Příčiny a příznaky poruch srážení krve

K udržení normálního fungování vnitřních orgánů musí každý z nich dostávat plný přísun krve. Proto by v těle měla být krev mírné viskozity - ne příliš tekutá, ale ne příliš viskózní. V tomto stavu je krev udržována dvěma systémy, které jsou navzájem v neustálé rovnováze - koagulační a antikoagulační. Některé patologické stavy však mohou narušit rovnováhu těchto dvou systémů a způsobit závažné smrtící komplikace..

Jako samostatná diagnóza není v ICD 10 žádná porucha krvácení. Existuje však pět skupin, které pod tímto názvem zahrnují více než tucet nemocí:

• D65, diseminovaná intravaskulární koagulace;
• D66 - dědičný nedostatek faktoru VIII;
• D67 - dědičný nedostatek faktoru IX;
• D68 - jiné poruchy srážení;
• D69 Purpura a další hemoragické stavy.

Nejběžnější z nich bude popsán v tomto článku..

Hlavní fáze hemostázy

Proč nebudeme krvácet, když jsme zraněni? Proč je schopná přestat sama? Koagulační systém neboli hemostáza brání rozvoji poruch srážení krve. Existují dva typy hemostázy: vaskulární a koagulační.

Cévní hemostázu zajišťují speciální krvinky - krevní destičky. Doslova přilnou k cévní stěně, rychle uzavřou její lumen a zabrání dalšímu krvácení. Cévní hemostáza působí rychle, ale je krátkodobá.

Po vaskulárním se v robotu aktivuje koagulační mechanismus. Poskytuje to práce speciálních proteinů - srážecích faktorů, které se produkují v játrech. Existují tři hlavní fáze koagulační hemostázy:

1. První fází je tvorba tkáňového tromboplastinu.
2. Ve druhé fázi se trombin tvoří z protrombinu působením tromboplastinu..
3. V závěrečné fázi se tvoří fibrinová vlákna - pojivová tkáň, která pevně drží spolu navzájem a stěnou cévy, poskytuje konečné zastavení krvácení.

Klasifikace

Porucha srážení krve je patologie jedné ze dvou vazeb hemostázy - vaskulární a koagulace. Srážení se může změnit jak směrem k hypokoagulaci (tj. Ke snížení), tak k hyperkoagulaci (zvýšení). Porucha srážení může být navíc dědičná a získaná - po infekcích, vakcínách, užívání určitých léků.

Příčiny poruch srážlivosti

K porušení vnitřního koagulačního mechanismu (koagulace) obvykle dochází mechanismem hypokoagulace, tj. Nedostatečnou koagulací krve.

Zde jsou hlavní příčiny poruch krvácení:

• Hemofilie je dědičné onemocnění, které se přenáší na chromozomu X pohlaví. Ve většině případů jsou chlapci nemocní. Toto onemocnění způsobuje zhoršení koagulační hemostázy. Existuje několik typů hemofilie: s nedostatkem koagulačního faktoru VIII se vyvíjí hemofilie A, se snížením IX, hemofilie B.
• Hypokoagulace při užívání léků. Samostatnou skupinu lze rozdělit na lidi užívající léky, které snižují srážlivost. Hlavním lékem je warfarin. Obvykle se předepisuje na onemocnění kardiovaskulárního systému, aby se zabránilo vzniku infarktu a mrtvice. Někdy se však při dlouhodobém užívání těchto léků může vyvinout patologická hypokoagulace. Proto je při užívání „warfarinu“ tak důležité pravidelně dělat koagulogram, pomocí kterého můžete kontrolovat srážení krve.
• Hemoragické onemocnění novorozence. Nebezpečné onemocnění, které se projevuje v prvních třech dnech života dítěte a vzniká narušením produkce vitaminu K játry, které je nezbytné pro tvorbu mnoha koagulačních faktorů.
• Infekční onemocnění jater, která také vedou ke snížení produkce faktorů srážení.

Příčiny porušení vaskulární hemostázy

Cévní hemostáza nebo trombocyty mohou být narušeny z mnoha důvodů. Je možné jak poškození cévní stěny, tak méněcennosti nebo snížení počtu krevních destiček.

Příčiny poruch srážení krve v případě poškození mechanismu krevních destiček zahrnují následující nemoci:

• Trombocytopenická purpura je imunitní onemocnění charakterizované snížením počtu krevních destiček. Může být buď dědičná, pak se nazývá „idiopatická trombocytopenická purpura“ a získaná - po infekcích, léčbě, traumatu, stresu.
• Trombocytopatie jsou velkou skupinou rodinných onemocnění charakterizovaných sníženou kvalitou krevních destiček s normálním počtem.

Příznaky hemofilie

Hemofilie je hlavní příčinou poruch srážení krve u dětí. U dívek se téměř nikdy nevyskytuje, ale mohou být nositeli nemoci a přenášet gen hemofilie na své potomky.

Mezi hlavní příznaky patří:

• Časté krvácení z nosu a uší.
• Tvorba hematomů různých velikostí v celém těle a velikost a počet hematomů neodpovídají povaze poranění. V závažných případech se modřiny objevují spontánně, bez předchozího úderu.
• Krvácení několik hodin po operaci. Například po extrakci zubu nemusí dojít k prodlouženému krvácení, ale najednou začne náhle po několika hodinách. To je způsobeno skutečností, že u hemofilie je narušena druhá vazba hemostázy - koagulace s normálními krevními destičkami.
• Kloubní krvácení - hemartróza. Tento příznak je velmi charakteristický pro hemofilii a projevuje se otokem kloubů, zarudnutím, bolestí během pohybu. Častá hemartróza může vést ke zničení kloubní chrupavky, což vyžaduje chirurgický zákrok.

Příznaky trombocytopenické purpury

Vzhledem k tomu, že mechanismus vývoje purpury se zásadně liší od hemofilie, protože je narušena jiná souvislost hemostázy, budou se příznaky poruch srážení krve významně lišit:

• Spontánní malé, asymetrické hemoragické vyrážky po celém těle (petechie), na rozdíl od masivních modřin v hemofilii. Vyrážka může být také lokalizována na sliznicích..
• Krvácení ihned po operaci, ne o několik hodin později.
• Krvácení z nosu, dásní, dívky mohou mít také menoragie (prodloužená krvavá menstruace).

Diagnostika

K diagnostice poruchy srážení krve je nutné věnovat zvláštní pozornost shromažďování stížností a anamnézy pacienta, jeho rodinné anamnéze nemocí a údajům o fyzikálním vyšetření. Teprve po komplexním rozhovoru a vyšetření pacienta lze přistoupit k laboratorním diagnostickým metodám. Hlavní podmínkou těchto testů je, že jsou atraumatické a že by měly být provedeny před zahájením léčby..

Hlavní metody diagnostiky poruch srážení krve:

• Kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček.
• Čas krvácení a čas srážení.
• Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT).
• Protrombinový a trombinový čas.
• Doba rekalcifikace plazmy.

Pro hemofilii: laboratorní změny

Pro poruchy krvácení v hemofilii jsou charakteristické změny v laboratorních testech, například:

• prodloužená doba srážení krve (delší než 7 minut);
• zvýšení aktivovaného parciálního tromboplastinového času;
• normální počet krevních destiček a normální doba krvácení;
• prodloužený protrombinový čas.

Laboratorní změny s trombocytopenickou purpurou

Pro onemocnění s poruchou srážení krve vaskulárního původu jsou charakteristické následující změny v analýzách:

• pokles počtu krevních destiček;
• prodloužená doba krvácení (více než 10 minut);
• normální čas srážení a APTT;
• normální protrombinový čas.

Léčba

Léčba poruch srážení krve přímo závisí na tom, jaké onemocnění způsobilo vývoj onemocnění. Základní pravidlo je následující: se zvýšenou koagulací krve je nutné předepisovat léky podporující ředění krve (anikoagulancia, antiagregační látky) a se sníženou koagulací se používají léky zvyšující koagulaci (koagulační faktory, vitamin K, antihemoragické léky). Další podrobnosti o tom, ve kterých případech použít určité skupiny drog, a o tom, jaké vedlejší účinky lze při jejich užívání pozorovat, budou popsány níže..

Léčba hypokoagulace

Mezi hlavní nemoci vedoucí k rozvoji krvácení a hematomů způsobených hypokoagulací patří hemofilie, idiopatická trombocytopenická purpura a hemoragické onemocnění novorozence.

K léčbě hemofilie se používají následující léky:

• Koagulační faktor VIII - k léčbě hemofilie A a faktoru IX - proti hemofilii B. Tyto léky hrají roli substituční terapie, tj. Doplňují chybějící látky v krvi.
• Kryoprecipitát nebo krevní plazma. Tento léčivý přípravek je krev očištěná od vytvořených prvků a obsahující pouze koagulační faktory. Plazma se používá v nouzových případech - s masivním krvácením, když potřebujete poskytnout pohotovostní péči, ale není možné zjistit typ hemofilie (A nebo B).

K léčbě trombocytopenické purpury se používají následující léky:

• Kortikosteroidy - "prednisolon", "dexamethason". Takové léky potlačují imunitní systém těla, zabraňují tvorbě protilátek proti krevním destičkám a tím zabraňují jejich destrukci. Nežádoucí účinky dlouhodobého užívání kortikosteroidů: rozvoj hyperfunkce kůry nadledvin, změkčení kostní tkáně (osteoporóza), hyperkoagulace až do vzniku krevních sraženin, obezita, výskyt akné, exacerbace gastritidy a žaludečních vředů.
• "Sandoglobulin" - tento lék je vysoce účinný proti purpuře, také zabraňuje ničení krevních buněk.
• Splenektomie nebo chirurgický zákrok k odstranění sleziny. Tato metoda je extrémním měřítkem léčby, která se používá pouze v závažných případech průběhu onemocnění u dospělých a dětí starších 5 let. Vzhledem k tomu, že krevní destičky jsou zničeny v cévách sleziny, je tato metoda léčby velmi účinná..
• Transfuze krevních destiček se používá pouze v naléhavých případech se silným krvácením.

Hemoragické onemocnění novorozenců je léčeno intravenózním podáváním vitaminu K, protože toto onemocnění je spojeno právě s jeho nedostatkem. Léčba je zpravidla účinná a vede k rychlému uzdravení dítěte..

Jelikož všechny tyto léky nějakým způsobem vedou k zahušťování krve, jejich nesprávné použití nebo předávkování může vést k trombóze, která způsobí zhoršený krevní oběh ve tkáních a orgánech. Proto musí být tyto léky používány přísně pod dohledem ošetřujícího lékaře..

Léčba hyperkoagulace

Aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin nebo aby se rozpustily stávající, léky jako:

• Antiagregační látky - aspirin, klopidogrel. Nedovolte, aby se krevní destičky slepily a ucpávaly cévní lumen.
• Antikoagulancia - "Heparin", "Warfarin". Ovlivněte koagulační hemostázu interferencí s koagulačními faktory.

Vzhledem k tomu, že výše uvedené léky ředí krev, jejich hlavním vedlejším účinkem je výskyt modřin, krvácení, až velmi masivních a dokonce smrtelných. Proto je také nutné je aplikovat přísně podle pokynů a pod lékařským dohledem..

Neléková léčba

Kromě léků mohou některé potraviny také ovlivňovat srážení krve. Srážení krve mohou urychlit fermentované mléčné výrobky, ryby, maso, zelená cibule, zelí a špenát. V lidovém léčitelství se také používá kopřiva, jejíž odvar obsahuje hodně vitaminu K..

Také v lidové léčbě onemocnění poruch srážení krve se používá řebříček, který může čistit krevní cévy a mít protizánětlivý účinek.

Důsledky nemoci

Poruchy srážení krve by měly být léčeny co nejdříve, protože stabilní remise lze dosáhnout včasnou léčbou. Pokud jsou léky zahájeny včas, může to vést k vážným komplikacím: mozkové krvácení, krvácení z gastrointestinálního traktu, krvácení do vnitřních orgánů..

Fotografie v bílé barvě ukazuje ohniska krvácení v mozku.

Porucha srážení krve je velmi nebezpečný syndrom, pod kterým lze skrýt mnoho nemocí. Včasný přístup k lékaři při prvních příznacích onemocnění je nesmírně důležitý pro prosperující a dlouhý život..

Porucha srážení krve

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivním odkazem na tyto studie.

Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

• Kód ICD-10
• Důvody
• Patogeneze
• Příznaky

• Diagnostika
• Diferenciální diagnostika
• Léčba
• Na koho se obrátit?

Poruchy ve fungování nejdůležitějšího systému těla - systému hemostázy, určeného k ochraně člověka před ztrátou krve - se projevují jako porušení srážení krve, tj. Patologie srážení proteinových složek krve v případě krvácení.

Schopnost srážení krve z různých důvodů může být snížena, což vede k těžkým a smrtelným koagulopatiím.

Kód ICD-10

Příčiny poruch srážení krve

Před objasněním hlavních příčin poruch krvácení je třeba připomenout, že koagulace v procesu zastavení krvácení je komplex složitých biochemických procesů způsobených expozicí (a interakcí) téměř čtyř desítek fyziologicky aktivních látek, které se nazývají plazmatické a destičkové faktory srážení krve..

Ve zjednodušené formě lze proces srážení krve v případě poškození cév popsat jako přeměnu krevního proteinu protrombinu (plazmatický koagulační faktor II) na enzym trombin, při jehož působení se plazmatický fibrinogen (protein produkovaný játry, koagulační faktor I) přemění na polymerní vláknitý (nerozpustný ) proteinový fibrin. Působení enzymu transglutaminázy (koagulační faktor XIII) stabilizuje fibrin a na jeho fragmentech se drží speciální (bezjaderné) krevní prvky - krevní destičky. V důsledku agregace krevních destiček a jejich adheze ke stěně cévy se vytvoří krevní sraženina. Je to on, kdo uzavírá „díru“ v případě narušení integrity cévy.

Patogeneze

Patogeneze abnormalit v procesu hemokoagulace přímo souvisí s nerovnováhou faktorů srážení krve, protože pouze při jejich aktivaci je spuštěn přirozený mechanismus tvorby krevní sraženiny a zastavení krvácení. Neméně důležitým faktorem je počet krevních destiček v krvi syntetizovaný buňkami kostní dřeně..

Stávající klasifikace poruch srážení krve je rozděluje - v závislosti na etiologii - na získané, geneticky podmíněné a vrozené a autoimunitní.

Mezi příčiny získaných poruch srážlivosti krve zaznamenávají hematologové patologie vedoucí ke snížení hladiny fibrinogenu v krvi (hypofibrinogenemie) nebo ke snížení obsahu krevních destiček:

• dysfunkce jater (například s cirhózou nebo tukovou degenerací jater);
• trombohemoragický syndrom nebo DIC syndrom, který se vyvíjí v šoku a poúrazových stavech, během chirurgických zákroků, po masivních transfuzích krve, se septikemií a závažnými infekčními chorobami, s rozpadem velkých maligních novotvarů;
• nedostatek vitaminu K (v důsledku ucpání žlučovodu nebo špatné funkce střev);
• perniciózní (megaloblastická) anémie způsobená nedostatkem kyanokobalaminu (vitamin B12) a kyseliny listové (vitamin B9); tato patologie může být výsledkem těžké dysbiózy a také diphyllobothriasis (parazitismus v těle široké tasemnice);
• neoplastická onemocnění hematopoetického systému (leukémie, hemoblastóza) s poškozením kmenových buněk kostní dřeně;
• vedlejší účinky léků skupiny antikoagulancií používaných při léčbě trombózy, stejně jako cytostatik, kterými se provádí chemoterapie rakoviny.

Příčiny poruch krvácení zahrnují následující genetické a vrozené abnormality:

• hemofilie A (nedostatek antihemofilního globulinu - faktor srážení VIII), hemofilie B (nedostatek faktoru srážení IX) a hemofilie C (nedostatek tromboplastinu - faktor XI);
• von Willebrandova choroba (konstituční trombopatie nebo von Willebrand-Jurgensův syndrom, pokud není v krvi dostatek antihemofilního globulinu);
• trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• Glanzmanova dědičná trombastenie;
• vrozená afibrinogenemie (nedostatek fibrinogenu v krvi) a dysfibrinogenemie (strukturální vady molekul fibrinogenu).

A patogeneze idiopatické autoimunitní trombocytopenie je spojena se zvýšenou destrukcí krevních destiček ve slezině a podle toho se snížením jejich obsahu v krvi.

Příznaky poruchy krvácení

Typické příznaky poruch srážení krve se téměř u všech výše uvedených patologií projevují v různých kombinacích a s různou intenzitou.

Prvními příznaky jsou hemoragický syndrom - sklon ke krvácení v kůži a podkožní tkáni, stejně jako ke zvýšenému krvácení sliznic.

Krvácení může být kapilární, hematomové nebo smíšené. V případě nedostatku takových koagulačních faktorů krve, jako je protrombin, proakcelerin, prokonvertin, Stuart-Prowerův faktor (s von Willebrandovou chorobou, trombocytopenií nebo dysfibrinogenemií), se na kůži nohou v oblasti kotníku a na nohou objevují malé červenofialové skvrny - petechie (kapilára krvácení).

Pokud je antihemofilní globulin nedostatečný, neustále se objevují modřiny (ekchymóza). Subkutánní hematomy jsou charakteristické pro hemofilii, stejně jako pro většinu získaných poruch krvácení, včetně dlouhodobého užívání antikoagulancií.

Kromě toho jsou příznaky poruch srážení krve vyjádřeny častým spontánním krvácením z nosu, krvácením z dásní, významnou ztrátou krve během menstruace (menoragie), prodlouženým krvácením, a to i při malém poškození nejmenších cév. Může dojít k častému zarudnutí očního bělma, lze také pozorovat melenu (černé výkaly), což naznačuje krvácení lokalizované v gastrointestinálním traktu. U hemofilie se krev nalije nejen do tkání břišních orgánů a svalů, ale také do kloubů (hemartróza). To způsobuje nekrózu kostní tkáně, pokles obsahu vápníku v ní a následné funkční komplikace muskuloskeletálního systému..

Příznaky, které manifestují trombohemoragický syndrom, stejně jako jeho možné následky (které mohou být fatální) - viz Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC).

Vážnými komplikacemi většiny poruch srážlivosti jsou anémie, která vede k hypoxii všech tělesných tkání, což způsobuje celkovou slabost a sníženou vitalitu s častými závratěmi a tachykardií.

Diagnóza poruch krvácení

Klinická diagnóza poruch srážení krve začíná odběrem anamnézy a nutně zahrnuje laboratorní testy krve pacientů.

Jsou nutné následující krevní testy:

• obecné klinické;
• koagulogram (stanoví se čas koagulace krve);
• PTV a PTI (protrombinový čas a prothrobminový index dávají představu o rychlosti koagulačního procesu);
• TB (určuje trombinový čas, tj. Rychlost přeměny fibrinogenu na fibrin);
• ABC test (určuje aktivovanou dobu srážení krve);
• na agregaci krevních destiček se stimulací adenosindifosfátu (ADP);
• APTT (určuje přítomnost nedostatku několika faktorů srážení plazmy najednou);
• pro antitrombin III (antikoagulační glykoprotein, který inhibuje srážení krve).

K určení stavu jater, sleziny, střev nebo mozku lze použít instrumentální diagnostiku (fluoroskopii, ultrazvuk, MRI).

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k polyetiologii poruch srážení krve je skutečná příležitost určit konkrétní příčinu koagulopatie a předepsat správnou léčbu pouze diferenciální diagnostikou..

Na koho se obrátit?

Léčba poruchy krvácení

V případě krvácení vyžaduje léčba poruchy krvácení urgentní opatření - viz Krvácení. Léky, které podporují tvorbu krevních sraženin (Fibrinogen, Trombin), se také používají v nemocnicích k zastavení krvácení.

A terapie získaných poruch koagulace zahrnuje etiologickou léčbu chorob, které je způsobily, a neutralizaci provokujících faktorů.

V mnoha případech se doporučuje použití antihemoragických a hemostatických léků: aktivace tvorby tromboplastinu, antagonisté heparinu, inhibitory fibrinolýzy, stejně jako látky podporující tvorbu trombu.

Léky předepsané ke stimulaci produkce tkáňového tromboplastinu (faktor III srážení krve) - Dicinon (další obchodní název Etamsilat). Tento lék se používá k zastavení kapilárního a vnitřního krvácení a uvolňuje se ve formě injekčního roztoku a v tabletách po 0,5 g k léčbě poruch srážení krve. Dávka je stanovena lékařem podle krevního obrazu (obvykle 0,25 - 0,5 g dvakrát až třikrát denně), doba přijetí závisí také na diagnóze. Přípravek Dicion má vedlejší účinky v podobě bolestí hlavy, nevolnosti, snížení krevního tlaku, hyperemie kůže a zhoršené citlivosti kůže na nohou. Lék je kontraindikován, pokud je výsledkem užívání antikoagulancií zvýšené krvácení a tvorba modřin.

Léky, jako je kyselina aminokapronová, Tranexam, Amben atd., Inhibují rozpouštění krevní sraženiny (fibrinolýza). Kyselina aminokapronová (kyselina epsilon-aminokapronová, Acicapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) v tabletách o hmotnosti 0,5 g je předepsána orálně na základě hmotnosti, maximální denní dávka by neměla překročit 15 g. Mezi vedlejší účinky patří závratě, katarální příznaky, nevolnost, průjem. Při špatné funkci ledvin je kyselina aminokapronová kontraindikována.

Hemostatická látka Traneskam (kyselina tranexamová) v tabletách 0,25 g se doporučuje užívat s častým krvácením z nosu a menoragií, dvě tablety třikrát denně, ale ne déle než týden. Nežádoucí účinky a kontraindikace jsou podobné jako u předchozího léku.

Při předepisování léčby poruch srážení krve se často doporučuje lék obsahující analog vitaminu K - Vikasol (hydrogensiřičitan sodný Menadione, Menadion). Vikasol (v 15 mg tabletách) zvyšuje schopnost srážení krve působením na produkci protrombinu závislého na vitaminu K a proconvertinu (faktory srážení). Dávka tohoto léku: pro dospělé - 15-30 mg denně (v průběhu 3 dnů s přerušením), pro děti do jednoho roku - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 let - 10 mg.

Vitamíny také doporučené hematology zahrnují B9 a B12. Tablety s kyselinou listovou (vitamin B9) by se měly užívat perorálně po jídle - 1–2 mg až dvakrát denně. Denní dávka by neměla překročit 5 mg, doba nepřetržitého příjmu - ne více než měsíc.

Další informace o tom, jak se s hemofilií zachází, najdete v publikaci Hemofilie. Viz také - Léčba von Willebrantovy choroby.

Alternativní léčba poruch srážení krve

S touto patologií nemůže alternativní léčba žádným způsobem ovlivnit příčiny jejího výskytu nebo provést „korekce“ syntézou plazmatických a destičkových faktorů srážení krve.

Proto můžete použít bylinnou léčbu, která je známá svými hemostatickými vlastnostmi: řebříček, pastýřská kabelka, dvoudomá kopřiva (listy), vodní pepř (máta peprná), kukačka adonis. Vodní pepř a pastýřská kabelka obsahují vitamín K. Pro vývar vezměte lžíci suchých bylin do sklenice vroucí vody a vařte 8-10 minut, vyluhujte a vezměte: vodní pepř - lžíci 3-4krát denně; odvar z pastýřské kabelky - třetina sklenice třikrát denně.

Známý svým obsahem vitaminu K a kopřivy; vodný nálev z listů této léčivé rostliny se připraví nalitím 200 ml vroucí vody na lžíci suchých surovin a luštěním po dobu 1-1,5 hodiny (v uzavřené nádobě). Infuze se provádí pro krvácení dásní, silnou menstruaci, krvácení z nosu - před jídlem, jednu polévkovou lžíci 3-4krát během dne.

Ze všech opatření, která se obvykle navrhují k prevenci rozvoje určitých nemocí, prakticky žádná nemůže mít pozitivní účinek v případě poruchy krvácení. Výjimkou je prevence nedostatku vitaminu K v těle a odmítnutí dlouhodobého užívání léků (antikoagulancia, aspirin, NSAID), které mohou snížit hladinu srážení krve. A pro lidi se špatnou srážlivostí je důležité vyhnout se situacím, které mohou vést ke zranění a způsobit krvácení..

Uvažované poruchy srážení krve patří k onemocněním krve. V domácí medicíně existuje pojem "hemoragické nemoci", stejně jako "hemoragický syndrom", tj. Soubor příznaků, které charakterizují podmínky, za kterých se krvácení vyskytuje. A odborníci z Americké hematologické společnosti (ASH) izolují pouze hemoragický syndrom novorozenců spojený s nedostatkem vitaminu K (ICD-10 kód P53). Je zřejmé, že přítomnost terminologických nesrovnalostí je také charakteristická pro takovou oblast klinické medicíny, jako je hematologie..

Porucha srážení krve

Hemokoagulační systém (z „hemu“ - krev) je komplexní samoregulační enzymový systém lidského těla. Je to vícestupňový dokonalý systém navržený pro včasné srážení krve. Jeho činností je aktivace fibrinogenu, který je rozpuštěn v plazmě. Tento enzym podléhá štěpení polymerem a vytváří krevní sraženiny v cévách, které jsou určeny k zastavení krvácení..

V normálně fungujícím oběhovém systému jsou procesy srážení a zkapalňování vyvážené, díky čemuž je součet uspokojivý. Místní aktivace funkce srážení krve, ke které dochází na správném místě, vede k požadovanému výsledku: zastavení krvácení. Aktivace této funkce krve, podporovaná agregací krevních buněk, jako jsou erytrocyty a krevní destičky, je nezbytná pro rozvoj lokalizované trombózy v případě hemodynamických poruch, odchylek v indexech viskozity, degenerativních změn v cévních stěnách a různých zánětlivých jevů, jako je vaskulitida..

Mnohočetná opakující se trombóza u lidí středního věku a dokonce iu mladých lidí je často způsobena dědičnými patologiemi funkcí koagulace a fibrinolýzy v důsledku snížení aktivity hlavních fyziologických antikoagulancií určených k udržení krve v dostatečně tekutém stavu.

Fyziologický rys koagulačního systému je také funkčně důležitý: masivní trombóza mikroskopických cév obklopujících zánětlivé ložisko, tkáně postižené infekcí a artikulární aseptická nekróza. Tento systém vytváří hranice kolem oblastí ničení infekčních tkání, čímž brání difúznímu šíření infekce, významně snižuje množství bakteriálních toxinů i produktů rozpadu tkání, které vstupují do krve.

Na druhé straně nadměrně aktivní srážení krve vede k rozvoji trombocemorrhagického syndromu, který je kořenem etiologie ohromného počtu patologických procesů a kritických stavů. V této souvislosti má pro prevenci a prevenci mnoha nemocí a krizí velký význam identifikace odchylek od normy v ukazatelích srážení krve a jejich adekvátní korekce..

Implementace kolabujícího procesu

Proces srážení krve je způsoben realizací interakce na membránových membránách plazmatických proteinů známých jako koagulační faktory. Zahrnují enzymy, proteiny, včetně proteinů - inhibitory, tzv. Primární koagulanty, hlavní prvek koagulace - fibrinogen, neproteinové složky (hlavní roli hrají ionty draslíku). Koagulační systém těla úzce interaguje s hemostázou buněk na různých úrovních. Zahrnuje erytrocyty, krevní destičky, stejně jako systémy plazmatických enzymů, makrofágy. Interaguje také s imunitním systémem těla.

Patologické projevy

Příznaky porušení procesu srážení krve jsou následující: modřiny, které se objevují s mírnými modřinami nebo náhle. Souběžné časté krvácení z nosu je varovným signálem. Zaznamenává se krvácení z dásní, dochází k ranám a řezům. Kromě velkých modřin a prodlouženého krvácení se může objevit vyrážka ve formě shluku malých modřin..

Patologie vedoucí k problémům se srážením krve

Řada vaskulárních a krevních patologií vede k takovým porušením. Nedostatek léčby může být fatální. Tyto patologie jsou způsobeny nerovnováhou nebo nedostatkem koagulačních faktorů, výskytem imunitních protilátek v krvi nebo inhibitory buněk koagulačních faktorů. Může dojít k porušení v důsledku působení trombolytik, antikoagulancií, jsou důsledkem intravaskulární koagulace.

Je možné rozlišit příčiny poruch srážení krve na základě osobní nebo rodinné anamnézy, to znamená přítomnost základních onemocnění a závažných účinků léků, které mají jako vedlejší reakci hemologické abnormality..

Výsledky anamnézy, stejně jako klinický obraz, typ krvácení, účinek léků a hlavní nemoci určují výběr laboratorních diagnostických orientačních testů. Následně jsou přiřazeny diferenciační testy.

Hemofilie typu A a B, jako je von Willebrandova choroba, jsou převážně dědičné poruchy srážení. Časté krvácení, zejména jeho typ hematomu, se jasně projevuje v raném věku. Klouby, celý podpůrný aparát jsou ovlivněny. Hemofilie je častější u chlapců, zatímco von Willebrandova choroba postihuje obě pohlaví. Výrazným příznakem těchto patologií je prodloužená doba srážení. U von Willebrandovy patologie je hlavním příznakem často doba krvácení, která prodlužuje dobu tvorby krevních destiček.

Problémy se srážením krve, při nichž dochází k opakované vaskulární trombóze, stejně jako infarkty různých orgánů, mají kořeny v dědičnosti nebo sekundárním nedostatku enzymu antitrombinu, hlavního deaktivátoru enzymatických faktorů srážení krve a dalších složek.

Hyperagregace krevních destiček, nedostatek prostacyklinu může také vést k trombofilii. V důsledku zvýšené spotřeby a vyčerpání základu fyziologických antikoagulancií může dojít k sekundárnímu vyčerpání mechanismů určených k ředění krve. Zvýšená viskozita krve, která je stanovena laboratorní metodou ke zvýšení hladiny fibrinogenu v plazmě, může vést ke zvýšenému riziku trombózy.

Existují kontraindikace. Před použitím se poraďte s odborníkem.

Před použitím léků uvedených na webu se poraďte se svým lékařem.

Poruchy srážení krve - co to je a proč jsou nebezpečné?

Dva hlavní úkoly hemostázy jsou udržovat tekutinu krve a zabránit její ztrátě v případě poranění. Práce systému vypadá jako řetězec složitých biochemických reakcí zahrnujících krevní buňky, plazmu a cévní stěny.

Poruchy srážení krve mohou být dědičné. V některých případech jsou získávány pomocí léků, nesprávného fungování imunitního systému, maligních procesů a onemocnění jater, při kterých dochází k produkci a výměně koagulačních faktorů..

Klasifikace poruch

V systému hemostázy jsou tři „větve“: koagulace - zodpovědná za tvorbu krevních sraženin, antikoagulant - udržuje reologické vlastnosti krve za normálních podmínek a fibrinolytikum - zajišťuje rozpuštění krevních sraženin.

Poruchy systému srážení krve se vyskytují v jednom ze dvou směrů:

1. Ve směru hypokoagulace - pokles koagulačních vlastností (trombocytopenie, von Willebrandova a Wergolfova choroba, hemofilie).
2. Nebo její zvýšení - hyperkoagulabilita (trombofilie, diseminovaná intravaskulární koagulace a APS syndrom).

Mechanismem vývoje se rozlišují poruchy vazby cévních destiček a selhání koagulační hemostázy.

Hypokoagulace: příznaky, proč je patologie nebezpečná

Krvácení z nosu bez důvodu, krvácení ze sliznic při čištění zubů, spontánní tvorba modřin a krev z prstu, kterou nemůžete zastavit déle než obvykle, jsou neškodnými známkami snížené srážlivosti..

Skutečné nebezpečí spočívá v čekání na nosiče patologie během chirurgického zákroku, vysokého krevního tlaku, po porodu a dokonce i běžné extrakce zubu u zubaře.

Nemoci spojené s hypokoagulací krve

K léčbě hypokoagulačních stavů se používají kortikosteroidy a imunosupresiva, podává se chybějící antihemofilní globulin (koagulační faktor VIII) nebo trombokoncentrát.

Trombofilie a těhotenství

S nástupem těhotenství se zvyšuje celková aktivita všech koagulačních faktorů krve, mění se funkční stav krevních destiček a klesá hladina antitrombinu III..

U zdravé ženy takové transformace zajišťují normální tvorbu fetoplacentárního komplexu a zabraňují ztrátě krve během porodu. A u budoucí matky s trombofilií, patologickým sklonem k trombóze a hyperkoagulaci, mohou změny v hemostáze vést k předčasnému ukončení těhotenství.

Nedávné studie hemostasiologů naznačují obrovskou roli zvýšené srážlivosti krve při reprodukčních ztrátách a porodnických komplikacích:

• 80% pacientů se spontánním potratem má poruchy hemostázy typu hyperkoagulace.
• Zvýšená srážlivost je zaznamenána u 100% nerozvíjejících se těhotenství.

V případě porušení systému srážení krve dochází ke ztrátě těhotenství v důsledku placentárního infarktu (vyvíjí se ve formě příznaků odchlípení chorionu) nebo patologie cévní stěny.

Běžné formy hyperkoagulace

Poruchy adaptačních procesů během těhotenství jsou spojeny s vysokým rizikem arteriální, venózní a placentární trombózy. Patologie, které významně zvyšují riziko komplikací v těhotenství, jsou:

APS syndrom je autoimunitní hyperkoagulační stav způsobený přítomností antifosfolipidových protilátek v krvi. Může způsobit těžkou preeklampsii, předčasný porod, trombózu. U antifosfolipidového syndromu se v krvi nachází antikoagulant lupus, anti-beta2-glykoproteiny. Asymptomatický přenos je určen genetickými markery HLA-DR7 nebo HLA-DR3 a HLA-DR2.

Leidenská mutace je dědičná chyba koagulačního faktoru V. Těžkou formou patologie je přenos homozygotního polymorfismu - změna 2 alel v genu F5 najednou, stejně jako kombinace Leidenské mutace s jinými typy trombofilie - nedostatek antitrombinu III, antikoagulačních proteinů C a S.

MLeiden - příčina syndromu ztráty plodu, gestózy a zpomalení nitroděložního růstu.

Syndrom diseminované intravaskulární koagulace - masivní srážení krve ve všech cévách, tvorba mikrokrystalů v nich, které narušují krevní oběh ve tkáních a orgánech. Při diseminované intravaskulární koagulaci se současně aktivují všechny proteolytické enzymy v plazmě. Onemocnění se může vyvinout rychlostí blesku po nitroděložní smrti plodu, odtržení placenty a infikované plodové vodě vstupující do krevního řečiště. Při absenci adekvátní léčby (heparin, transfuze čerstvé zmrazené plazmy) existuje vysoká pravděpodobnost úmrtí.

Poruchy srážení krve budou přesně stanoveny elektronickým analyzátorem nebo vysoce citlivým testem v laboratoři hemostázové patologie MLC na Taganské. A pokud chcete interpretovat výsledky analýzy, můžete vždy kontaktovat některého z našich hemostasiologů.

porodník-gynekolog, hemostasiolog, profesor, doktor lékařských věd, mezinárodní expert na problémy trombózy a poruch srážlivosti krve

Von Willebrandova choroba - porucha krvácení

Toto je nejčastější vrozená porucha krvácení, která postihuje průměrně každých tisíc lidí..

U von Willebrandovy choroby je v těle narušen mechanismus zastavení krvácení. U těchto pacientů dochází ke srážení krve pomaleji a krvácení trvá déle než u zdravých lidí..

Normálně, když začne krvácení, se krvinky zvané krevní destičky shromažďují v místě léze cévy a slepí se, aby uzavřely poškozenou oblast. U von Willebrandovy choroby je proces srážení krve narušen kvůli nedostatku nebo nedostatečnému obsahu proteinu zvaného von Willebrandův faktor v těle. Tento protein se aktivně podílí na tvorbě krevní sraženiny..

Existují tři hlavní typy tohoto onemocnění:

• U typu 1 je množství von Willebrandova faktoru v krvi nedostatečné. V důsledku toho může nastat mírné až střední krvácení, v závislosti na tom, jak velký je nedostatek tohoto proteinu. Von Willebrandova choroba typu 1 se vyskytuje u 3 ze 4 lidí s touto chorobou. Tito pacienti možná ani nevědí o své nemoci a nepotřebují léčbu..
• U onemocnění typu 2 je von Willebrandův faktor přítomen v krvi, ale neplní správně své funkce. Tato forma onemocnění je zpravidla doprovázena mírným krvácením, ale jsou možné i závažnější případy. Von Willebrandova choroba typu 2 je rozdělena do několika podtypů.
• U onemocnění typu 3 von Willebrandův faktor zcela chybí nebo je obsažen ve velmi malém množství. Tato forma onemocnění je doprovázena silným krvácením, ale je extrémně vzácná (v 5% případů). U lidí s von Willebrandovou chorobou typu 3 se může vyvinout anémie a mít nebezpečné krvácení po úrazu nebo během operace.

S věkem se závažnost von Willebrandovy choroby může měnit: nemoc může ustupovat nebo naopak nabrat vážnější charakter.

Diagnóza von Willebrandovy choroby by měla být hlášena všem lékařům, se kterými se setkali, včetně zubaře. Před zahájením jakéhokoli lékařského zákroku je třeba informovat lékaře, protože u těchto pacientů existuje velmi vysoké riziko život ohrožujícího krvácení..

Co způsobuje von Willebrandovu chorobu?

Von Willebrandova choroba se obvykle přenáší v rodině z generace na generaci (zděděná). Toto je nejběžnější forma vrozených poruch krvácení. Ve většině případů je však onemocnění mírné. Pravděpodobnost vzniku von Willebrandovy choroby u mužů a žen je stejná.

Jaké jsou příznaky nemoci?

Hlavním příznakem von Willebrandovy choroby je časté krvácení. Jejich intenzita závisí na stavu pacienta..

U mírné formy von Willebrandovy choroby jsou pozorovány následující příznaky:

• Časté krvácení z nosu
• Krvácející dásně
• Silné menstruační krvácení u žen (menoragie)
• Modřiny bez zjevného důvodu
• Těžké krvácení z traumatu a chirurgického zákroku.

Mezi příznaky závažnějších forem von Willebrandovy choroby, kromě těch, které jsou uvedeny výše, patří:

• Vzhled krve v moči
• Modřiny s sebemenší expozicí
• Tmavě zbarvené nebo krvavé stolice
• Kloubní krvácení vedoucí k ztuhlosti, bolesti a otokům. Tento příznak je vzácný.

Jak je diagnostikována von Willebrandova nemoc??

Při diagnostice von Willebrandovy choroby mohou nastat potíže, protože u mírných forem onemocnění se krvácení neobjevuje častěji než u zdravých lidí. Osoba si nemusí nic všimnout, dokud nenastane náhlé silné krvácení v důsledku úrazu, během návštěvy zubaře nebo chirurgického zákroku.

Během schůzky lékař zjistí, jak často dochází ke krvácení a jak silné je. Pokud existuje podezření na možnou poruchu v systému srážení krve, jsou předepsány následující typy studií:

• • Měření času srážení krve, analýza úrovně aktivity faktoru
  • Detekce antigenu Willebrandova faktoru nebo von Willebrandova faktoru.
    Genetické testování, které pomůže určit, zda existují abnormality ve struktuře von Willebrandova faktoru.

  Metody léčby nemocí

  Léčba závisí na typu von Willebrandovy choroby, frekvenci krvácení a pravděpodobnosti závažného krvácení.

  U mírné von Willebrandovy choroby se doporučuje:

• Nepoužívejte nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je aspirin a ibuprofen..
• Užívejte léky, abyste zabránili těžkému krvácení z traumatu, chirurgického zákroku a porodu.
• Nepoužívejte antikoagulační léky, jako je warfarin a heparin, a antiagregační léky (Clopidogrel).
• U těžké von Willebrandovy choroby jsou NSAID a antikoagulancia zakázána. Používají se následující způsoby léčby:
• Desmopresin, lék, který zastavuje krvácení.
• Substituční léčba - užívání léků obsahujících von Willebrandův faktor.
• Antifibrinolytické léky, které zabraňují rozpadu krevních sraženin poté, co se vytvoří.
• Hormonální terapie pro ženy, aby se zabránilo silnému menstruačnímu krvácení.
• Fibrinové lepidlo nebo trombinový prášek. Léky se aplikují na ránu k zastavení krvácení.
• Pokud trpíte těžkou formou von Willebrandovy choroby, je při léčbě a prevenci krvácení zapotřebí zvláštní opatrnosti; měli byste se snažit udržovat normální tělesnou hmotnost a vést aktivní životní styl, abyste zabránili krvácení do svalů a kloubů. Je však třeba se vyhnout sportům, jako je hokej nebo fotbal, které by mohly způsobit zranění..
  

  Léčba a prevence doma

  Jaké kroky můžete podniknout doma, abyste zabránili krvácení a zůstali zdraví? Nejprve byste se měli vyvarovat užívání léků, které zvyšují riziko krvácení ze žaludku a střev a narušují normální procesy srážení krve. Tyto zahrnují:

• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je aspirin, ibuprofeni, naproxen.
• Léky, které obsahují salicyláty (analogy aspirinu). Jsou součástí Alka-Seltzer, Pepto-Bismol a mnoha léků proti kašli.

U poruch srážení krve je acetaminofen (jako je lék Tylenol) bezpečnější pro léky proti bolesti. Pod jeho vlivem je pravděpodobnost vzniku gastrointestinálního krvácení významně snížena než během užívání aspirinu nebo jiných NSAID. Acetaminofen však nesnižuje otoky a záněty. Lidé s von Willebrandovou chorobou by se proto měli v případě otoku poradit s lékařem..

Pokud máte von Willebrandovu chorobu, řekněte to kterémukoli lékaři, kterého musíte navštívit.

U von Willebrandovy choroby byste se měli vyvarovat užívání antikoagulancií, jako je Warfarin a heparin, a antiagregačních léků, jako je Clopidogrel. Kromě toho se pacientům doporučuje nosit lékařský náramek s informacemi o nemoci..

Doporučení pro von Willebrandovu chorobu typu 3 (závažné onemocnění)

• Je nutné se snažit udržovat normální tělesnou hmotnost pro svůj růst, protože nadváha zvyšuje zátěž kloubů a přispívá ke vzniku krvácení.
• Vede aktivní životní styl k udržení pružnosti svalů a kontrole hmotnosti. To pomůže zabránit poškození svalů a kloubů. Pro maximální využití cvičení a každodenní činnosti a pro ochranu svalů a kloubů doporučujeme:
• Před každou relací zahřejte svaly protahovacími cviky. Když jsou svaly zahřáté, krvácení je méně pravděpodobné při protahování nebo náhlých pohybech.
• Plavání, chůze nebo jízda na kole, protože tyto sporty mají malý vliv na klouby a zřídka způsobují zranění.
• Vyhýbejte se fotbalu, hokeji, wrestlingu nebo zvedání těžkých závaží (zejména těžkých), protože tyto sporty nejsou bezpečné a často zahrnují zranění, která mohou vést k vážnému krvácení.
• Musíte se naučit rozpoznávat příznaky krvácení. Lidé často zažívají krvácení do svalu nebo kloubu. V takových případech je třeba co nejdříve užít léky na srážení krve..
• Naučte se podávat injekci sobě nebo svému dítěti srážecími faktory. Děti nad 10 let lze také naučit, aby do sebe vpravovaly faktory srážlivosti. Schopnost samopodání si sama urychlí léčbu a vyhne se komplikacím spojeným se silným krvácením.

Většina velkých nemocnic má hematologická oddělení. Lidem s von Willebrandovou chorobou se doporučuje mít u sebe telefonní číslo nejbližší pobočky.