Klasifikace a léčba vrozených srdečních vad (CHD) u dětí

Narození malého člověka je zázrak, neocenitelný dar přírody, který bohužel někdy dělá nepříjemné chyby. Vrozená srdeční choroba zpočátku vždy vyvolává u otce a matky paniku, a pak existuje řada otázek ohledně budoucího osudu dítěte.

Co je to za patologii? Slovo "vrozené" znamená, že dítě se narodilo s porušením vývoje nějakého orgánu (v tomto případě srdce), k odchylce od normy došlo v období od 2 do 8 týdnů nitroděložního vývoje. Slovo „svěrák“ se obvykle používá jako něco nevyhnutelného, ​​fatálního a neslučitelného s normální existencí. Je však nepravděpodobné, že by se taková situace týkala vrozených anomálií ve vývoji srdce, protože dnes je mnoho z nich upravitelných a pacienti po operaci mohou ve většině případů vést normální život..

Důvody

Podle statistik v pediatrii je frekvence narození dětí s ICHS od 6 do 8 na každých tisíc živě narozených. Toto číslo se významně zvýší, pokud k tomu přidáme vrozenou patologii, která nebyla nalezena v kojeneckém věku, ale projevila se o mnoho let později. To může zahrnovat vrozené srdeční vady u dospělých - výrazné ochabnutí hrbolků mitrální chlopně, poruchy srdečního vodivého systému atd..

U nás se každý rok narodí téměř 25 tisíc dětí s různými srdečními anomáliemi. Dnes, s příchodem nejnovějších technologií a moderního vybavení, je možné identifikovat některé z nich mnohem dříve, než tomu bylo před 10–15 lety. Ve většině případů není možné zjistit příčinu vrozených srdečních vad, nicméně následující faktory mohou zvýšit riziko narušení normálního nitroděložního anlage srdeční trubice:

  • přenesené virové infekce (chřipka, zarděnky) v 1. trimestru;
  • přítomnost obezity u matky, dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonurie;
  • zneužívání alkoholu, kouření tabáku a užívání drog během těhotenství;
  • užívání určitých léků (antikonvulziva, isotretinoin, ibuprofen);
  • věk rodičů;
  • systémová onemocnění pojivové tkáně (lupus) u matky;
  • kontakt s organickými rozpouštědly, účinek ionizujícího záření na počátku těhotenství;
  • chromozomální abnormality (Downov syndrom, Shereshevsky-Turner).

Vždy je velmi důležité, aby se rodiče pokusili zjistit příčinu vrozeného srdečního onemocnění svého dítěte. Mnoho z této situace obviňuje sebe nebo své příbuzné. Samozřejmě záleží na dědičné predispozici. Nikdo však nemůže s jistotou vědět, za co jsou jejich geny zodpovědné, kde, kdy a v jaké generaci mohou projevovat své známky. Pravděpodobnost mít nemocné dítě je mnohem vyšší u manželství mezi bratranci a sestřenicemi, stejně jako u vrozených srdečních chorob u sourozence. Obecně není etiologie vrozených srdečních vad dosud plně objasněna..

Je důležité si uvědomit, že rodiče batole s CHD by se neměli vzájemně obviňovat, bude mnohem důležitější vypořádat se s následky a najít pomocí odborníka nejlepší způsoby, jak napravit směšnou chybu přírody.

Druhy neřestí

Všechny vrozené srdeční vady jsou podle klasifikace založené na patofyziologickém principu rozděleny do typů v závislosti na převládajících hemodynamických poruchách v obou kruzích krevního oběhu. Celkem bylo popsáno více než 140 variant ICHS, které se vyskytují v populaci s různými frekvencemi..

Tak či onak klasifikace ICHS zohledňuje převládající klinické příznaky defektů, které jsou spojeny se stávajícími anatomickými poruchami. Vlastnosti vypouštění krve mezi pravou a levou stranou srdce a také do hlavních cév jsou důležité. Důležitá je také přítomnost anomálií chlopňového aparátu, aortálních a plicních kmenů. Porušení procesu hemodynamiky (přívod krve) může být doprovázeno výskytem cyanózy (modravé zabarvení určitých oblastí kůže a sliznic) v důsledku nedostatečného přívodu kyslíku do tkání.

Jaké typy vrozených srdečních vad spojuje klasifikace obecně přijímaná lékaři:

TYP HEMODYNAMICKÉ PORUCHYBEZ ZNAKŮ KYANÓZYS POVINNOU CYANÓZOU
Syndrom přetečení malého kruhu krevního oběhu (kapání krve zleva doprava)Patent ductus arteriosus, defekty komorového nebo síňového septa, atrioventrikulární komunikaceEisenmengerův syndrom (triáda defektu komorového septa, pravostranná aorta a hypertrofie myokardu pravé komory), společný arteriální kmen, transpozice hlavních cév
Syndrom vyčerpání malého kruhu (kapání krve z pravé strany na levou stranu srdce)Izolovaná varianta stenózy části plicní tepnyFallotova choroba (tetrada známek, včetně defektu mezi komorovým septem, pravostranným umístěním kmene aorty, infekce plicní tepny, hypertrofická proliferace myokardu pravé komory). Úplné uzavření trikuspidálních chlopní
Syndrom vyčerpání velkého kruhu krevního oběhuZúžení lumenu v samostatném segmentu aorty (koarktace)
Žádné poruchy průtoku krvePravé nebo falešné posunutí části srdce doprava (dextrokardie), anomálie v umístění aortálního oblouku a jeho větví, malý otvor ve svalové části mezikomorové přepážky

Klinické projevy

Známky vrozených srdečních vad ve dvou třetinách případů jsou ihned po narození neviditelné, pouze u jedné třetiny může být stav dětí brzy po narození velmi vážný. Takové děti jsou cyanotické, mají dušnost, odmítají jíst a neustále plakat. Ve většině případů vrozených srdečních chorob začíná historie onemocnění mnohem později než novorozenecké období. Klinika ICHS je mnohostranná a je dána strukturálními rysy defektu, stupněm jeho kompenzace tělem a možnými komplikacemi. Během CHD existují 3 fáze nebo období:

  1. Přizpůsobení těla stávajícím poruchám krevního oběhu. Odškodnění za vadu bude trvat v závislosti na závažnosti těchto porušení. U malého vrozeného srdečního onemocnění jsou příznaky obvykle mírné, u velkých defektů dochází k nouzové variantě hypertrofické proliferace myokardu, která se pak snadno změní na dekompenzaci.
  2. Fáze relativního blahobytu - začíná asi za 3 roky. Toto období je charakterizováno snížením počtu subjektivních stížností, zlepšením celkového stavu dítěte, fyzické aktivity a úrovně vývoje podle věku, přičemž se zvyšuje. Čím lépe děti kompenzují hemodynamické poruchy a poruchy výměny plynů, tím jasněji vypadá zlepšení..
  3. Dekompenzace je konečná fáze charakterizovaná chronickým kardiovaskulárním selháním, ke kterému nevyhnutelně dochází po vyčerpání kompenzačních schopností těla a je doprovázena vývojem degenerativně-dystrofických procesů ve vnitřních orgánech. Různé infekce, jejich komplikace, doprovodná onemocnění přispívají k časnému nástupu této fáze..

Ve stadiu dekompenzace si děti stěžují na bolesti v oblasti srdce, slabost a nedostatek vzduchu i při minimální fyzické aktivitě (chůzi). V závislosti na typu vady může existovat odlišný stupeň cyanózy. Jeho vzhled je obvykle doprovázen známkami zesílení krve - v krevních testech se objeví známky polycytémie (zvýšení koncentrace červených krvinek) a hyperhemoglobinemie (nadhodnocený ukazatel hladiny hemoglobinu). Známky chronického srdečního selhání u dětí s ICHS jsou zaostávající údaje o fyzickém vývoji, neustálá slabost, bledost a namodralý tón pleti, otoky na nohou, změny tvaru nehtových destiček, jako jsou hodinky, a falangy jako „paličky“.

Jak diagnostikovat

Ačkoli se vrozené a získané srdeční vady liší v etiologii a načasování prvních příznaků, někdy je nutné je odlišit. Ve druhém případě obvykle přicházejí na pomoc údaje o anamnéze (například nedávná bolest v krku).

Diagnóza vrozených srdečních vad začíná v prenatálním období; ultrazvuk fetálního srdce po 14 týdnech těhotenství je zahrnut do standardů pro vyšetření budoucích matek. Pokud máte podezření na CHD, je rozhodnuto o otázce dalších vyšetření. Porod se provádí ve zdravotnickém zařízení s možností provedení operace bezprostředně nebo krátce po narození dítěte.

Oprava srdečních vad plodu je slibnou oblastí fetální (nitroděložní) chirurgie vyvinutou ve Spojených státech a některých dalších zemích s vysoce rozvinutou medicínou. V naší zemi provádějí podobné operace některá velká lékařská centra, ale ještě ne v plném rozsahu..

Bohužel není vždy možné detekovat ICHS před narozením dítěte; vyšetření malých dětí zahrnuje tyto činnosti:

  1. Užívání anamnézy, externí vyšetření pediatrem nebo dětským kardiologem, auskultace (poslech srdečních zvuků a šelestů).
  2. EKG (záznam elektrokardiogramu) je tradiční časem prověřená metoda, která ukazuje, které části srdce a jak jsou přetížené, určuje přítomnost srdečních arytmií.
  3. Echokardiografie - ultrazvukové vyšetření struktury a funkce srdce a cév je nejinformativnější metodou, umožňuje přesnou diagnózu v jakémkoli věku dítěte a před jeho narozením, určuje přítomnost strukturálních změn, stav průtoku krve v srdečních komorách a mnoho dalšího.
  4. Rentgenové metody - hodnotí se umístění a velikost srdce a stav plicních cév, jedná se o další diagnostickou metodu v případě podezření na ICHS.

K určení vrozené srdeční choroby není nutné použít všechny tyto metody. V některých pochybných případech lze k získání komplexních informací předepsat invazivní intervence:

  1. Sondování srdce - pomocí speciálního katétru se měří tlak v komorách, odebírají se vzorky krve k určení saturace kyslíkem, vstřikuje se kontrast k fotografování.
  2. Angiokardiografie - studie s kontrastem vám umožňuje získat přesný anatomický obraz nejen dutin srdce, ale také plicního oběhu a velkých cév. Používá se k získání nejúplnějších informací před operací.

Jak zacházet

Vyšetření vám umožní určit taktiku dalšího řízení pacienta, přičemž mohou existovat tři možnosti:

  • naléhavá operace;
  • plánovaná chirurgická léčba;
  • udržovací terapie bez chirurgického zákroku.

V současnosti diagnóza vrozených srdečních chorob nijak neovlivňuje délku a kvalitu života, pokud je dítěti poskytována kvalifikovaná lékařská, zejména chirurgická péče..

Chirurgická léčba vrozených srdečních vad se provádí, když není možné provést konzervativní opatření ke stabilizaci stavu pacienta. V závislosti na typu anomálie a závažnosti klinických projevů existují tři typy operací:

  • nouzové - provádějí se okamžitě po stanovení diagnózy, nejčastěji v kritickém stavu novorozenců;
  • naléhavé zásahy - dítě je připraveno několik dní;
  • volitelné operace - prováděny v době vhodné pro pacienta a lékaře, obvykle ve věku od 3 do 12 let.

V závislosti na přístupu k chirurgické léčbě jsou operace rozděleny do 2 typů:

  1. Radikální zásahy - odstranění vady se provádí v plném rozsahu, to lze provést s dobře tvarovanými částmi srdce a možností oddělení kruhů krevního oběhu při zachování normální anatomie.
  2. Paliativní intervence jsou prováděny u komplexních defektů ke zmírnění stavu pacienta. Používá se samostatně nebo jako příprava na následný radikální zásah.

Podle techniky provádění operace existují:

  • otevřené - jsou prováděny řezem na hrudi na bijícím nebo zastaveném srdci pomocí stroje na srdce a plíce;
  • Rentgenový chirurgický zákrok - pod rentgenovou kontrolou jsou zavedeny katétry s balónky, které rozšiřují zúžené oblasti, vytvářejí skvrny v septách srdce atd..

V průběhu času může být dítě znovu operováno, pokud se s růstem těla zničí umělá chlopně nebo protéza. V budoucnu může být problém vyřešen materiály lemovanými zevnitř vlastními buňkami dítěte. Odmítnutí z operace dostávají pouze pacienti se závažným srdečním selháním (velmi složité vývojové vady, kardiomyopatie, rozšířený nádor).

Předcházením vrozeným srdečním vadám je plánování těhotenství v nejvhodnějším období života ženy, genetické testování a poradenství pro páry, které již mají nemocné dítě, zdravý životní styl, včasné očkování proti zarděnkám a chřipce, kontrola cukru při cukrovce, užívání vitamínových komplexů podle doporučení lékaře.

Vrozená srdeční choroba

Vrozené srdeční onemocnění je abnormální struktura orgánu charakterizovaná různými defekty v oblasti velkých cév a tepen. Podle klinických údajů připadá na 1 000 zdravých lidí 8 až 9 pacientů se srdečními vadami..

Můžete si nechat diagnostikovat příznaky nemoci a získat včasnou pomoc od specialisty v našem lékařském centru „Clinic ABC“. Můžeme být testováni na příznaky kardiovaskulárních onemocnění, včetně vrozených a vrozených srdečních vad. Pokud existuje podezření na patologii, servisní specialisté provedou další diagnostiku a předepíší vhodnou léčbu.

Příčiny vrozených srdečních onemocnění

Ve většině případů je onemocnění léčitelné. Aby však bylo možné předepsat účinnou terapii, je nutné zjistit možnou příčinu vývoje patologického procesu..

Faktory, příčiny vrozených srdečních chorob:

  • přítomnost diabetes mellitus;
  • zneužívání alkoholických nápojů, kouření nebo drog během těhotenství;
  • nekontrolovaný příjem různých léků - protizánětlivých nebo antikonvulzivních;
  • věk - do 18 let nebo nad 35 let;
  • onemocnění pojivové tkáně - lupus erythematosus;
  • toxické radiační poškození těhotné ženy při nošení dítěte; genomové poruchy - Downov syndrom.

S opakovanými rodinnými epizodami onemocnění se významně zvyšuje šance na klinické uzdravení, protože rodiče již mají představu o tom, co je to vrozená srdeční choroba a jaké jsou příznaky nemoci..

Druhy neřestí

Poruchy ve struktuře srdce jsou rozděleny do několika hlavních typů, v závislosti na poruchách oběhových funkcí. To bere v úvahu příznaky projevů spojených s rozvojem ICHS.

Klasifikace je přímo ovlivněna vlastnostmi výtoku krve (oběhu) mezi různými částmi srdce. Vady v oblasti aortálních a plicních kmenů, porušení funkce chlopně jsou také brány v úvahu.

Současně mohou být procesy zásobování krví doprovázeny dalšími příznaky, vyjádřenými vývojem cyanózy - modrým zbarvením určitých oblastí kůže a sliznic způsobeným nedostatečným přísunem kyslíku do tkání.

Typy vrozených srdečních vad:

  • Plnost malého kruhu - nadměrný průtok krve zleva doprava. Proces je charakterizován otevřením ductus arteriosus a je doprovázen tvorbou defektů v septální oblasti, funkčních poruch mezi komorami nebo síní. V této fázi dochází k tvorbě Eisenmengerova syndromu, doprovázeného výraznými příznaky cyanózy a vyjádřenými několika poruchami - defekty mezikomorové přepážky, pravostranná lokalizace aorty a zvětšená velikost myokardu pravé komory.
  • Sjednocení malého kruhu je vrhání krve z pravého srdce doleva. Charakteristickým rysem patologie je vývoj Fallotova syndromu, který se projevuje nadměrným zvýšením myokardu v pravé komoře, anomáliemi mezi komorovými septami, pravostrannou lokalizací kmene aorty a nadměrným růstem plicní tepny..
  • Sjednocení systémového oběhu je patologický proces charakterizovaný zúžením lumen aorty.
  • Bez funkčních poruch oběhu. Možné anomálie: dextrokardie - posunutí srdce do pravé nebo levé oblasti, defekty v lokalizaci aortálního oblouku a jeho větví, přítomnost malého otvoru ve svalové části mezikomorové přepážky.

Vrozené srdeční vady mohou být doprovázeny dalšími poruchami v kardiovaskulárním a dýchacím systému.

Klinické projevy

Není možné určit přítomnost onemocnění v počátečních fázích vývoje. V pokročilých případech lze onemocnění diagnostikovat pomocí vnějších znaků..

Příznaky onemocnění se liší v závislosti na konkrétní poruše a dělí se podle fází patologického procesu.

Fáze vývoje onemocnění:

  1. Adaptační proces. U menších forem ICHS jsou příznaky špatně vyjádřeny, závažnější poruchy jsou doprovázeny hypertrofií myokardu, která následně vede k dekompenzaci..
  2. Stupeň relativní bezpečnosti. K většině dochází po 3 letech. Současně dochází k poklesu počtu stížností, zvýšení fyzické aktivity dítěte a zlepšení celkového stavu těla..
  3. Fáze dekompenzace je konečným stadiem vzniku onemocnění charakterizovaným rozvojem kardiovaskulárního selhání. V tomto případě je stav doprovázen degenerativními-dystrofickými změnami ve vnitřních orgánech. K rozvoji procesu přispívají různé infekční nemoci a jejich komplikace v případě předčasné léčby.

Fáze dekompenzace je často doprovázena bolestivými pocity v oblasti srdce, slabostí, rozvojem známek cyanózy.

Se srdečním selháním u dětí je zaznamenána fyzická nedostatečnost, chronická únava, slabost, blednutí nebo modré zbarvení kůže, tvorba otoků nohou, změny tvaru nehtových destiček nebo falangů prstů..

Jak diagnostikovat

Je možné určit přítomnost onemocnění a stanovit přesnou diagnózu, že se jedná o ICHS, pomocí odpovídajících znaků nebo pomocí diagnostických opatření.

V raných fázích těhotenství lze patologii detekovat pomocí ultrazvuku nebo screeningu. Pokud existuje podezření na vývoj onemocnění, mohou být předepsány další metody výzkumu.

Diagnostika vrozených srdečních vad zahrnuje následující kroky a postupy:

  • Sběr dat, vizuální kontrola, poslech srdeční frekvence pomocí stetoskopu.
  • Elektrokardiogram (EKG) - stanovení přetížení srdce, studium srdečních rytmů.
  • Echokardiografie - studium struktury a struktury orgánu.
  • Radiografie - určení velikosti a umístění srdce.

Jako další postup lze předepsat sondování nebo angiokardiografii - diagnostické metody využívající kontrastní látku, která určuje hladinu krevního tlaku v komorách srdce a také vám umožní studovat funkční charakteristiky průtoku krve - rychlost hlavních kanálů, pružnost cév.

Jak zacházet

Vrozené srdeční choroby vyžadují okamžitou lékařskou pomoc. Léčebný režim určuje ošetřující odborník na základě klinických údajů a typu onemocnění.

Vrozené srdeční choroby lze léčit několika způsoby:

  • urgentní hospitalizace následovaná chirurgickým zákrokem;
  • provádění plánovaných chirurgických zákroků, obvykle prováděných ve věku od 3 do 12 let;
  • farmakoterapie.

Konzervativní metody léčby:

  • Radikální - úplné odstranění vad a porušení s úplným zachováním anatomických vlastností orgánu.
  • Paliativní - slouží k normalizaci a zlepšení stavu dítěte. Může být použit jako příprava na závažnější postupy.

Prevencí rozvoje patologie je dodržování správného životního stylu a včasná léčba stávajících nemocí. S opakujícími se epizodami v rodině byste se měli seznámit s tím, o jaký druh onemocnění ICHS jde, a prostudovat preventivní opatření.

Můžete se nechat diagnostikovat nebo se poradit s kardiologem na naší klinice. Individuální přístup k pacientovi a dostupnost moderního vybavení pomohou včas identifikovat onemocnění a zabránit možným relapsům. Léčba v centru ABC Clinic se provádí výběrem jednotlivých schémat a zohledněním fyziologických charakteristik těla pacienta. Práce provádějí odborníci z nejvyšších kategorií s využitím špičkových zařízení.

Můžete si domluvit schůzku zavoláním na uvedená telefonní čísla nebo osobní návštěvou lékařského střediska.

Vrozené a získané srdeční vady

Slevy pro přátele ze sociálních sítí!

Tato propagace je pro naše přátele na Facebooku, Twitteru, VKontakte, YouTube a Instagramu! Jste-li přítelem nebo předplatitelem stránky kliniky.

Obyvatel mikrodistriktu "Savelovsky", "Begovoy", "Letiště", "Khoroshevsky"

Tento měsíc obyvatelé okresů "Savelovsky", "Begovoy", "Airport", "Khoroshevsky".

Zakharov Stanislav Jurievič

Kardiolog, lékař funkční diagnostiky

Nejvyšší kvalifikační kategorie, doktor medicíny, člen Evropské kardiologické společnosti a ruské kardiologické společnosti

Rudko Gali Nikolaevna

Kardiolog, lékař funkční diagnostiky

Nejvyšší kvalifikační kategorie, člen Ruské kardiologické společnosti

„Zdraví mužů. Odborné rady“, lékařský blog (duben 2015)

Srdeční vady jsou různé anomálie chlopňového aparátu, sept, velkých cév a jednotlivých částí srdce, které způsobují oběhové poruchy.

Existuje obrovské množství srdečních vad, z nichž každá je svým způsobem nebezpečná pro lidské zdraví. Srdeční onemocnění téměř vždy vyžaduje chirurgický zákrok.

holter na srdeční choroby

diagnostika srdečních vad

EKG pro srdeční vady

Strukturální patologie srdce se může u člověka začít rozvíjet i v matčině lůně - tento jev se nazývá vrozená srdeční choroba. Příčinou jsou obvykle chromozomální abnormality nebo mateřské infekce. S takovou vadou se narodí 5 až 8 dětí z tisíce. Vadu je možné identifikovat pomocí ultrazvuku plodu.

Pokud se onemocnění objevilo v důsledku traumatu, infekce nebo systémového onemocnění, mluvíme o získané srdeční chorobě.

V podstatě je vada souhrnným názvem pro nemoci různých částí srdce. Oba typy srdečních vad mají mnoho poddruhů s různým stupněm závažnosti a důsledků pro lidské zdraví..

Druhy srdečních vad

Ve většině případů srdeční onemocnění postihuje ventilový aparát. Komplikace vyplývající z této patologie mohou způsobit časné postižení nebo dokonce smrt..

Hlavní rolí chlopňového aparátu je volně procházet krví během kontrakce srdce a oddálit zpětný pohyb krve chlopní během relaxace, udržovat rytmický a nepřetržitý průtok krve. Vadné ventily přestávají plně vykonávat tuto práci a funkce, a proto krev zúženým ventilem stěží proudí do srdeční dutiny a neopustí úplně komoru nebo se nevrátí uzavřenou chlopní.

Získané srdeční vady:

  • porucha ventilu (neúplné uzavření letáků nebo poškození letáků) - způsobí opačný průtok krve;
  • stenóza chlopně (zúžení lumenu mezi otevřenými letáky) - brání krevnímu oběhu;
  • prolaps (výčnělek) chlopně, v důsledku čehož se její letáky vyboulí do srdeční dutiny a často dochází k obrácenému průtoku krve kvůli neuzavření chlopně.

V kardiologické praxi se často vyskytují kombinované a kombinované vady, u nichž je postiženo několik chlopní najednou.

Mitrální (mitrální srdeční onemocnění) a aortální (aortální srdeční onemocnění) srdeční chlopně jsou nejčastěji postiženy abnormálními změnami..

Vrozené srdeční vady:

  • defekt síňového septa;
  • porucha mezikomorové přepážky;
  • otevřený arteriální kanál;
  • transpozice (narušení polohy) velkých velkých plavidel;
  • koarktace aorty;
  • plicní stenóza atd..

Vrozené srdeční vady se mohou vyskytovat jednotlivě i ve vzájemné kombinaci. Kombinace hypertrofie pravé komory, transpozice aorty, defektu mezikomorového septa a stenózy výtokového traktu pravé komory se tedy nazývá Fallotova tetrada (nebo onemocnění modrého srdce).

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupina onemocnění spojených přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév, které vznikly v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční choroby závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, srdeční šelesty, fyzická retardace, známky respiračního a srdečního selhání. Při podezření na vrozenou srdeční vadu se provádí EKG, PCG, radiografie, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Nejčastěji se u vrozených srdečních vad uchýlí k srdeční operaci - operativní korekci zjištěné anomálie.

  • Příčiny vrozených srdečních vad
  • Klasifikace vrozených srdečních vad
  • Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních chorob
  • Příznaky vrozených srdečních vad
  • Diagnóza vrozených srdečních vad
  • Léčba vrozených srdečních chorob
  • Předpověď a prevence vrozených srdečních vad
  • Ceny ošetření

Obecná informace

Vrozené srdeční vady jsou velmi rozsáhlou a různorodou skupinou onemocnění srdce a velkých cév, doprovázených změnami průtoku krve, přetížením a srdečním selháním. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje u všech novorozenců od 0,8 do 1,2%. Vrozené srdeční vady tvoří 10–30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně mírné poruchy vývoje srdce a cév, tak těžké formy srdeční patologie neslučitelné se životem..

Mnoho typů vrozených srdečních vad se vyskytuje nejen izolovaně, ale také v různých vzájemných kombinacích, což významně zhoršuje strukturu vady. Asi ve třetině případů jsou srdeční anomálie kombinovány s extrakardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, urogenitálního systému atd..

Mezi nejčastější typy vrozených srdečních vad zjištěných v kardiologii patří defekty komorového septa (VSD - 20%), defekty síňového septa (ASD), aortální stenóza, koarktace aorty, patent ductus arteriosus (PDA), transpozice velkých cév (TCS), stenóza plicní tepny (každá 10-15%).

Příčiny vrozených srdečních vad

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%), polygenní multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. U chromozomálních přesmyků je zaznamenáno několik polysystémových vývojových abnormalit, včetně vrozených srdečních vad. V případě trizomie autosomů jsou nejčastějšími srdečními vadami defekty síňového nebo mezikomorového septa a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou představovány hlavně koarktací aorty nebo defektem mezikomorové přepážky.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou také ve většině případů kombinovány s abnormalitami jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantních (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan a dalších), autozomálně recesivních syndromů (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler atd.) Nebo X-vázaných syndromů. chromozom (Goltzův, Aaseův, Guntherův syndrom atd.).

Mezi škodlivými faktory vnějšího prostředí vedou k rozvoji vrozených srdečních vad virová onemocnění těhotné ženy, ionizující záření, některé léky, závislosti matky a průmyslová rizika. Kritickým obdobím nežádoucích účinků na plod jsou první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k organogenezi plodu.

Intrauterinní poškození plodu virem zarděnky nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo katarakta, hluchota, vrozené srdeční vady (Fallotova tetrada, transpozice velkých cév, patent ductus arteriosus, společný arteriální kmen, chlopňové vady, stenóza plicní tepny, VSD atd.). Obvykle také dochází k mikrocefalii, zhoršenému vývoji kostí lebky a kostry, zaostávajícímu v duševním a fyzickém vývoji..

Struktura embryofetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje defekty interventrikulárního a interatriálního septa, ductus arteriosus. Bylo prokázáno, že příjem amfetaminů má teratogenní účinek na kardiovaskulární systém plodu, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která způsobují vývoj stenózy aorty a plicní tepny, koarktace aorty, ductus arteriosus, Fallotova tetralogie, hypoplázie levého srdce; lithiové přípravky vedoucí k atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinova anomálie, ASD; progestogeny, které způsobují Fallotovu tetralogii, další složité vrozené srdeční vady.

Ženy s prediabetem nebo diabetem mají častěji děti s vrozenými srdečními vadami než zdravé matky. V tomto případě se u plodu obvykle vyvine VSD nebo transpozice velkých cév. Žena s revmatismem má 25% šanci mít dítě s vrozenou srdeční chorobou.

Kromě okamžitých příčin existují i ​​rizikové faktory pro vznik srdečních anomálií u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy do 15–17 let a více než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy u matky, anamnéza mrtvě narozeného dítěte, přítomnost dalších dětí v rodině a blízkých příbuzných s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik možností pro klasifikaci vrozených srdečních vad, které jsou založeny na principu hemodynamických změn. S ohledem na účinek defektu na průtok krve v plicích se rozlišují:

  • vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atrézie aortální chlopně, stenóza aorty, nedostatečnost plicní chlopně, mitrální vady (nedostatečnost a stenóza chlopně), koarktace aorty dospělého typu, srdce tří síní atd..
  • vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevede k rozvoji časné cyanózy (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-plicní píštěl, koarktace dětské aorty, Lutambasha syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (trikuspidální atrézie s velkou VSD, otevřená arterie potrubí s plicní hypertenzí)
  • vrozené srdeční vady se špatným průtokem krve v plicích: nevede k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, hypoplázie pravé komory, Ebsteinova anomálie)
  • kombinované vrozené srdeční vady, při kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společný arteriální kmen, anomálie Taussig-Bing, divergence aorty a plicního kmene z jedné komory atd..

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad do 3 skupin: vady „modrého“ (cyanotického) typu s venoarteriálním zkratem (Fallotova triáda, Fallotova tetrada, transpozice velkých cév, atrizie trikuspidální chlopně); defekty „bledého“ typu s arteriovenózním výtokem (defekty septa, ductus arteriosus); defekty s překážkou v vylučování krve z komor (stenóza aorty a plicní tepny, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních chorob

V důsledku výše uvedených důvodů může vyvíjející se plod narušit správnou tvorbu struktur srdce, což se projevuje v neúplném nebo předčasném uzavření membrán mezi komorami a síněmi, nesprávnou tvorbou chlopní, nedostatečnou rotací primární srdeční trubice a nedostatečným rozvojem komor, abnormálním uspořádáním cév atd. porod u některých dětí, ductus arteriosus a oválné okénko zůstávají otevřené, které fungují v prenatálním období ve fyziologickém pořadí.

Kvůli zvláštnostem předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu s vrozenými srdečními vadami zpravidla netrpí. Vrozené srdeční vady se u dětí objevují bezprostředně po narození nebo po nějaké době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkým a malým oběhovým systémem, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu výtoku krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech tělo dítěte. Infekce dýchacích cest nebo jiné onemocnění často vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

U vrozených srdečních vad bledého typu s arteriovenózním výtokem v důsledku hypervolemie se vyvíjí hypertenze plicního oběhu; s defekty modrého typu s venoarteriálním zkratem mají pacienti hypoxemii.

Asi 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře v prvním roce života bez srdeční operace na jevy srdečního selhání. U dětí, které překročily tento kritický milník, klesá uvolňování krve do malého kruhu, stabilizuje se zdravotní stav, ale sklerotické procesy v plicích postupně postupují a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její míšení k přetížení velké a hypovolemie plicního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxemie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Pro zlepšení ventilace a prokrvení orgánů se vyvíjí síť kolaterální cirkulace, proto i přes výrazné hemodynamické poruchy může zůstat stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. S vyčerpáním kompenzačních mechanismů se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyvinou závažné nevratné degenerativní změny srdečního svalu. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgický zákrok indikován již v raném dětství.

Příznaky vrozených srdečních vad

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou určeny typem anomálie, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje oběhové dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenší námahou: sání, pláč dítěte. Bílé srdeční vady se projevují bledou kůží, chladnými končetinami.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají kojit a během krmení se rychle unaví. Rozvíjí se u nich pocení, tachykardie, arytmie, dušnost, otoky a pulzace cév krku. U chronických poruch oběhu děti zaostávají v přírůstku hmotnosti, výšce a fyzickém vývoji. U vrozených srdečních vad jsou srdeční šelesty obvykle slyšet bezprostředně po rodném poli. V budoucnu se objeví příznaky srdečního selhání (edém, kardiomegalie, kardiogenní podvýživa, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopa, dušnost, cyanotická dušnost, angina pectoris nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozených srdečních vad

Detekce vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při vyšetřování dítěte je zaznamenána barva kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhalí změnu (oslabení, zesílení nebo rozdělení) srdečních tónů, přítomnost šelestů atd. Fyzikální vyšetření s podezřením na vrozené srdeční onemocnění je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( EchoCG).

EKG odhaluje hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vedení, což spolu s údaji o dalších metodách klinického vyšetření umožňuje posoudit závažnost vrozeného srdečního onemocnění. Pomocí denního monitorování EKG Holter jsou detekovány latentní poruchy rytmu a vedení. Pomocí PCG se důkladněji a podrobněji hodnotí charakter, trvání a lokalizace srdečních zvuků a šelestů. Rentgenová data hrudníku doplňují předchozí metody hodnocením stavu plicního oběhu, lokalizace, tvaru a velikosti srdce, změn v jiných orgánech (plíce, pleura, páteř). Během echokardiografie jsou vizualizovány anatomické vady sept a srdečních chlopní, umístění velkých cév a je hodnocena kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami a současně s plicní hypertenzí je pro účely přesné anatomické a hemodynamické diagnózy nutné provést vyšetření srdečních dutin a angiokardiografii.

Léčba vrozených srdečních chorob

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí pro cyanotické vrozené srdeční vady. Pokud novorozenec nemá známky srdečního selhání, střední cyanózy, lze operaci odložit. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční choroby. Chirurgie pro vrozené vady srdečních septa (VSD, ASD) může zahrnovat plastiku nebo sešití septa, rentgenovou endovaskulární okluzi defektu. V případě závažné hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je první fází paliativní intervence zahrnující zavedení různých druhů intersystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličení krve, snižuje riziko komplikací a umožňuje radikální korekci za příznivějších podmínek. V případě aortálních defektů se provádí resekce nebo balónková dilatace koarktace aorty, plastická aortální stenóza atd. U PDA se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd..

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, u nichž není možný radikální chirurgický zákrok, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení průtoků arteriální a venózní krve bez odstranění anatomické vady. V těchto případech lze provést operace Fontaine, Senning, Mustard atd. Vážné vady, které nelze rychle léčit, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu dyspnoe-cyanotických záchvatů, akutní selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronické srdeční selhání, ischemii myokardu, arytmie.

Předpověď a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře novorozenecké úmrtnosti zaujímají první místo vrozené srdeční vady. Bez kvalifikované kardiochirurgie zemře během prvního roku života 50-75% dětí. V období odškodnění (2–3 roky) úmrtnost klesá na 5%. Včasné odhalení a náprava vrozených srdečních onemocnění může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozených srdečních vad vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, vyloučení dopadu nepříznivých faktorů na plod, provádění lékařského genetického poradenství a vysvětlující práce u žen s rizikem porodu u dětí se srdeční patologií, řešení otázky prenatální diagnostiky vady (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace k ukončení těhotenství. Řízení těhotenství u žen s vrozenými srdečními vadami vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Co je to LDL - obsahové normy a 4 způsoby řešení odchylek

Dilatace