Syndrom Arnolda Chiariho

Arnold Chiari anomálie je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční fossy a strukturních prvků mozku v ní umístěných. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Příznaky malformace Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Známky anomálie mohou po dlouhou dobu chybět a poté se ostře projeví, například po virové infekci, potlačení hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterékoli fázi života..

Popis nemoci

Podstata patologie se omezuje na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a tumoru páteře. U většiny pacientů je vývojová anomálie kosočtverce kombinována s jinými poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldovi Juliusovi (Německo), který popsal abnormální abnormalitu na konci 18. století, a rakouském lékaři Hansi Chiari, který tuto chorobu studoval současně. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na 100 000 lidí. Většinou existuje anomálie Arnolda Chiariho 1 a 2 stupně a dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálie typu 1 Arnolda Chiariho spočívá ve snížení prvků zadní lebeční fossy do páteřního kanálu. Chiariho malformace typu 2 je charakterizována změnou umístění prodloužené míchy a čtvrté komory, často s vodnatelností. Mnohem méně častý je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je cerebelární dysplázie bez jejího posunu dolů.

Příčiny nemoci

Podle řady autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v částech mozku. Arnold Chiari malformační stupeň 1 je nejběžnější formou. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata směrem dolů, často je patologie doprovázena různými porušeními kraniovertebrálního okraje.

Klinické projevy se mohou objevit pouze ve 3-4 tuctech života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mozkových mandlí nevyžaduje léčbu a často se náhodně objeví na MRI. Etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, jsou dosud nedostatečně pochopeny. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Ve vývojovém mechanismu existují tři odkazy:

  • geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
  • trauma z porodu během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle frekvence výskytu se rozlišují následující příznaky:

  • bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • pocit necitlivosti v končetině - polovina pacientů;
  • pokles nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestálost chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení - o 5%;
  • poruchy výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • podmínky synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho malformace druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelokély v bederní oblasti (kýla míchy s výčnělkem míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je přítomen hydrocefalus, často zúžení mozkového akvaduktu. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelokély se provádí v prvních dnech po narození. Následné chirurgické zvětšení zadní fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje bypass, zejména u stenózy akvaduktu Sylvian. Při anomálii třetího stupně je kraniální kýla v dolním týlním hýždě nebo v horní krční oblasti kombinována s vývojovými poruchami mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má špatnou prognózu a dramaticky zkracuje průměrnou délku života i po operaci. Kolik člověk bude žít po včasném zásahu, je nemožné s jistotou říci, ale s největší pravděpodobností ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplázie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari..

Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, po několik let a jsou doprovázeny zahrnutím horní krční míchy a distální prodloužené míchy s narušením mozečku a kaudální skupiny hlavových nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulárních kochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k poruchám polykání a řeči, spontánnímu úderu nystagmu, závratím, dechovým potížím, paréze měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syringomyelitidový syndrom se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem, nystagmem, slabostí paží a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
  • Pyramidový syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexy šlachy v končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou spuštěny ani sníženy.

Bolest v zadní části hlavy a krku se může zvyšovat při kašli, kýchání. V rukou klesá teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů se často objevují mdloby, závratě a zhoršuje se zrak. U pokročilé formy se objevuje apnoe (krátkodobé zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým znakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašláním, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech se zavřeným nosem a ústy). S nárůstem fokálních příznaků (kmenových, mozečkových, páteřních) a hydrocefalu vyvstává otázka chirurgické expanze zadní lebeční fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie typu 1 není doprovázena poškozením míchy a je stanovena hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle posmrtného vyšetření je Chiariho choroba druhého typu detekována ve většině případů (96-100%) u dětí s kýlou páteřního kanálu. Pomocí ultrazvuku je možné určit narušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně mozkomíšní mok snadno cirkuluje v subarachnoidálním prostoru.

Laterální rentgenový a MRI obraz lebky ukazuje expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Při angiografii krčních tepen je pozorováno ohýbání amygdaly mozečkovou tepnou. Rentgen ukazuje takové doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný vývoj atlasu, odontoidní proces epistrofa, zkrácení atlantooccipitální vzdálenosti.

U syringomyelie ukazuje boční rentgenový snímek nedostatečný vývoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformitu foramen magnum, hypoplázii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Projevy příznaků onemocnění u dospělých a starších osob se často stávají důvodem pro detekci nádorů zadní lebeční fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech správné diagnóze pomáhají vnější projevy u pacientů: nízká linie vlasů, zkrácený krk atd., Stejně jako přítomnost kraniospinálních známek kostních změn na rentgenovém snímku, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a cervikotorakální oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození ECHO zahrnují vodnatelnost, hlavu podobnou citronu a mozeček ve tvaru banánu. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za konkrétní..

Pro objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné detekovat několik indikativních příznaků onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Z tohoto důvodu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru..

Léčba

U asymptomatického průběhu je indikováno neustálé pozorování s pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete si sami předepisovat anestetika, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existují nějaké kontraindikace, lékař zvolí alternativní možnost léčby. Dehydratační terapie je předepsána čas od času. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takové léčbě, provede se operace (expanze týlního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V takovém případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo zbytečnému zásahu a zpožděním v provozu..

U některých pacientů je konečnou diagnózou chirurgická revize. Účelem intervence je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat dynamiku mozkomíšního moku. Výsledkem této léčby je významné zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení dotyku a pohyblivosti.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozečkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno zdravotní postižení.

Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, způsoby její léčby

Lékaři rozlišují tři typy Chiariho malformací. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající do oblasti páteře, jakož i na typu poruch v práci a fungování míchy a mozku..

Obvykle neexistují žádné příznaky této nemoci, takže není nutné ji léčit. Tento syndrom se často vyskytuje pouze při vyšetřování jiných nemocí..

Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho hrozné.

Co je to za jev?

Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. U tohoto onemocnění se zadní část mozku pohybuje v kaudálním směru a spadá do týlního foramenu.

Na tomto místě může člověk cítit tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Existuje pouze jedno řešení tohoto problému - chirurgický zákrok, obvykle bypass nebo dekomprese fossy..

Klasifikace anomálií

Anomálie Arnolda Chiariho má různou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

  1. První typ je charakterizován vynecháním cerebelárních mandlí, jsou umístěny pod otvorem v zadní části hlavy. To lze najít u teenagera nebo dospělého. V této fázi lze hydromyelii detekovat, když se v centrálním kanálu míchy objeví tekutina.
  2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Lze předpokládat, že mandle mozečku a medulla oblongata vycházejí zadní částí hlavy. S takovým onemocněním je v míše vždy tekutina a někdy může stále existovat vrozená míšní kýla.
  3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a prodloužené míchy v meningocele cervikookcipitální oblasti.
  4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. Navíc to neklesá. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, kdy se k této patologii přidává hydrocefalus, syringomyelie, někdy se mohou objevit cysty na zadní straně lebky.

U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiariho mohou existovat další příznaky z nervového systému:

  • polymicrogyria;
  • heterotopie mozku;
  • cysty při otevírání Mozhandi;
  • změna v corpus callosum;
  • změny v práci subkortexu;
  • změna ve struktuře sylvianského zásobování vodou;
  • se může objevit tentorium a srp mozečku.

Příznaky

Typické příznaky malformace Arnolda Chiariho jsou:

  • Časté bolesti v zadní části hlavy, které se zhoršují při kašli a kýchání.
  • Bolest hlavy v důsledku zvýšeného tlaku nebo napětí krku.
  • Závratě, ztráta vědomí, pokud náhle otočíte hlavu nebo vstanete.
  • Klesající vize.
  • Necítím se dobře.
  • Tělesná teplota pod normální hodnotou, bolest v rukou.
  • Slabost ve svalech paží.
  • Spasticita prstů.
  • Je pozorována apnoe.
  • Stává se obtížné spolknout.
  • Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
  • Problémy s močením.
  • Škubající oči.
  • Tinnitus, pokud se ohnete nebo otočíte.
  • Třes rukou a nohou.
  • Problémy s koordinací.
  • Problémy s rozvojem jemné motoriky.
  • Ztráta pocitu těla.
  • Oslabené svaly, které ztěžují chůzi nebo zvedání věcí.
  • Mozkový infarkt (spinální nebo cerebrální).

Důvody vzhledu

Stále neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pochází. Někteří neurologové tvrdí, že hmota má nesprávnou velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek se nevejde a jeho části přesahují lebku.

Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za kterou hlava nemá čas růst, takže je orgán nucen být umístěn jiným způsobem, pohybující se mozečkem mimo lebku.

Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností onemocnění po dlouhou dobu se může prudce zhoršit v důsledku hydrocefalu. Tekutina ovlivňuje velikost mozkových komor a zvětšuje velikost této části mozku.

Malformace neumožňuje normální vývoj vazivového aparátu okcipitálně-cervikální části těla. Proto při úderu nebo jiném poranění mozek trpí ještě více, objevují se příznaky projevu.

Pokud během těhotenství měla žena ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že dítě bude mít tento syndrom. Pokud to zjistíte v raných fázích, můžete těhotenství ukončit. Jiné důvody dosud nebyly zjištěny.

Komplikace

Lidé se syndromem Arnolda Chiariho nemusí mít po dlouhou dobu závažné patologické stavy, ale pokud se onemocnění začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

  • akumulace tekutiny v lebce kolem mozku;
  • vývoj paralýzy, pokud se kolem míchy hromadí tekutina, a chirurgický zákrok v této situaci ne vždy pomůže;
  • Syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
  • srdeční vady jsou vzácné;
  • dýchací problémy;
  • zápal plic v důsledku stagnace;
  • nízká inteligence.

Diagnostika

Chcete-li provést diagnózu, potřebujete znát stupeň vývoje onemocnění, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také celodenní vyšetření a několik procedur: echo- a elektro-EG mozku, reoencefalografie.

Jejich výsledky však nemohou důkladně potvrdit diagnózu, protože ukazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku..

Rentgenové paprsky lebky jsou potřebné k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro toto onemocnění.

CT a MSCT mozku neumožňují lékařům dobře vidět oblast kraniovertebrálního spojení a také neukazují stav měkké hmoty mozku v zadní části lebky.

Proto se k diagnostice anomálie Arnolda Chiariho používá zobrazování magnetickou rezonancí, pomocí kterého můžete vidět stav mozku i míchy..

Pokud je nutné dítě vyšetřit, bude mu podáno sedativum, protože postup vyžaduje úplnou nehybnost.

Kromě MRI mozku může být nutné vyšetření oblasti krku a hrudníku. K tomu dochází, pokud existuje možnost detekce cyst na páteři, které tlačí na míchu..

MRI je také nejlepší volbou, protože může vykazovat drobné abnormality v nervovém systému, které naznačují přítomnost onemocnění.

Léčba

Použití léků na anomálii Arnolda Chiariho je oprávněné, pouze pokud si pacient stěžuje pouze na bolesti v zadní části hlavy nebo krku. Byly vyvinuty léky, které zmírňují zánět a zmírňují bolest.

Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové eliminují všechny možné projevy anomálií, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit cirkulaci mozkomíšního moku.

Obvykle existují dvě možnosti operací:

  • pitva koncového vlákna;
  • dekomprese díry v zadní části hlavy nebo kranioktomie.

Pitva filum terminale

Výhody této taktiky léčby anomálie operace Arnolda Chiari jsou následující:

  • Práce chirurga trvá jen 45 minut. Všechny akce nevyžadují vážný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku lze vrátit na své místo.
  • Po operaci je zotavení rychlé, není nutná žádná rehabilitace.
  • Po zákroku je smrt osoby z této anomálie vyloučena..
  • Jsou odstraněny nejen důsledky, ale také příčiny vzniku malformací a řada dalších onemocnění.
  • Úmrtnost na takový postup je nulová..
  • Po operaci hydrocefalus nezačne kvůli posunu mandlí.
  • Osoba se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
  • Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
  • Schopnost žít život naplno.

Tato operace má také několik nevýhod:

  1. Malá jizva na ocasní kosti.
  2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
  3. Vzhledem ke stažení spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
  4. Díky lepšímu zásobení mozku krví se může aktivita tohoto orgánu zvýšit..
  5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle pomine.

Kraniotomie

Výhody takové operace k dekompresi šíje:

  • Výsledek je viditelný několik dní po zákroku.
  • Určitě nedojde k rychlé smrti na tuto nemoc..

Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem více:

  1. Příčina anomálie nezmizí.
  2. Úmrtnost může být až tři procenta.
  3. Práce chirurga má silný vliv na tělo, pacient může být postižený.
  4. Došlo ke zlepšení, ale ne tak velké jako u první léčby.
  5. Může se objevit mozkový edém.
  6. Může se objevit pneumoencefalie.
  7. Po operaci se může objevit hydrocefalus.
  8. Tetraparéza paží a nohou.
  9. Během procedury může zmizet asi 14% objemu mozkomíšního moku.
  10. Embolie.
  11. Neurologické deficity ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
  12. Infekce v lebce, která způsobí meningitidu nebo absces v mozku.
  13. Hemodynamické změny mozkového kmene.
  14. Vzhled epidurálního hematomu.
  15. Mozkové krvácení.
  16. Intraaxiální krvácení, které způsobuje neurologické deficity.

Před jakýmkoli typem operace lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě relevantnější, a také studovali vlastnosti těla, které se mohou stát kontraindikací pro operaci.

Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nežít si život naplno. Proto jsou ukázány operace, které umožňují zažít všechny radosti ze života bez omezení..

Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, takže je vždy zvolena metoda, která nejméně poškodí osobu..

Arnold-Chiariho malformace a její léčba

Mezi vzácná dědičná onemocnění patří anomálie Arnold-Chiari. Patologie byla pojmenována po lékařech, kteří klasifikovali mozkovou vadu v 19. a 20. století s odstupem 100 let. Existují 4 typy závad. Je diagnostikován na MRI, při léčbě se používají konzervativní a chirurgické metody.

  1. Co to je?
  2. Důvody
  3. 1 typ onemocnění
  4. Typ 2
  5. Typ 3
  6. 4 typ
  7. Arnold-Chiariho malformační příznaky a příznaky
  8. Známky anomálie typu 1
  9. Známky 2. stupně
  10. Známky stupně 3
  11. Typ 4 vlastnosti
  12. Diagnostika
  13. Arnold-Chiariho léčba malformací
  14. Předpověď na celý život
  15. Věci k zapamatování?

Co to je?

Anomálie (syndrom, malformace) Arnolda-Chiariho se nazývá defekt kraniovertebrálního spojení. Je charakterizován posunem dolních mozkových struktur k otvoru poblíž horní části hřebene..

To znamená, že mozečkové mandle s mozkovým kmenem jsou vytlačeny do páteřního kanálu (na úrovni 1-2 obratlů) ze zadní fossy. Tato intrakraniální oblast se nachází mezi týlní, sfénoidní a temporální kostí nad velkým foramen (zde začíná hřeben).

Odkaz! Poprvé byla malformace popsána v letech 1891-1895. patolog Hans Chiari, respektive popis v roce 1984 podal anatom Julius Arnold. V příručce ICD - 10 je onemocnění zaznamenáno pod kódem Q07.0 v části „Jiné vrozené vady nervového systému“.

Vlastnosti anomálie Arnold-Chiari:

  • existují 4 typy závad (závažnost);
  • 1–2 stupně jsou kompatibilní se životem;
  • spodní část mozečku je posunuta směrem dolů od místa normy umístění;
  • mozkové struktury nezapadají do lebeční zadní fossy;
  • mozeček stlačuje prodlouženou míchu, cesty mozkomíšního moku;
  • zhoršená cirkulace krve, mozkomíšní mok;
  • vyvolává vývoj onemocnění centrálního nervového systému;
  • příznaky se mohou objevit po dospělosti;
  • je léčen chirurgickými metodami;
  • před vynálezem MRI bylo obtížné diagnostikovat.

Anomálie se řadí mezi malformace mozku a lebečních struktur. Dříve považováno za vrozenou patologii. Nyní se lékaři přiklánějí k názoru, že k malformaci dochází v důsledku nepřiměřeného růstu týlní kosti a jakékoli části mozku. Vada se může tvořit během prenatálního období u dětí v jakémkoli věku, zatímco kostra roste.

Podle statistik je defekt Arnold-Chiari detekován maximálně u 9 ze 100 000 obyvatel. Nebezpečí anomálie spočívá ve vývoji neurologického deficitu: pacient má zhoršenou funkci centrálního nervového systému. V případě předčasného zjištění nebo nesprávného ošetření se vada stává příčinou invalidity a smrti. Smrtelný výsledek je častěji důsledkem porážky dýchacího centra.

Důvody

Existují tři anatomické příčiny vady:

  1. Velikost lebeční zadní fossy je menší než obvykle.
  2. Mozek nebo mozeček rostou rychleji než lebka.
  3. Nedostatečně vyvinutý fixační aparát kraniovertebrálního spojení (vazy v horní části hřebene).

Ve všech případech je mozková tkáň vtlačena do týlního foramenu do 1 krčního obratle.

Patologické příčiny Arnold-Chiariho malformace:

  • zarděnky, jiné nebezpečné infekce během těhotenství;
  • užívání léků s teratogenními a embryotoxickými účinky;
  • porodní trauma lebky;
  • komplikace porodu - použití vakua, kleští, odmítnutí císařského řezu s úzkou pánví;
  • traumatické poranění mozku - dopravní nehoda, útok, jiné nehody;
  • intrakraniální nebo intrakraniální nádory;
  • vodnatelnost, další nemoci mozku, které způsobují posunutí struktur dolů;
  • genetické poruchy.

Odkaz! Mezi příčiny Arnold-Chiariho syndromu patří závislost na alkoholu / drogách budoucího otce a / nebo matky, která se objevila před počátkem dítěte.

Během těhotenství mezi provokující faktory anomálií dítěte patří špatné návyky matky, pasivní kouření - pobyt na zakouřených místech, vedle kuřáků. Vliv záření, karcinogenů, působení toxických látek může způsobit vývojovou poruchu.

1 typ onemocnění

Při malformaci 1. stupně se cerebelární 1–2 mandle přesunou dolů do páteřního kanálu. Nedochází k akutnímu narušení oběhu mozkomíšního moku, zhoršení přívodu krve do mozku, neurologickému deficitu. Považován za nejméně život ohrožující, málokdy způsobí úplné postižení. Častěji jsou detekovány náhodou během vyšetření. První příznaky se mohou objevit po 30 letech nebo se nikdy neobjeví.

Typ 2

S druhým nebo dětským stupněm malformace se mozkový kmen prodlužuje. Dysplastický (abnormálně vyvinutý) mozeček se klínuje do foramen magnum. Arnold-Chiariho patologie se projevuje od narození s bulbárním syndromem. Vyznačuje se hlučným dýcháním s periodickými zastávkami (apnoe), zhoršenou funkcí polykání.

Dítě často plivá, dusí se mlékem, jídlo se dostává do nosu. Mezi rysy druhého typu patří přítomnost souběžných vrozených patologií. Onemocnění je často doprovázeno:

  • spinální kýla (meningocele) v dolní části zad;
  • lebeční kýla (meningoencephalocele);
  • stenóza (zúžení) mozkomíšního moku;
  • syringomyelia (cysta v míše);
  • hydrocefalus.

Důležité! Souběžné defekty vyžadují urgentní chirurgický zákrok během novorozeneckého období. Chirurgická léčba zvyšuje míru přežití dětí, snižuje pravděpodobnost ochrnutí a smrti.

Typ 3

Ve stupni 3 jsou dutiny přemístěny a narušeny na tkáních mozečku, mozkovém kmeni. Struktury jsou častěji detekovány mimo lebeční fossu v herniálním vaku. Anomálie jsou charakterizovány přebytkem velikosti velké díry, poruchou nervové tkáně, týlní kosti a obratlů. Vždy doprovázeno zhoršenou cirkulací mozkomíšního moku, dysfunkcí kardiovaskulárního systému, dýchacího centra.

Třetí typ je lékaři považován za nejnebezpečnější mezi odrůdami svěráku, v 95% případů končí smrtí. Pokud dítě přežije, potřebuje kvůli postižení celoživotní péči.

4 typ

Malformace Arnold-Chiariho stupně IV se často označuje jako Dandy-Walkerova anomálie. Vypadá to od narození dítěte. Zvláštností defektu je nedostatečný rozvoj a dysfunkce mozečku bez jeho posunutí dolů. Je doprovázeno zúžením / nepřítomností otvorů pro odtok mozkomíšního moku. Toto onemocnění je charakterizováno rozvojem mentálního a fyzického postižení.

U dětí onemocnění typu 4 často končí smrtí v prvních třech měsících po narození, a to navzdory včasné léčbě. V případě přežití potřebuje dítě nepřetržitou péči, lékařský dohled. Skupiny zdravotně postižených 1-3 jsou zpracovány ihned po stanovení diagnózy.

Arnold-Chiariho malformační příznaky a příznaky

Onemocnění je doprovázeno specifickými syndromy. Závažnost a počet těchto komplexů symptomů závisí na závažnosti defektu, na které jsou patologie ovlivněny intrakraniální a vertebrální struktury..

Charakteristika neurologických syndromů:

Název syndromuPovaha projevuPříznaky anomálie
Mozkové (mozečkové)Porucha koordinace pohybů, neurologické poruchy, nekontrolovatelný nystagmus (mimovolní záškuby, kolísání očí)Žádná jemná přesnost motoru, kolísavá chůze, nestabilní vzpřímený postoj.

Třes (třes) prstů, porucha řeči, dvojité vidění (poškození zraku).

Děti mají mentální postižení

Hypertenzní-hydrocefalickáPorušení odtoku a absorpce mozkomíšního moku, zvýšený intrakraniální tlak (intrakraniální hypertenze), mozková kapkaPrasklá bolest hlavy.

Nevolnost, zvracení, bez ohledu na léky, jídlo, svalové napětí v zadní části hlavy.

Zhoršení zdraví po probuzení, pohyb hlavy.

Pyramidální bulbárníKomprese pyramid, můstek, prodloužené míchyOchrnutí nebo paréza (slabost) svalové skupiny na paži, trupu.

Bolest / nepohodlí v týlním hýždě. Zhoršený kýcháním, pohyby hlavy.

Necitlivost kůže, těla.

Poruchy polykání, dýchání, řeči.

Vertebrobasilární nedostatečnostKomprese krevních cév, zhoršení výživy mozku, nedostatek kyslíku v tkáních (hypoxie)Závratě, mdloby, ztráta vědomí.

Snížená svalová síla.

Zrakové a sluchové postižení.

RadikulárníPoškození hyoidu, vagusu, jiných nervů a jader v oblasti týlní kosti, foramen magnum, atlanto-axiální kloub, mozečekNecitlivost v obličeji, jazyku.

Polykání, řeč, poruchy sluchu.

SyringomyelitidaVývoj cysty v látce prodloužené míchy / míchy, vnímání těla v prostoru je zachovánoCitlivost na podněty, změny teploty mizí na kůži předloktí, paží, trupu (žádná bolest z popálenin, ran, omrzlin).

Slabost a atrofie svalů končetin, trupu, hlavy, deformace malých kloubů, zakřivení páteře.

Možná inkontinence výkalů, moči, jiná dysfunkce vylučovacích orgánů.

Odkaz! Anomálie Arnold-Chiari se vyznačují jak asymptomatickým průběhem, tak pomalým vývojem, rychlou progresí. Známky se mohou objevit od narození nebo mohou chybět po celý život.

Známky anomálie typu 1

V případě symptomatického průběhu onemocnění má člověk až tři syndromy: vertebrobasilární nedostatečnost, hypertenzní-hydrocefalickou a / nebo cerebelární. S touto závažností defektu Arnold-Chiari jsou možné pravidelné záchvaty migrény, které prasknou v týlní oblasti. Zhoršení jasnosti pohybů, jemné motoriky.

Jsou pozorovány známky tlakových rázů a hypoxie:

  • závrať;
  • před očima blikající „mouchy“;
  • hluk v uších;
  • slabost.

Při otáčení / naklánění hlavy člověk pociťuje nepohodlí v zádech na spodní části lebky. V případě progrese je možné přidat další komplexy symptomů. Toto je projev bulbárně-pyramidového, radikulárního a / nebo syringomyelického syndromu.

Známky 2. stupně

U druhého typu vady lékaři současně identifikují nejméně tři neurologické syndromy. Narozené dítě se málo pohybuje, slabě křičí, paže jsou ohnuté, svaly napnuté. Existuje dysfunkce nervového systému, orgánů.

Porucha Arnold-Chiari typu 2 se vyznačuje:

  • systematické zastavení dýchání;
  • oslabení hltanových svalů;
  • cyanóza kůže.

Druhý stupeň je komplikován částečnou nebo úplnou paralýzou. Ztráta motorické funkce je patrná u prstů, paží / nohou, hlavy a celého těla.

Známky stupně 3

Třetí stupeň malformace Arnold-Chiari je charakterizován projevem 5–6 syndromů současně. Dítě neplače hned po narození. Pacienti mají často ztrátu sluchu, zraku, dysfunkci vylučovacích orgánů. Neexistuje jasná koordinace pohybu, zvracení se objevuje ráno, existují abnormality ve struktuře páteře, hlavy.

Typ 4 vlastnosti

U lidí se čtvrtým stupněm závažnosti defektu převládá cerebelární a hypertenzní-hydrocefalický syndrom. Děti jsou neklidné, pláčou slabě, pláčou tiše. Pokud přežijí, vyšetření odhalí pokles inteligence, nedostatek normálního fyzického vývoje. Obecně jsou příznaky s prognózou života třetí a čtvrté závažnosti podobné.

Diagnostika

Pro vyšetření se obrátí na neurologa. Lékař pohmatem krku, hlavy, vyšetřuje příznaky, závažnost doprovodných syndromů, rodinnou a individuální (pacientskou) anamnézu a průběh těhotenství. Během diagnostiky se navíc poradí s neurochirurgem.

Pouze MRI potvrzuje poruchu kraniovertebrálního spojení. MSCT, počítačová tomografie, má málo informací bez použití kontrastu. Rentgenové záření a ultrazvuk neodhalily posun mozkových struktur. Ultrazvuková diagnostika pomáhá identifikovat příznaky hydrocefalu, nepravidelně tvarované lebky, mozečku během těhotenství u dítěte uvnitř dělohy.

Důležité! Vzhledem k tomu, že malformace je často spojena s cysty syringomyelické, doporučuje se k vyšetření páteře tomografie.

Arnold-Chiariho léčba malformací

Lidé s asymptomatickou malformací Arnold-Chiari jsou každoročně vyšetřováni, aby bylo možné včas identifikovat nástup progrese a komplikací. Pacienti se symptomy jsou léčeni léky a fyzikální terapií. Zobrazeny jsou terapeutické koupele, masáže, cvičební terapie. V případě závažného porušení oběhu mozkomíšního moku, rizika úmrtí, se provádí chirurgický zákrok.

Léková terapie pro Arnold-Chiariho chorobu:

Skupina drogAktÚčel aplikace
Nesteroidní protizánětlivé lékyPředcházejte a léčte záněty tkáníEliminujte bolestivý syndrom
Nenarkotická analgetika + antispazmodika, neuromuskulární blokádyAnestetizuj
Svalové relaxanciUvolněte svalové napětí
Diuretika, jiné léky na dehydrataciOdstraňte kapalinu, snižte tlakČástečně zmírňuje příznaky způsobené hromaděním CSF / krve ve spodní části lebky
Neuroprotektivní látkyZabraňuje poškození, smrti nervových buněkOdstraňte hladovění tkání kyslíkem, zlepšete regeneraci a fungování centrálního nervového systému, mozku
MetabolikaNormalizujte metabolické procesy
Vitamíny B.Antikonvulziva, doplňují nedostatek látek, zlepšují regeneraci buněk
AntioxidantyPotlačuje oxidaci, tvorbu radikálů
VasodilatátoryVazodilatátor
AngioprotektoryPosiluje cévní stěny

Operace je indikována u lidí se závažným poškozením oběhu mozkomíšního moku, poruchou pohybové schopnosti, zhoršením onemocnění. Chirurgická léčba se provádí, pokud je farmakoterapie neúčinná po dobu 60-90 dnů, riziko invalidity, úmrtí.

Druhy operací pro Arnold-Chiariho malformaci:

TaktikaFunkce:
LaminektomieOdstraňte příď Atlanty
Bypass, drenážDo oblasti akumulace mozkomíšního moku je vložena trubice, která odvádí přebytečnou tekutinu do břišní nebo hrudní dutiny
Dekomprese fossy (zvyšuje riziko úmrtí)Obratle "atlas", "osa", fragment týlní kosti jsou odstraněny, koncová nit je pitvána, je vytvořen plastická hmota mozkových blan, je odstraněna adheze a další manipulace
Suboccipitální dekompresní kraniotomie
Trepanace + přestavba kostí

Odkaz! Operace odstraňuje překážku v pohybu mozkomíšního moku, zvětšuje prostor pro přemístěné mozkové struktury, uvolňuje tlak na nervy. Chirurgická léčba neobnoví ztracené funkce CNS.

Předpověď na celý život

Včasnost diagnózy, typ malformace a správnost léčby ovlivňují prognózu života. Rychlá detekce a zahájení léčby stupně I - II s defektem Arnold-Chiari poskytují dobré výsledky. U drtivé většiny operovaných lidí jsou projevy syndromů odstraněny, u některých zcela zmizí neurologický deficit. Zpožděnou léčbu komplikuje zdravotní postižení.

U třetího typu malformace je prognóza špatná. Mnoho pacientů umírá navzdory včasné operaci. Porucha stupně IV často končí invaliditou. Přežití a zachování motorických schopností se zvyšuje v případě vytěsnění mozkové tkáně v lebeční jamce nad páteřním kanálem.

Statistiky potvrzují účinnost chirurgické léčby u nejméně 50% pacientů a absence výsledku - u 15%. Po operaci dochází v prvních třech letech k relapsům Arnold-Chiariho syndromu.

Podívejte se na video k tématu článku. Neurochirurg A.A. Reutov hovoří o své vizi problému anomálie Arnold-Chiari.

Věci k zapamatování?

  1. Arnold-Chiariho anomálie se označuje jako dědičné patologie s nepředvídatelným průběhem..
  2. Mezi důvody patří malformace mozku a lebky, trauma, infekce.
  3. První typ často nemá vliv na délku života, pracovní schopnosti.
  4. Druhý stupeň závažnosti vyžaduje včasnou operaci.
  5. Za nejnebezpečnější anomálii se považuje 3. typ závažnosti..
  6. Anomálie 4. stupně podle moderní klasifikace je vhodnější pro anomálii Dandy-Walker, ale také život ohrožující.
  7. Lékaři dávají příznivou životní prognózu pouze pacientům s anomálií typu 1 Arnold-Chiari.

Seznam doporučení

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiariho malformace typu I projevující se jako benigní paroxysmální poziční vertigo u dospělého pacienta. J. Laryngol Otol. 2007 březen; 121 (3): 296-8. EPUB 2006 14. prosince.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW a kol. Mechanismy herniace mozečku mandlí u pacientů s Chiariho malformacemi jako vodítko pro klinickou léčbu. Acta Neurochir (Vídeň). Červenec 2010; 152 (7): 1117-27. doi: 10,1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. května.
  • Fedirko VA. Syndromy neurovaskulární komprese formací zadní lebeční fossy v kombinaci s Chiariho malformací. Ukrajinský neurochirurgický časopis.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M a kol. Spánkové apnoe, konvulzivní synkopy a auto-nomická porucha u malformací typu I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L a kol. Chiariho malformace typu I s nebo bez syringomyelie: prevalence a genetika.

Důvody pro rozvoj syndromu býčího srdce a jeho léčba

Jaké je nebezpečí syndromu vertebrální arterie u cervikální osteochondrózy: odborné názory a nejlepší metody léčby