Ebsteinova anomálie u dospělých

... nízká porodnost, relativně vysoká kojenecká a dětská úmrtnost, nárůst prevalence chronických onemocnění u dětí a postižení dětí v Rusku do značné míry určují rozsah reprodukčních ztrát, které negativně ovlivňují vývoj společnosti.

Ebsteinova anomálie odkazuje na vzácné vrozené srdeční vady bez nitrosrdečního zkratu a cyanózy. U této nemoci je pravděpodobnost dožití se dospělosti poměrně vysoká. Obtížnost diagnostiky Ebsteinovy ​​anomálie je způsobena rozmanitostí variant vady (rozlišuje se 5 anatomických typů), omezený počet pozorování.

Nemoc je poměrně vzácná. Jeho výskyt je 0,3-0,7% ze všech vrozených srdečních vad, nebo 1 případ na 20 000 novorozenců. Toto je však nejčastější vrozené srdeční onemocnění s lézí trikuspidální chlopně - až 40% případů. Vysoký výskyt defektu může souviset s matkou užívající lithiové přípravky. Četnost defektu u příbuzných je extrémně nízká a geneticky nesouvisející.

Prognóza u dětí mladších 3 dnů s přirozeným průběhem onemocnění je extrémně špatná. U pacientů, kteří přežili prvních 3–6 měsíců, je situace poněkud odlišná: 70% pacientů přežilo první dva roky života a 50% přežilo až 13 let.

Toto onemocnění je charakterizováno vytěsněním aparátu trikuspidální chlopně do pravé komory v důsledku nesprávného připojení jejích chlopní. Vytvoří se abnormální pravý atrioventrikulární otvor, který rozděluje pravou komoru na proximální tenkostěnnou „atriální“ část a distální část, která se stává malou komorovou komorou.

Patologický pravý atrioventrikulární otvor může být stejně velký jako normální nebo menší a apikální část komory je malá. Letáky jsou často deformovány a zploštěny podél stěn pravé komory, někdy je lze spojit takovým způsobem, že je obtížné je odlišit. Ebsteinova anomálie má za následek těžkou trikuspidální regurgitaci a někdy stenózu pravého atrioventrikulárního foramenu.

Ebsteinova anomálie je často kombinována s dalšími anomáliemi a vrozenými srdečními vadami - poruchou mezikomorového septa typu ostium secundum nebo otevřeným oválným oknem (u 505 pacientů), hypoplázií aorty, koarktací aorty, otevřeným arteriálním kanálem a korigovanou transpozicí velkých cév. Je možné, že získané nemoci, zejména perikarditida, mohou být spojeny s Ebsteinovou anomálií.

Onemocnění ve vyšším věku se projevuje hlavně dušností, únavou, cyanózou a selháním pravé komory. Ve 25% případů je počátečním projevem supraventrikulární tachykardie (Ebsteinova anomálie je často kombinována se syndromem WPW). Charakteristickým poslechovým vzorem je několikanásobné kliknutí („klapající zvuky plachty“) produkované klapajícím prolapsujícím ventilem.

Známky EKG: posunutí elektrické osy doprava a známky zvýšení pravé síně (vlna P s vysokou amplitudou, překročení komplexu QRS v amplitudě v pravém hrudníku, za jiných podmínek se nenachází a prodloužený interval PQ), blokáda pravého svazku, příznaky syndromu WPW (delta -mávat).

Rentgenové vyšetření odhalí zvýšení pravé síně a malé pravé komory.

Bohužel u většiny dospělých pacientů není vada rozpoznána, zatímco včasná diagnostika a chirurgická korekce (operace šetřící ventily, implantace protézy) mohou významně prodloužit jejich délku života.

Hlavními důvody nízké míry detekce a nesprávné diagnózy jsou špatná informovanost praktických lékařů o této vadě a rozmanitost klinických možností (až do asymptomatického průběhu). Je popsán případ, kdy pacientce s Ebsteinovou anomálií byla dlouhodobě diagnostikována defekt mitrální chlopně a následně byla porodena v terminálním stavu kvůli dekompenzaci srdečního selhání v systémovém oběhu s hepatosplenomegalií a žloutenkou, kvůli čemuž byla diagnostikována i jaterní cirhóza. Diagnóza byla stanovena po echokardiografii.

Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s trikuspidální regurgitací způsobenou jinými příčinami (revmatické léze trikuspidální chlopně, infekční endokarditida, infarkt pravé komory s prasklým papilárním svalem, myxom pravé síně, prolaps trikuspidální chlopně v rámci dědičných onemocnění pojivové tkáně (syndrom Marfan a Ehlers-Danidlo) syndrom s tvorbou trikuspidální nedostatečnosti).

Echokardiografie je zlatým standardem pro diagnostiku Ebsteinovy ​​anomálie, která umožňuje detekovat posun trikuspidální chlopně do dutiny společné komory, fúzi septálního listu se septem, normální připojení k prstenci předního listu a velkou amplitudu jeho pohybů, dilataci pravé komory, pravé síně, výraznou trikuspidu srdeční vady.

Barevná Dopplerova studie umožňuje určit hloubku průniku regurgitujícího proudu do pravé síně, odhalit reverzní systolický tok v horní a dolní duté žíle a pulzaci renálních žil. Podle maximální rychlosti regurgitujícího proudu se vypočítá systolický tlak v plicní tepně.

Principy terapie. Trikuspidální insuficience je obvykle vhodná k léčbě diuretiky a venózními vazodilatátory (nitráty ústy a ve formě náplastí, ACE inhibitory, srdeční glykosidy s fibrilací síní). U refrakterní trikuspidální nedostatečnosti a závažné dysfunkce pravé komory jsou indikovány intravenózní inotropní látky (nejlépe dobutamin), u ortodromní tachykardie vhodná antiarytmická léčba.

Úkolem praktického lékaře je co nejdříve detekovat Ebsteinovu anomálii a převést pacienta ke kardiochirurgovi za účelem včasné chirurgické léčby.

Ebsteinova anomálie

Ebsteinova anomálie (podle jména patologa, který tuto chorobu poprvé popsal) - vrozená cyanotická choroba srdce.

S takovou vadou není trikuspidální chlopně umístěna na typickém místě (mezi síní a komorou v pravém srdci), ale mnohem níže, „zapuštěně“ hluboko do dutiny komory. Objem pravé komory je významně snížen díky vyčnívající chlopni, zatímco síň je naopak mnohem větší, než je obvyklé kvůli části komory zvané atriální, která se změnou polohy chlopně stáhla do síně.

Kromě změny polohy chlopně se u poloviny pacientů s indikovaným defektem stanoví defekt interatriálního septa (narušení integrity) - neuzavření oválného okénka. Oválné okénko normálně funguje v prenatálním období, během prvních 3–5 hodin života dítěte se zavře a během 2–12 měsíců zcela přeroste. V tomto případě se okno nezavírá, což vede ke smíchání venózní a arteriální krve pravé a levé síně a v důsledku toho ke snížení koncentrace kyslíku v arteriální krvi. Navzdory snížení účinnosti krevního oběhu je tato vada často život zachraňující, protože zmírňuje přetíženou pravou síň.

Při absenci komunikace mezi komorami může pravá síň dosáhnout gigantických velikostí, které pojmou až 2 500–3 000 ml krve - s normálním objemem až 100 ml.

Ebsteinova anomálie může být asymptomatická, poprvé zjištěna v dospělosti nebo dokonce ve stáří.

Ebsteinova anomálie je také charakterizována fúzí okvětních lístků chlopně s přilehlou srdeční tkání, jejich fenestrovanými defekty a ochabnutím, jakož i deformací vláken šlach, které zajišťují otevření a uzavření chlopně.

Onemocnění je extrémně vzácné: nepředstavuje více než 1 případ ze 100 (podle některých zdrojů - 200) vrozených srdečních vad.

Příčiny a rizikové faktory

Předpokládá se, že mutace v místě chromozomu 17q CFA9, duplikace chromozomu 15q a defekt v receptoru ALK3 / BMPR vedou k Ebsteinově anomálii. Chromozomální abnormality se vyskytují ve fázi fúze rodičovského genetického materiálu nebo v časném těhotenství a vedou k nesprávné tvorbě orgánů a tkání těla dítěte v prenatálním období.

Protože přesné příčiny nemoci dosud nebyly stanoveny, nejpravděpodobnějšími rizikovými faktory jsou:

• suplementace lithiem matkou během těhotenství;
• příjem benzodiazepinů matce během těhotenství;
• virová onemocnění přenášená v raných fázích těhotenství (chřipka, zarděnky, spalničky);
• vícenásobné spontánní předčasné ukončení těhotenství v anamnéze;
• chronická intoxikace pesticidy, výpary barev a laků, ropné produkty atd. (bydlení v ekologicky nepříznivých oblastech, práce v nebezpečných průmyslových odvětvích);
• rodičovské užívání nelegálních látek, zneužívání alkoholu, kouření.

Formy nemoci

Je navrženo několik klasifikací typů Ebsteinovy ​​anomálie, ale nejběžnější klasifikací je E. Bacha, který uvažuje o různých typech deformit chlopní:

• Typ I - přední chlopeň klapky je velká a mobilní, další dvě jsou posunuty, nedostatečně vyvinuté nebo chybí;
• Typ II - všechny tři ventily jsou přítomny, ale jsou zmenšeny a spirálovitě posunuty směrem k vrcholu;
• Typ III - pohyblivost přední chlopně je omezená, chlopeň je zkrácena, vlákna šlachy, která ji uvádějí do pohybu, jsou fúzována a také zkrácena, další dva okvětní lístky jsou posunuty a dysplastické;
• Typ IV - přední chlopeň chlopně je výrazně deformována a přemístěna do pravé komory, její šlachy šlachy chybí nebo jsou částečně přítomné, zadní list je nedostatečně rozvinutý nebo chybí, střední list je výrazně deformován a je reprezentován hřebenovitým vláknitým výrůstkem.

Při diagnostice závažných poruch je pravděpodobnost přežití novorozence 75% během prvního měsíce života. 68% žije až šest měsíců, 64% žije až 5 let, poté se křivka letality stabilizuje.

V závislosti na závažnosti existují 3 stadia hemodynamických poruch:

• 1. fáze - asymptomatická;
• 2. fáze - hemodynamické poruchy (2A - bez srdečních arytmií, 2B - se srdečními arytmiemi);
• 3. fáze - trvalá dekompenzace.

Příznaky

Klinické projevy nemoci jsou různé; v srdci hemodynamických poruch je pokles objemu pravé komory. Zmenšená komora nemůže pojmout normální objem krve během diastoly, což v konečném důsledku vede ke snížení plicního průtoku krve, nedostatečnému nasycení arteriální krve kyslíkem a hypoxii orgánů a tkání.

• poruchy dýchání (dušnost, astmatické záchvaty, dýchací potíže) při fyzické námaze;
• únava, nesnášenlivost cvičení;
• záchvaty zvýšeného, ​​„špatného“ srdečního rytmu;
• poruchy rytmu;
• přechodná bledost nebo namodralé zbarvení kůže a viditelných sliznic;
• bolest v oblasti srdce;
• spontánní zvýšení srdeční frekvence;
• změny v koncových falangách prstů rukou (příznaky paliček) a nehtů (příznaky hodinových brýlí);
• Hrb srdce (kulatá, obvykle symetrická boule umístěná v přední části hrudníku v oblasti srdce)
• zvětšení jater a sleziny.

Nemoc může být asymptomatická, poprvé zjištěna v dospělosti nebo dokonce ve stáří.

Vlastnosti průběhu onemocnění u dětí

Děti s Ebsteinovou anomálií se rodí s kyanotickým zbarvením kůže, které se může po 2–3 měsících snížit, protože se snižuje rezistence plicních cév, která je v novorozeneckém období vysoká. Pokud je však defekt v septa malý nebo chybí, stav poloviny dětí v tomto období se stává kritickým a mohou zemřít na narůstající srdeční selhání a komplikace cyanózy v prvních týdnech života..

Diagnostika

Objektivní vyšetření kardiovaskulárního systému určuje:

• rozšíření hranic srdeční tuposti doprava a doleva;
• hluché, oslabené srdeční zvuky, je často slyšet cval rytmu, tj. tří- nebo čtyřčlenný rytmus, kvůli rozdvojení srdečních zvuků I a II nebo přítomnosti dalších zvuků III a IV.

Ebsteinova anomálie je extrémně vzácná: připadá na ne více než 1 případ ze 100 (podle některých zdrojů - 200) vrozených srdečních vad.

Údaje o metodách instrumentálního výzkumu jsou následující:

• s nízkonapěťovým EKG - výrazné P vlny s vrcholem, které indikují hypertrofii a dilataci pravé síně, blok větve pravého svazku, příznaky syndromu Wolff-Parkinson-White (WPW);
• na rentgenografii - kardiomegalie, snížení intenzity plicního vzoru, v laterální projekci - abnormální vyplnění retrosternálního prostoru;
• s ultrazvukovým vyšetřením srdce - prodloužení, zesílení a ochabnutí okvětních lístků trikuspidální chlopně, expanze pravé síně, s Dopplerovým ultrazvukem - charakteristický „vytí“ zvuk pohybu chlopně;
• se srdeční katetrizací (provádí se ve vzácných případech) - zvýšený tlak v pravé síni;
• s angiokardiografií - obrovská, ostře rozšířená dutina pravé síně s vysokou intenzitou kontrastu.

Léčba

Hlavní metodou radikální eliminace Ebsteinovy ​​anomálie je chirurgický zákrok, který lze provést v jedné nebo několika fázích..

90% pacientů s Ebsteinovou anomálií má pozitivní okamžité a dlouhodobé výsledky po chirurgické léčbě.

Indikace pro chirurgickou léčbu:

• srdeční selhání III - IV FC (funkční třídy);
• významná nebo progresivní cyanóza - úroveň saturace krve kyslíkem (index nasycení) nižší než 80%;
• těžká kardiomegalie s kardiotorakálním indexem vyšším než 0,65;
• doprovodné srdeční anomálie;
• síňové a komorové arytmie;
• historie paradoxní embolie.

Rekonstrukční operace zahrnují korekci trikuspidální chlopně, její pohyb, náhradu (protetiku), uzavření síňové přepážky, plastiku atriální části pravé komory.

Chirurgická léčba zlepšuje přežití, prognózu, brání rozvoji nebo významně snižuje závažnost arytmií.

Možné komplikace a důsledky

Nejběžnější důsledky anomálie:

• infekční endokarditida;
• srdeční selhání;
• akutní život ohrožující poruchy srdečního rytmu;
• náhlá srdeční smrt;
• mozkový absces;
• akutní porušení mozkové cirkulace;
• přechodné ischemické ataky;
• paradoxní embolie.

Předpověď

Časný nástup onemocnění v dětství nebo dospívání je prognosticky nepříznivým znamením.

Při diagnostice závažných poruch je pravděpodobnost přežití novorozence 75% během prvního měsíce života. 68% žije až šest měsíců, 64% žije až 5 let, poté se křivka letality stabilizuje.

Pravděpodobnost smrtelného výsledku během operace závisí na závažnosti anomálie v každém případě, na přítomnosti doprovodné patologie. U 90% pacientů po chirurgické léčbě jsou pozitivní okamžité a dlouhodobé výsledky. Obnovení pracovní kapacity je možné do jednoho roku.

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), obor "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doctor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - odborná rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Ebsteinova anomálie

Úvod

Ebsteinova anomálie je typ vrozeného srdečního onemocnění charakterizovaného abnormálně vyvinutou trikuspidální chlopní a pravou komorou. Tyto odchylky mohou být relativně mírné nebo docela závažné. V závislosti na závažnosti těchto anatomických problémů se příznaky osob narozených s abnormalitou mohou velmi lišit..

Některé děti s Ebsteinovou anomálií jsou při narození kriticky nemocné. Jiní žijí jako dospělí bez jakýchkoli příznaků. Avšak téměř u každého, kdo se s tímto stavem narodil, se dříve či později objeví srdeční problémy..

Co je Ebsteinova anomálie?

Nejprve je Ebsteinova anomálie způsobena narušením normálního vývoje trikuspidální chlopně u plodu. Během vývoje se letáky (letáky) trikuspidální chlopně nemohou pohybovat v normální poloze, na křižovatce pravé síně a pravé komory. Místo toho se letáky pohybují směrem dolů v pravé komoře. Samotné letáky navíc často laminují („lepí“) na stěnu pravé komory, a proto se neotevírají ani nezavírají správně..

Protože je trikuspidální chlopně v abnormalitě posunuta směrem dolů, je část pravé komory nad abnormální trikuspidální chlopní považována za „atriální“ (stává se součástí zvětšené pravé síně). To znamená, že síňová komora srdce nebude obsahovat pouze normální síňovou tkáň, ale bude také součástí toho, co by bylo pravou srdeční komorou..

K jakým srdečním problémům dochází při Ebsteinově anomálii?

Kvůli abnormální poloze a deformaci trikuspidální chlopně, ke které dochází při Ebsteinově anomálii, je chlopně obvykle regurgitativní nebo „netěsná“. Ve výsledku je obvykle hlavním projevem tohoto stavu trikuspidální regurgitace..

Kromě toho vznikají problémy také v atriu části pravé komory nad posunutou trikuspidální chlopní. Síňová část pravé komory začíná bít, když bije zbytek pravé komory, ne když bije pravá síň. Tento nesouhlasný svalový účinek v síňové komoře zvyšuje trikuspidální regurgitaci a také má tendenci stagnovat krev v pravé síni - stav, který může vést ke vzniku krevních sraženin.

Závažnost Ebsteinovy ​​anomálie souvisí se stupněm posunutí a deformace trikuspidální chlopně a také s množstvím tkáně pravé komory, která následně atrializuje. Lidé narození s abnormalitou, kteří mají relativně málo nebo žádné příznaky, mají obvykle velmi malé vychýlení chlopně, a proto mají malou atrializaci pravé komory.

Kromě samotné anomálie Ebstein mají lidé s tímto onemocněním také vysoký výskyt dalších vrozených srdečních problémů. Patří mezi ně otevřená foramen ovale (tj. Malý otvor mezi pravou a levou síní), defekt síňového septa, obstrukce plicního výtoku, průchod ductus arteriosus, defekt komorového septa a další elektrické cesty v srdci, které mohou způsobit srdeční arytmie.

Pokud je přítomen jeden nebo více z těchto dalších vrozených problémů, příznaky a výsledky lidí s touto abnormalitou se často významně zhoršují.

Příčiny Ebsteinovy ​​anomálie

Ebsteinova anomálie se vyskytuje asi u 1 z 20 000 živě narozených dětí.

Ačkoli dříve identifikované genetické mutace byly spojeny s abnormalitou, žádná konkrétní mutace není považována za primární příčinu tohoto stavu..

Byla hlášena souvislost mezi Ebsteinovou anomálií a používáním lithia nebo benzodiazepinů těhotnou matkou, ale také nebyl prokázán příčinný vztah..

Takže k této anomálii dochází z větší části sporadicky (náhodně).

Ebsteinovy ​​příznaky anomálie

Příznaky a příznaky u lidí s Ebsteinovou anomálií se velmi liší, v závislosti jak na stupni abnormality trikuspidální chlopně, tak na přítomnosti nebo nepřítomnosti jiných vrozených srdečních problémů..

Děti narozené s těžkou dysfunkcí trikuspidální chlopně způsobené touto abnormalitou mají často jiné vrozené srdeční problémy a mohou být od narození kriticky nemocné. Tyto děti často mají:

• těžká cyanóza (nízká hladina kyslíku v krvi);
• dušnost;
• slabost a otoky.

Děti narozené s abnormalitou, které mají významnou trikuspidální regurgitaci, ale nemají žádné jiné závažné vrozené srdeční problémy, mohou být zdravé, ale často se u nich vyvine pravostranné srdeční selhání, ať už v dětství nebo v dospělosti.

Na druhou stranu, pokud je dysfunkce trikuspidální chlopně mírná, osoba s abnormalitou může být po celý svůj život asymptomatická..

Mezi Ebsteinovou anomálií a abnormálními elektrickými cestami v srdci existuje silná souvislost. Tyto takzvané „dráhy příslušenství“ vytvářejí neobvyklé elektrické spojení mezi jednou ze síní a jednou z komor; s anomálií téměř vždy spojují pravou síň s pravou komorou.

Tyto další cesty často způsobují typ supraventrikulární tachykardie zvaný atrioventrikulární nodulární reentrantní tachykardie (AVNRT). Někdy tyto stejné další cesty mohou způsobit Wolff-Parkinson-Whiteův syndrom, který může vést nejen k AVNRT, ale také k mnohem nebezpečnějším arytmiím, včetně ventrikulární fibrilace. Ve výsledku mohou tyto další cesty představovat zvýšené riziko náhlé srdeční smrti..

Protože Ebsteinova anomálie často zpomaluje průtok krve v pravé síni, mají tendenci se tvořit krevní sraženiny. Pokud tyto krevní sraženiny embolizují (tj. Ucpávají se), mohou procházet cirkulací a způsobit poškození tkáně. Ebsteinova anomálie je tedy spojena se zvýšeným výskytem plicní embolie (PE) a (protože sraženiny z pravé síně mohou cestovat skrz foramen ovale do levé síně), mohou také způsobit cévní mozkovou příhodu.

Hlavními příčinami úmrtí na anomálie jsou srdeční selhání a náhlá smrt na srdeční arytmie.

Diagnostika

Echokardiogram (ultrazvuk srdce) je klíčovou vyšetřovací metodou pro diagnostiku abnormality, obvykle nejpřesnější výsledky poskytuje ezofardiální echokardiografie. Echokardiogram může přesně posoudit přítomnost a rozsah abnormalit trikuspidální chlopně a identifikovat většinu dalších vrozených srdečních vad, které mohou být přítomny.

U dospělých a starších dětí, které dostanou počáteční hodnocení Ebsteinovy ​​anomálie, se obvykle provádí zátěžový test k posouzení jejich fyzického výkonu, okysličení krve během cvičení a reakce srdeční frekvence a krevního tlaku na cvičení. Tato měření jsou užitečná pro posouzení celkové závažnosti stavu srdce a potřeby a naléhavosti chirurgické léčby..

Je také důležité vyhodnotit lidi, kteří mají abnormalitu, na přítomnost srdečních arytmií. Kromě ročního elektrokardiogramu (EKG) a ambulantního monitorování EKG by většina těchto lidí měla být po diagnostice vyšetřena elektrofyziologem, aby posoudili pravděpodobnost vzniku potenciálně nebezpečných arytmií..

Ebsteinova léčba anomálií

Obecně platí, že pokud abnormalita způsobuje významné příznaky, léčba je chirurgická oprava.

Chirurgie u novorozenců s těžkou Ebsteinovou anomálií se obvykle odkládá co nejdéle kvůli vysokému riziku nápravy problému u kojenců. S těmito dětmi se obvykle na jednotce intenzivní péče zachází agresivně a snaží se odložit operaci, dokud nebudou starší. Pokud je to možné, operace se odkládá nejméně o několik měsíců.

U starších dětí a dospělých s nově diagnostikovanou Ebsteinovou anomálií se chirurgická léčba důrazně doporučuje, jakmile se objeví jakékoli příznaky. Pokud však mají významný stupeň srdečního selhání, je učiněn pokus o jejich stabilizaci pomocí lékařské terapie před operací..

Chirurgické postupy používané k nápravě abnormality mohou být docela složité a konkrétní chirurgické zákroky, které se provádějí, se liší od člověka k člověku, v závislosti na stavu trikuspidální chlopně, na přítomnosti nebo nepřítomnosti dalších vrozených srdečních vad a na tom, zda jsou či nejsou závažné srdeční selhání a věk pacienta.

Obecně je cílem operace normalizovat (co nejvíce) polohu a funkci trikuspidální chlopně a zmenšit pravou srdeční síň. V mírnějších případech lze tohoto cíle dosáhnout použitím technik chirurgické opravy a repozice trikuspidální chlopně. V závažnějších případech vyměňte trikuspidální ventil za umělý.

Ebsteinova anomální chirurgie také zahrnuje opravu defektů síňového a / nebo komorového septa, pokud existují, a jakékoli další vrozené srdeční problémy, které byly diagnostikovány.

Děti a dospělí, u nichž je diagnostikována pouze mírná anomálie a kteří nemají žádné příznaky, často chirurgický zákrok vůbec nepotřebují. Je však třeba je po zbytek života pečlivě sledovat, zda nedojde ke změnám v jejich srdečním stavu..

Kromě toho mohou navzdory své „mírné“ abnormalitě stále mít další elektrické dráhy, a tím i riziko srdečních arytmií, včetně zvýšeného rizika náhlé smrti. Toto riziko by proto mělo být pečlivě posouzeno. Pokud jsou identifikovány potenciálně nebezpečné další elektrické cesty, měla by se důrazně doporučit ablační terapie, aby se odstranilo abnormální elektrické připojení.

Předpověď

Prognóza Ebsteinovy ​​anomálie závisí na závažnosti problému s trikuspidální chlopní a přítomnosti nebo nepřítomnosti dalších vrozených srdečních problémů. Kriticky narozené děti s tímto onemocněním mají vysoké riziko úmrtnosti - více než 30 procent zemře před propuštěním z nemocnice.

Riziko předčasné smrti, když je anomálie diagnostikována v pozdějším dětství nebo v dospělosti, závisí také na závažnosti stavu. V posledních desetiletích však agresivní chirurgická léčba a profylaktická léčba potenciálních srdečních arytmií významně zlepšila prognózu u lidí s Ebsteinovou anomálií..

Závěr

Ebsteinova anomálie je vrozená deformita a nesprávná poloha trikuspidální chlopně. Závažnost stavu se liší od člověka k člověku a pohybuje se od extrémně závažného až po relativně mírný (mírný).

Je důležité, aby kdokoli s abnormalitou, dokonce i velmi mírnou, podstoupil po celý život kompletní vyšetření srdce a sledování.

Díky moderním chirurgickým technikám a pečlivému řízení se prognóza lidí s Ebsteinovou anomálií za poslední desetiletí významně zlepšila..

Ebsteinova anomálie

Ebsteinova anomálie je vada trikuspidální chlopně, která se vyznačuje svou dysplazií a posunem do dutiny pravé komory. Známky Ebsteinovy ​​anomálie jsou nízká fyzická výdrž, dušnost, paroxysmální tachykardie, cyanóza, kardiomegalie, selhání pravé komory, arytmie. Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie je potvrzena údaji elektrokardiogramu, echokardiogramu, fonokardiogramu, rentgenografie, sondy srdečních dutin, atriografie. Chirurgická léčba Ebsteinovy ​​anomálie, včetně protetiky trikuspidální chlopně, eliminace atriální části pravé komory, eliminace interatriální komunikace (ASD, PDA).

ICD-10

• Důvody
• Klasifikace
• Vlastnosti hemodynamiky s Ebsteinovou anomálií
• Ebsteinovy ​​příznaky anomálie
• Diagnostikovat Ebsteinovu anomálii
• Ebsteinova léčba anomálií
• Předpověď
• Ceny ošetření

Obecná informace

Ebsteinova anomálie je vrozená patologie trikuspidální atrioventrikulární chlopně, doprovázená abnormální polohou chlopní, vedoucí k tvorbě atriální části pravé komory nad nimi, která je s pravou síní. Poprvé v kardiologii popsal anomálii německý lékař W. Ebstein v roce 1866. Četnost Ebsteinovy ​​anomálie mezi různými vrozenými srdečními vadami je 0,5–1%. Ebsteinovy ​​anomálie jsou často spojovány s dalšími srdečními vadami - defektem síňového septa (ASD), patentovým ductus arteriosus (PDA), defektem komorového septa (VSD), stenózou nebo atrézií plicní tepny, mitrální stenózou nebo nedostatečností, syndromem WPW.

Důvody

Tvorba Ebsteinovy ​​anomálie je spojena s příjmem lithia do plodu v raných fázích embryogeneze. Také infekční onemocnění těhotné ženy (šarlach, spalničky, zarděnky), těžká somatická onemocnění (anémie, diabetes mellitus, tyreotoxikóza), užívání alkoholu a drog s teratogenními účinky, těhotenská patologie (toxikóza, nebezpečí spontánního potrat atd.).

Důležitou roli ve vývoji Ebsteinovy ​​anomálie hraje zatěžovaná dědičnost podle ICHS - spolu se sporadickými se vyskytují i ​​rodinné případy anomálií.

Klasifikace

Existují čtyři anatomické varianty (typy) Ebsteinovy ​​anomálie:

• I - přední hrot trikuspidální chlopně je velký a mobilní; septální a zadní chlopně chybí nebo jsou posunuty;
• II - jsou přítomny všechny tři hrbolky atrioventrikulární chlopně, ale jsou relativně malé a posunuté směrem k vrcholu srdce.
• III - akordy předního hrotu trikuspidální chlopně jsou zkráceny a omezují její pohyb; septální a zadní hrbolky jsou nedostatečně rozvinuté a posunuté.
• IV - přední hrot trikuspidální chlopně je deformován a posunut směrem k výtokovému traktu pravé komory; záhyb septa je tvořen vláknitou tkání, zadní je málo rozvinutý nebo zcela chybí.

Vlastnosti hemodynamiky s Ebsteinovou anomálií

Anatomickým základem Ebsteinovy ​​anomálie je nesprávné umístění trikuspidální chlopně, ve které jsou její hrbolky (obvykle zadní a septální) deformovány a přemístěny do dutiny pravé komory. V tomto případě jsou chlopně chlopně připojeny pod mezikruží fibrosus, někdy na úrovni výstupu pravé komory. Posunutí chlopně je doprovázeno atrializací pravé komory, tj. Stavem, kdy část pravé komory je pokračováním a jedinou dutinou s pravou síní.

Posunutí chlopní tedy způsobuje rozdělení pravé komory na 2 funkční části: supravalvulární atriální, která tvoří společnou dutinu s pravou síní, a subvalvulární, která má menší velikost a funguje jako pravá komora. V tomto případě se pravá síň a předsíněná část pravé komory významně rozšíří a dutina pravé komory se zmenší.

Hemodynamické poruchy doprovázející Ebsteinovy ​​anomálie závisí na stupni trikuspidální nedostatečnosti, velikosti fungující pravé komory a množství průtoku krve zprava doleva síňovou komunikací.

Elektrické procesy v pravé síni, které se skládají ze dvou částí, nejsou synchronizovány: samotná kontrakce pravé síně se vyskytuje v síňové síni a atriální část pravé komory - v srdeční systole. Kvůli trikuspidální nedostatečnosti dochází k regurgitaci venózní krve zpět do pravé síně; objem mrtvice pravé komory klesá, což je doprovázeno snížením průtoku plicní krví. Pravá síň je rozšířená a hypertrofovaná, tlak v ní se postupně zvyšuje, což způsobuje venózní-arteriální zkrat přes defekt v interatriální přepážce.

Pravo-levý bočník hraje dvojí roli: na jedné straně se vyhýbá přetížení pravé síně a kompenzuje vadu; na druhé straně podporuje rozvoj arteriální hypoxémie.

Ebsteinovy ​​příznaky anomálie

V závislosti na závažnosti hemodynamických poruch existují 3 stadia průběhu Ebsteinovy ​​anomálie: I - asymptomatická (vzácná); II - stupeň závažných hemodynamických poruch (IIa - bez srdečních arytmií; IIb - se srdečními arytmiemi), III - stupeň přetrvávající dekompenzace.

Nejtěžší formy Ebsteinovy ​​anomálie mohou způsobit nitroděložní smrt plodu. U příznivé varianty defektu zůstává jeho průběh po dlouhou dobu bez příznaků; tělesný vývoj dětí je přiměřený věku. V typických případech se Ebsteinova anomálie projevuje v raném dětství, někdy v prvních měsících života dítěte..

Mezi klinické příznaky patří difuzní cyanóza, špatná tolerance cvičení, bolest srdce a palpitace. Paroxysmální supraventrikulární tachykardie je pozorována u 25-50% pacientů s Ebsteinovou anomálií, 14% z nich má syndrom WPW. Během externího vyšetření je pozornost věnována změnám v koncových falangách prstů, jako jsou „paličky“ a nehty v podobě „hodinových brýlí“, „srdečního hrbolu“.

Při Ebsteinově anomálii se může brzy rozvinout selhání pravé komory - dušnost, zvětšení jater, otoky a pulzace krčních žil. Často je zaznamenána arteriální hypotenze. Průběh Ebsteinovy ​​anomálie neustále postupuje. Příčinou smrti u starších pacientů je nejčastěji srdeční selhání a závažné poruchy rytmu..

Diagnostikovat Ebsteinovu anomálii

Pacienti s podezřením na Ebsteinovu anomálii jsou konzultováni kardiologem a kardiochirurgem, EKG, rentgenem hrudníku, EchoCG, fonokardiografií. Perkuse je určena zvětšením velikosti srdce vpravo, s auskultací je slyšet charakteristický tří- nebo čtyřdobý rytmus, systolické a diastolické šelesty napravo od xiphoidního procesu, rozdělení II tónu.

Údaje EKG zahrnují odchylku EOS doprava, známky hypertrofie a dilatace pravé síně, paroxysmální komorové předčasné srdeční rytmy a síňovou tachykardii (syndrom WPW), síňový flutter, fibrilace síní, úplná (neúplná) blokáda pravé větve svazku. Fonokardiogram s Ebsteinovou anomálií je charakterizován přítomností systolického šelestu v projekci pravé komory; zpoždění tónu; rozdvojený tón II; III, IV v tónech velké amplitudy.

Rentgenové příznaky ve prospěch Ebsteinovy ​​anomálie jsou představovány prudkým nárůstem pravého srdce, sférickým tvarem stínu srdce, zvýšenou průhledností plicních polí.

Echokardiografie ukazuje posun trusů trikuspidální chlopně směrem dolů, zvětšení velikosti pravé síně, zpožděné uzavření trikuspidální chlopně, posunutí chrupavek, přítomnost atriální pravé komory, zkratovací kanál zprava doleva přes ASD (podle Dopplerovy echokardiografie). Fetální echokardiografie prováděná v prenatálním období může diagnostikovat Ebsteinovu anomálii v 60% případů.

K objasnění tvaru a závažnosti Ebsteinovy ​​anomálie se provádí MRI, sondy srdečních dutin a ventrikulografie. Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie vyžaduje diferenciaci s exsudativní perikarditidou, Abramov-Fiedlerovou myokarditidou, izolovanou ASD a plicní stenózou, Fallotova tetralogie.

Ebsteinova léčba anomálií

Drogová terapie pro Ebsteinovu anomálii se provádí s cílem léčit srdeční selhání a eliminovat arytmie. Indikace pro chirurgickou korekci Ebsteinovy ​​anomálie jsou stížnosti, oběhové selhání a srdeční arytmie. Optimální věk pro operaci je 15-17 let, v případě závažné formy defektu je intervence provedena dříve..

Radikální korekční chirurgie pro Ebsteinovu anomálii zahrnuje plastiku nebo výměnu trikuspidální chlopně, opravu ASD a eliminaci atriální pravé komory. V některých případech je vhodné provést operaci Fontaine. Někdy se v první fázi uchýlí ke zvýšení plicního průtoku krve a snížení hypoxémie k Blalock-Taussigově anastomóze, zavedení obousměrné cava-plicní anastomózy.

Dráhy příslušenství u syndromu WPW procházejí radiofrekvenční ablací. K léčbě arytmií se používá implantace kardiostimulátorů nebo kardioverter-defibrilátorů.

Předpověď

Přirozený průběh Ebsteinovy ​​anomálie závisí na morfologickém substrátu defektu. V prvním roce života zemřelo 6,5% pacientů na závažné srdeční selhání nebo ventrikulární fibrilaci; o 10 let - 33%, o 30-40 let - 80-87%.

Po chirurgické korekci Ebsteinovy ​​anomálie se prognóza života stává příznivou. Těžká kardiomegalie a rozvoj pooperační arytmie negativně ovlivňují dlouhodobé výsledky intervence.

Nebezpečí vrozených srdečních chorob - Ebsteinovy ​​anomálie - a současná léčba u novorozenců, dětí a dospělých

Patologie srdce jsou závažné vrozené poruchy struktury a práce orgánu. Mají odlišnou povahu a příznaky, ale v každém případě vedou ke snížení kvality života pacienta..

Ebsteinova anomálie (kód ICD-10 - Q22.5) je typ vrozené srdeční choroby (CHD), je vzácná, ale její léčba je povinná, aby se zabránilo smrtelným následkům.

Ebsteinova anomálie - co to je?

Toto je extrémně vzácné onemocnění. Je to stejně pravděpodobné u mužů a žen. Rysem této patologie je, že na rozdíl od jiných srdečních vad dává šanci dožít se dospělosti.

Podstatou patologie je posunutí přepážky trikuspidální chlopně z jejího normálního místa. Díky tomuto posunutí se zvětšuje velikost pravé síně. Stěny samotného ventilu se různě deformují v závislosti na typu. V některých případech mohou stěny částečně chybět. V důsledku narušení struktury srdce vznikají problémy s průtokem krve..

Anatomie této srdeční vady je jasně vidět na obrázku:

Statistická data

• Výskyt anomálie je 1 z 20 000 lidí, mezi vrozenými vadami - 0,5–1%.
• Nemoc je stejně častá u chlapců i dívek..
• V 80% případů je onemocnění zjištěno v prvním týdnu života..

Kolik lidí žije s takovou diagnózou:

• 25% dětí zemře v prvním měsíci;
• 67% žije až 6 měsíců, z nichž 64% bude moci žít až rok, 60% - až pět let;
• 87% plodů zemře v 1. trimestru těhotenství.

Úmrtnost:

• 6,5% dětí zemře před dosažením věku 1;
• 33% - o deset let;
• 80-85% - do 40 let.

Kombinace s jinými nemocemi:

• V 90% případů je onemocnění kombinováno s dalšími malformacemi;
• 20–55% pacientů trpí fibrilací síní, 50% - různé typy blokád.

Hemodynamika

Defekt se projevuje defektem síňového septa a posunem pravé atrioventrikulární chlopně do pravé komory. Posunutí ventilu způsobí neúplné a opožděné uzavření jeho hrbolů. Začíná zpětný průtok krve, nejprve do pravé síně, poté do levé (defektem septa). Přetížení krve způsobuje postupné rozšiřování pravé síně a její disociaci (dilataci).

Pravá komora se začíná stahovat pomstou, aby dodala krev do plic, takže její stěny se zesilují a zvětšují. Nedostatečné zásobování plic krví vede ke kompenzační dušnosti a nízké saturaci krve kyslíkem. Taková krev způsobuje hypoxii vnitřních orgánů (modrá a studená kůže, ztráta vědomí), která dále stimuluje srdce a postupně vede k srdečnímu selhání..

Příčiny a rizikové faktory

Ebsteinova anomálie vzniká v lidském srdci dlouho před jeho narozením. Jedná se o vrozenou patologii, která je někdy příčinou smrti nenarozeného dítěte. Existuje několik důvodů pro jeho vzhled:

• nadměrný příjem lithia do těla, nejčastěji ve formě léků, které jej obsahují;
• nemoci těhotné ženy: spalničky, spála, zarděnky a jiné infekční;
• virové nemoci během těhotenství;
• užívání alkoholu, drog během porodu;
• nadměrné užívání určitých léků, které nejsou schváleny pro těhotné ženy.

Stav kardiovaskulárního systému je položen od 1 do 9 týdnů těhotenství. Během tohoto období se pod vlivem určitých faktorů formují všechny odchylky v práci a struktuře srdce. Přesná příčina nástupu a vývoje Ebsteinovy ​​anomálie nebyla doposud stanovena. Bylo však prokázáno, že dědičnost hraje důležitou roli..

Klasifikace

Klasifikace zahrnuje 4 typy onemocnění. Forma I Ebsteinovy ​​anomálie se vyznačuje znaky:

• zadní chlopeň chlopně zcela chybí nebo je významně posunuta;
• septal zcela chybí nebo je přemístěn ze svého normálního umístění;
• přední strana k dispozici, ale velká a nepřirozeně mobilní.

Typ II navrhuje následující změny: nejčastěji se vyskytují hrbolky přední, zadní a septální chlopně, ale malé velikosti a posunuté výše od jejich normálního umístění.

Typ III se vyznačuje přítomností těchto problémů:

• hrbolky septa a zadní chlopně jsou posunuty a nevyvinuty;
• přední strana je, ale má krátké a splývající akordy.

IV - má vlastnosti:

• přední hrot je výrazně deformovaný, posunutý blíže k traktu z pravé komory;
• septum sestává z vláknité tkáně;
• zadní nevyvinutý nebo vůbec chybí.

Zřídka je novorozencům diagnostikována Fallotova tetrada. Zjistěte, jak se liší od triády a dalších srdečních vad.

Nebezpečí a komplikace

Hlavním nebezpečím zvažované nemoci je smrt. Je třeba poznamenat, že takový vývoj událostí není zdaleka neobvyklý u závažných onemocnění. S příznivějším průběhem klesá kvalita života pacienta a vždy existuje smrtelné nebezpečí.

Je zdravotní postižení povoleno?

Postižení je stanoveno od okamžiku diagnózy. Nemoc má všechna kritéria pro vznik postižení (zhoršená péče o sebe, snížená kvalita života, potřeba léčby špičkovými technologiemi a změny životních podmínek).

Anomálie a těhotenství

Přítomnost těhotenství s Ebsteinovou anomálií představuje velké nebezpečí pro život ženy, což se projevuje zvýšením zásob vody v těle, což způsobuje nárůst práce srdce. Kromě typických projevů vady si těhotná žena stěžuje na otoky nohou, konstantní dušnost.

Při stanovení diagnózy je vždy upřednostňován život matky, proto se těhotné ženě doporučuje ukončit těhotenství a podstoupit chirurgickou léčbu. Případy úspěšného porodu s touto vadou jsou vzácné, častěji těhotenství končí spontánním potratem a smrtí plodu.

U těhotné ženy může anomálie způsobovat záchvaty síňového flutteru, které mohou být komplikovány ventrikulární fibrilací, mozkovou embolií a smrtí.

Jak se nemoc projevuje?

Anomálie se projevuje od okamžiku narození; asymptomatické formy defektu se nevyskytují. Nemoc má 4 stupně závažnosti, z nichž každý charakterizuje jeho projevy - od jemné až po výrazné.

Důvody, proč si vadu nelze všimnout nebo ji zjistit později:

• První stupeň závažnosti onemocnění, kdy je vada sotva vyjádřena a téměř se neobjeví;
• Nezaregistrování těhotné ženy;
• Nízká sociální gramotnost, nedostatek pozornosti rodičů vůči vnějším příznakům onemocnění u dítěte.

Příznaky u novorozenců

Porucha se objeví v prvních hodinách života. Vzhledem k tomu, že plíce plodu se neúčastní výměny plynů, má dítě obvykle hned po narození fialově-kyanotický odstín pleti. Pokud dýchání dítěte není obtížné, lze anomálii podezřívat přetrvávající cyanózou kůže, zejména ušních lalůčků, rtů, špiček prstů.

Dýchání se stává častým, dítě nemůže sát, protože začíná dýchat ústy. Objem hrudního koše se během inhalace znatelně zvětšuje.

Známky u dětí

Diagnostika se zpravidla vyskytuje v pátém nebo šestém roce života, což je spojeno se zvýšeným vývojem těla během tohoto věkového období.

Příznaky: nízká tělesná hmotnost, slabost, dušnost při námaze, sklon k onemocněním dýchacích cest, mdloby. Děti často dýchají ústy, což ztěžuje stravování. Zvyšuje se dušnost a modrá kůže v době fyzické aktivity. Děti si stěžují na bušení srdce a bolesti na hrudi.

Při vyšetření má střed hrudníku viditelný pulzující výčnělek tvořený zvětšenou pravou polovinou srdce, falangy nehtů jsou zvětšeny jako „paličky“, prsty jsou napjaté a studené, nehty jsou ploché (příznak „brýlí na hodinky“).

Projevy u dospělých

U dospělých (ne starších než 30-40 let) se onemocnění projevuje nízkou tělesnou hmotností, astenickou postavou, modrou kůží, dušností, špatnou tolerancí k cvičení. Pacienti pociťují přerušení srdeční činnosti, stěžují si na bolesti na hrudi, otoky krčních žil, viditelné pulzování při xiphoidním procesu, vyčerpaní, neustále mrznou.

Neošetřovaní dospělí jsou charakterizováni záchvaty silného srdečního rytmu, ve zvláště závažných případech může mít onemocnění jediný projev - náhlá srdeční smrt.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie zahrnuje přesnou diferenciaci od jiných malformací v kardiologii. Zvažte kritéria a vlastnosti použitých metod.

Auskultace pro Ebsteinovu anomálii:

• Oslabení a hluchota obou tónů;
• Dostupnost dalších 3 a 4 tónů;
• Cval rytmu (místo dvou srdečních tónů je slyšet 3 nebo 4);
• Hlasitý nepřetržitý hluk.

Znaky ozvěny na ultrazvuku:

• Posunutí hrbolů pravé atrioventrikulární chlopně shora dolů, jejich neúplné uzavření;
• Malé naplnění pravé komory krví;
• Výtok krve vadou septa síní;
• Zvýšená tloušťka stěny pravé síně.

Co EKG ukáže s Ebsteinovou anomálií:

• Posun elektrické osy srdce doprava - zvýšení amplitudy Er vlny, vysoké P vlny;
• Všechny typy arytmií - extrasystoly, blokády, fibrilace;
• Wolff-Parkinson-Whiteův syndrom - narušení elektrického vedení mezi síněmi a komorami (běžný příznak).

Radiografie:

• Kardiomegalie - rentgen ukazuje významné zvýšení srdečního stínu;
• Posun pravé síně nahoru;
• Bledá vaskulatura plic;
• Zúžení cévního svazku - snížení stínu plicní tepny a aorty.

Echokardiografické příznaky:

• Porušení přenosu signálu z letáků postiženého ventilu (jejich absence nebo nesprávná poloha);
• Zvýšený objem pravé síně;
• Echokardiografie také vykazuje známky fibrózy chlopní;
• Tok krve z pravé síně doleva.

Ultrazvuk těhotné ženy s Ebsteinovou anomálií u plodu:

• Významné zvětšení pravé síně a její rozdělení na dvě komory;
• Posunutí hrbolů pravé atrioventrikulární chlopně směrem dolů o 2-4 mm nebo více, jejich nesprávné umístění;
• Kardiomegalie.

Mohou udělat chybu v diagnostice? Pravděpodobnost správné diagnózy u plodu se pohybuje od 55 do 60%, u dospělých - od 70 do 90%. Chyby v diagnostice jsou spojeny se změněnými rozměry srdce, jeho nesprávnou nebo nepohodlnou polohou pro vyšetření. V případě obtíží se uchylte k hloubkovým metodám (dopplerografie, sondování).

Zjistěte vše o příčinách nepříjemné a neřešitelné Behcetovy choroby, abyste zabránili jejímu možnému rozvoji.

Jak se projevuje plicní hypertenze u dětí, jak je nebezpečná a jak s ní zacházet? Zjistěte podrobnosti.

Metody léčby: co dělat?

Aby byl život pacientů s Ebsteinovou anomálií co nejplnější a v některých případech možný, existují moderní metody léčby.

Léky

Kardiolog se podílí na léčbě, diagnostice a studiu Ebsteinovy ​​anomálie. Stejně jako ostatní vrozené vady se anomálie vyskytuje již v raném věku. Konkrétně je toto onemocnění diagnostikováno v prvních 10 dnech života, v extrémních případech - v prvních měsících. Moderní metody však umožňují určit přítomnost patologie již ve 20. týdnu těhotenství pomocí ultrazvuku.

Odkazuje na konzervativní terapii. Účelem této metody je snížit arytmie, poruchy normálního srdečního rytmu a normalizovat krevní oběh. Léky vhodné pro tyto úkoly:

• beta-blokátory;
• inotropní léky;
• blokátory kalciových kanálů;

Diuretika jsou předepsána pro doplňkovou terapii.

Chirurgický zákrok

Pokud je první metoda nedostatečná, pacienti si stěžují na silnou progresivní bolest v srdci, uchylují se k chirurgickému řešení problému.

Jak stará je operace? Za optimální věk se považuje věk od 15 let. Když však vyvstane otázka zachování života dítěte, provede se nouzová operace (Rashkindův postup), aby se zabránilo úmrtí dítěte na akutní srdeční selhání..

Chirurgie k nápravě Ebsteinovy ​​anomálie se provádí na plně otevřeném srdci. Jeho podstata spočívá v plastické korekci septa a "šití" pravé síně.

Indikace pro operaci:

• Stanovení diagnózy;
• Srdeční selhání;
• Jakákoli forma arytmie;
• Snížená kvalita života.

Jak se operace provádí

Rekonstrukce chlopně je high-tech operace ke změně anatomické struktury trikuspidální chlopně, která probíhá v anestezii na kardiochirurgickém oddělení, trvá 4-6 hodin a zahrnuje:

• Otevření hrudní a srdeční dutiny;
• Odstranění hypertrofovaných vláken;
• Uzavření defektu septa;
• Plasty postižené chlopně a její přenos na jednokřídlý ​​ventil.

Během operace srdeční chirurg zvedne vlákna postižené chlopně a vadné části myokardu speciálními stehy ve tvaru písmene U. Jejich utažením lékař dosáhne návratu chlopně na její normální místo - mezikruží fibrosus. Souběžně lékař odstraní nedostatečně vyvinuté příbalové informace o chlopních a převede je do jediné příbalové informace. Správného uzavření ventilu je dosaženo zmenšením jeho průměru. Operace končí uzavřením defektu síňového septa.

průměrné náklady

Ceny za operaci v Rusku:

• Moskva - od 65 000 do 600 000 r.
• Petrohrad - 67 000 r.
• Samara - 29 000 r.
• Novosibirsk - 350 000 r.
• Ufa - 47 000 r.

Ceny v jiných zemích:

• Německo - 83 000 RUB (1200 dolarů).
• Izrael - 112 000 RUB (1700 $).
• USA - až 600 000 rublů. (8500 USD).
• Kanada - 250 000 RUB (3600 $).
• Jižní Korea - až 350 000 RUB (5045 USD).
• Japonsko - až 300 000 rublů (4300 USD).

Jak probíhá rehabilitace, jaké jsou problémy po operaci, přežití

Operace je úspěšná v 90% případů. Rehabilitace dětí i dospělých trvá od šesti měsíců do dvou let (v průměru - 1 rok). Mezi aktivity patří pravidelné prohlídky u chirurga a kardiologa, plnohodnotná strava, dechová cvičení, plavání, mírné cvičení, lekce s rehabilitačním terapeutem, masážní terapeut.

Problémy po operaci se mohou týkat jak pooperačních komplikací (nemocniční pneumonie), tak nesprávné funkce chlopní (arytmie, krvácení, ruptury).

Chirurgické přežití je 50-92% (dospělí) a 60-87% (děti).

Klinické pokyny

Obecná doporučení:

• Registrace u kardiologa a plánování operace;
• Odmítnutí z mastných, slaných, smažených potravin, alkoholu a kouření;
• Následné sledování komorbidit u ostatních lékařů.

Po operaci:

• Vyloučení aktivního sportu a fyzické aktivity;
• Minimalizace možnosti stresu a hypotermie.

Doporučení pro těhotné ženy:

• Léčit všechna chronická onemocnění;
• Zaregistrujte se až 12 týdnů;
• Zapojte se do aktivního pozorování gynekologické patologie;
• Neignorujte bolest a jiné nepohodlí v břiše;
• Vyvarujte se kontaktu s infekčními pacienty.

Prognózy a preventivní opatření

Při absenci léčby je prognóza zklamáním. Novorozenci s anomálií mohou kdykoli zemřít.

Chirurgický zákrok zvyšuje šance pacienta na normální život a snižuje pravděpodobnost smrti. Prognóza po úspěšné operaci u dětí i dospělých je ve více než polovině případů příznivá.

Profylaxe pro pacienty není relevantní, protože nemoc není získána, ale je vrozená. Základní preventivní opatření mají pro těhotné ženy smysl:

• správný životní styl;
• odmítnutí špatných návyků;
• přísné dodržování pokynů k užívání léků.

Užitečné video

Další informace o tom, co je Ebsteinova anomálie, najdete ve videu:

Nyní víte, co je to za nemoc a jak ji léčit. Léčba zahrnuje jak léčbu, tak chirurgický zákrok. Prognóza závisí na stupni patologie a metodách léčby. Prevence spočívá v dodržování správného životního stylu těhotnou ženou a pečlivém užívání drog. Hlavní věc je pamatovat si, že je rozumnější předcházet nemocem než léčit..