Vídeň Galena: funkce, role, anatomie, možná patologie, diagnostika a léčba

© Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktický lékař, učitel lékařské univerzity, zejména pro SosudInfo.ru (o autorech)

Četnost anomálií Galenových žil není u lidí všech věkových skupin vyšší než jedno procento, ale až třetina případů cerebrovaskulárních malformací u novorozenců a malých dětí je důsledkem této patologie. U dětí mužského pohlaví je detekován dvakrát častěji než u dívek.

Podle statistik až 90% případů vrozených vývojových vad Galenovy žíly končí smrtí dětí v raném věku, což je spojeno jak se závažností patologie, tak s nedostatečnou připraveností specialistů na léčbu onemocnění, nedostatkem vybavených neurochirurgických a cévních operačních sálů. Prognóza je významně horší u pacientů, kteří se narodili se známkami srdečního selhání, hydrocefalu a zhoršeného průtoku krve v mozkových hemisférách.

V posledních letech se úmrtnost snížila na 70–80% a literatura dokonce popisuje izolované případy úspěšného boje proti patologii, což je do značné míry způsobeno pokrokem v oblasti metod ultrazvukového výzkumu a zlepšením mikrochirurgické a endovaskulární technologie v neurochirurgii. Zároveň bohužel lékaři stále nemohou dát rodičům dětí s anomáliemi Galenových žil alespoň některá povzbudivá doporučení..

Anatomie a typy patologie velké žíly mozku

Galenova žíla se nazývá velká žíla mozku, protože je to jeden z největších žilních kmenů nesoucích krev nasycenou oxidem uhličitým a metabolickými produkty z vnitřních částí mozku - subkortikální jádra, optické pahorky, průhledná přepážka, plexy postranních komor.

Větší žíla mozku patří do hlubokého žilního systému a prochází v subarachnoidálním prostoru (v této oblasti se mu také říká cisterna stejného jména), která se spojuje s dolním sagitálním žilním sinusem a vytváří přímý sinus. Velká žíla Galenu proudí do rovného sinu.

Anatomie Galenovy žíly závisí na tvaru hlavy. Jeho délka je asi 12-14 mm, zatímco u lidí s dolichocefalickým typem lebky (s dlouhou a úzkou hlavou) může dosáhnout 2 centimetrů a u brachycephalů s krátkou a širokou hlavou - o něco více než centimetr.

Průměr cévy nesouvisí s tvarem lebky a je v průměru 5-7 mm, nicméně bylo zjištěno, že brachycephalics mají relativně krátký, ale širší kmen než dolichocephals s dlouhou a užší žílou.

Rychlost průtoku krve v Galenově žíle u dětí mladších jednoho roku je 4–18 cm / s.

Mezi změnami, které jsou nejčastěji detekovány na uvažovaném plavidle, jsou zvýrazněny následující:

  • Galenova aneuryzma žíly;
  • Arteriovenózní malformace velké žíly mozku.

Galenova aneuryzma žíly

Galenova aneuryzma žíly je jednou z nejtěžších a dosti obtížných forem mozkové vaskulární patologie pro včasnou diagnostiku a léčbu. Bohužel se obvykle zjistí ne dříve než ve třetím trimestru těhotenství, což se pro budoucí rodiče stává skutečným šokem, protože předchozí screeningové ultrazvuky ukázaly normu.

Vada odhalená během těhotenství zároveň, i když poměrně pozdě, umožňuje určit taktiku léčby dítěte před porodem, zvolit kliniku a specialistu psychologicky naladěného na boj za blaho dítěte..

Galenova aneuryzma žíly se tvoří v děloze. Zpočátku k výživě mozkových struktur v rostoucím embryu dochází pomocí embryonálních cév, které během prvních dvou měsíců těhotenství dozrávají do plnohodnotných tepen a žil. Pokud je tento proces narušen, pak v mozku plodu zůstávají embryonální cévy nevyvinuté, což vede k aneuryzmatu a dalším malformacím..

Mezi důvody, které mohou přispět k abnormalitám při tvorbě cévního řečiště, uveďte:

  1. Vystavení virům a bakteriím (opar, zarděnky, infekce dýchacích cest atd.);
  2. Užívání určitých léků;
  3. Účinek ionizujícího záření.

Je důležité si uvědomit, že vada se tvoří v první třetině těhotenství, ale diagnostiku si všimne mnohem později..

Z hlediska anatomie může aneuryzma představovat lokální zvýšení lumen žíly, ale mnohem častěji to vypadá jako vícenásobné zprávy mezi cévami ve formě spleti skládající se z cév embryonálního typu.

Krev z mozkových tepen (systém vnitřní karotidy a vertebro-bazilární) je vypouštěna do abnormálně vytvořené žíly, která nedosahuje dostatečně do nervové tkáně hemisfér a subkortikálních útvarů, kvůli nimž mají anémie a žilní část - nadměrné zatížení.

Embryonální cévy postrádají vrstvu hladkého svalstva, takže mohou snadno prasknout s odtokem krve do nervové tkáně a také se protáhnout nadměrným objemem tekutiny. Protahování a zvětšování průměru žilní části krevního řečiště přispívá ke stlačení mozkomíšního moku a rozvoji hydrocefalu.

Galenova aneuryzma žíly se nachází v přední části lebky, za a nad optickými pahorky v cisterně se stejným názvem. Existuje několik forem aneuryzmatu:

  • Intramurální, když tepna proudí přímo do žíly.
  • Choroidální - reprezentovaný choroidními plexy v choroidální štěrbině.
  • Parenchymal - v mozkovém parenchymu se nachází více cévních zpráv.

Video: Galenova aneuryzma žíly na ultrazvuku

Malformace velké žíly mozku

Galenova malformace žíly se nazývá změna cévního systému, ve které se plexus nachází ve formě koule, sestávající z cév embryonálního typu a nutně zvětšené velké žíly (aneuryzma). To znamená, že malformace vždy zahrnuje aneuryzmatickou změnu žíly.

Malformace jsou charakterizovány nedostatečným vývojem elastických a svalových vláken pláště střední žíly, takže i mírné zvýšení tlaku je doprovázeno expanzí cévního lumenu, který se časem jen zhoršuje. Aneuryzma může být ve formě vaku nebo rozptýleného zvýšení lumen cévy.

Arteriovenózní malformace Galenovy žíly může být nástěnná, když se mozkové tepny přiblíží k aneuryzmaticky rozšířené žíle a vlévají se do ní přímo, a choroidální - patologicky pozměněné splece cév, napájejících malformaci proudící do rozšířené Galenian žíly.

Malformace společně v aneuryzmaticky rozšířené Galenově žíle tlačí na okolní tkáně a přispívají k jejich atrofickým změnám, vytěsňování, blokádě mozkomíšního moku a venóznímu odtoku, což způsobuje růst hydrocefalu.

Video: Galenova malformace žíly

Projevy anomálií žilních cév

Příznaky anomálií žilního řečiště mozku se projevují při narození již u poloviny kojenců. Hlavním příznakem aneuryzmatických změn v Galenově žíle je srdeční selhání spojené se zvýšeným žilním tlakem v mozkové a duté žíle, což způsobuje nadměrné zatížení srdce dítěte. Vzhledem k tomu, že aneuryzma funguje během prenatálního období, je v době narození u dítěte vysoká pravděpodobnost srdeční dekompenzace.

dítě s diagnostikovanou Galenovou malformací žíly

Klinické příznaky aneuryzmatu jsou:

  1. Rychlá únava dítěte během krmení;
  2. Otok měkkých tkání;
  3. Dušnost s rizikem plicního edému;
  4. Zaostávající fyzický vývoj od prvních měsíců života.

Nepříznivým znakem narušení venózního odtoku je hydrocefalický syndrom, který hovoří o kompresi zvenčí rozšířenými cévami akvaduktu mozku, který nese mozkomíšní mok z postranních komor a subarachnoidálních prostor, nebo o silném výtoku velkého množství krve do žil lebky.

Hydrocefalus se projevuje zvětšením velikosti hlavy dítěte, rozšířením jeho povrchových žil, což je patrné pouhým okem. Na pozadí hydrocefalicko-hypertenzního syndromu je možné zvracení, křeče, vyboulení, strabismus, fokální neurologické poruchy.

V důsledku posunu krve dostávají hemisféry méně arteriální výživy, proto je narušen vývoj inteligence a je vytvořena mentální retardace. Ve vzácných případech jsou možné krvácení do mozkové substance s křečemi, kómatem, paralýzou.

Galenova malformace žíly se projevuje v raném dětství, velmi zřídka u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje u hydrocefalu a intrakraniální hypertenze s kompresí mozkového akvaduktu, stejně jako intracerebrální hematomy, konvulzivní syndrom, poruchy duševního a motorického vývoje, fokální neurologické poruchy.

Kvůli zvýšené zátěži myokardu a také kvůli souběžným malformacím kardiovaskulárního systému se srdeční selhání projevuje poměrně brzy dušností, otoky, cyanózou.

V závislosti na závažnosti kurzu existuje několik klinických typů malformací:

  • Typ I - těžký průběh s vysokou úmrtností, srdečním a respiračním selháním, zvětšením jater, kapáním mozku;
  • Typ II - závažné neurologické ložiskové poruchy, hypoplázie mozku, známky zhoršeného arteriálního průtoku krve v důsledku posunu krve;
  • Typ III - poruchy venózního odtoku se zvýšeným tlakem, patologie dynamiky mozkomíšního moku, komunikující hydrocefalus.

Nuance diagnostiky žilních malformací

Diagnostiku patologie intrakraniálních žil provádějí:

  1. Radiografická angiografie - po narození dítěte je to hlavní metoda výzkumu, která hraje rozhodující roli při určování chirurgické taktiky;
  2. Ultrazvuková analýza s dopplerometrií - před porodem ve třetím trimestru a po narození dítěte (neurosonografie) je nejbezpečnější a nejdostupnější diagnostickou metodou;
  3. CT, MRI - v časném novorozeneckém období.

Detekce aneuryzmatu Galenovy žíly je možná nejdříve ve třetím trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Anomálie vypadá jako bezodrazová hmota ve středu lebky. Ultrazvukové skenování je doplněno Dopplerovými měřeními se stanovením povahy průtoku krve v patologicky změněných cévách.

Pokud žena nebyla vyšetřena před porodem, je extrémně obtížné podezření na patologii kvůli jejímu vzácnému výskytu a kvůli absenci klinických příznaků v době narození dítěte v některých případech. Pediatři diagnostikují vyloučením jiných příčin vzniku mozkových kapek a srdečního selhání.

Kromě ultrazvukové diagnostiky se používají vypočítané a MRI skeny, které ukazují spleti abnormálně vyvinutých intrakraniálních cév. Aby se objasnila povaha větvení embryonálních cév, jejich vztah k normálu, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy umožňuje rentgenkontrastní angiografii, v důsledku čehož je také vyvinut plán chirurgické léčby.

Léčba

Pokud je vada zjištěna během těhotenství, může být ženě nabídnut plánovaný císařský řez a poté chirurgická léčba onemocnění. Nastávající taktika, a to i při asymptomatické patologii po narození dítěte, je nepřijatelná.

Hlavní metodou léčby aneuryzmat a malformací Galenovy žíly je chirurgický zákrok - endovaskulární embolizace cév, které krmí tvorbou lepidel, mikrokuliček. Doporučuje se provést operaci od 2–3 měsíců do půl roku života dítěte, ale s progresí srdečního selhání - co nejdříve. V rámci přípravy na intervenci jsou předepsány antikoagulancia k prevenci žilní trombózy, stejně jako srdeční léky k udržení srdce na přijatelné úrovni..

minimálně invazivní embolizace Galenovy žíly je katétr zaveden přes femorální tepnu

Je extrémně nebezpečné provádět operaci u starších dětí nebo dospělých kvůli možnosti krvácení v důsledku prudkého průtoku krve do cév, které fungovaly po dlouhou dobu v podmínkách malformace a nejsou připraveny na nové podmínky krevního oběhu.

V případě hydrocefalusu vyvstává otázka bypassu, který spočívá v zavedení umělé komunikace mezi komorami mozku a tělesnou dutinou (pleurální, břišní). Bočník poskytuje odtok mozkomíšního moku, který je poté nasáván zpět povrchem serózní membrány. Otevřené zásahy do aneuryzmat se neprovádějí kvůli vysokému operačnímu riziku a pravděpodobným závažným komplikacím.

I přes vývoj endovaskulární chirurgie a zdokonalení diagnostických metod zůstává prognóza aneuryzmatu a malformací Galenovy žíly nepříznivá. Děti, které podstoupily operaci a přežily, trpí duševními a psychofyzickými vývojovými poruchami a v některých případech mají závažné neurologické poruchy..

Galenova aneuryzma žíly

Galenova aneuryzma žíly je onemocnění, nebo spíše celá sada abnormalit ve formování velké cévy, která se nachází v lidském mozku. Takové cévy jsou schopné se proplétat navzájem nebo mít malé procesy probíhající od žíly. Skořepiny propletených cév jsou obvykle silné a za přítomnosti patologie tenké.

V lékařské praxi jsou případy takové nemoci zaznamenány extrémně zřídka. Toto onemocnění je spojeno s vrozenými vadami a může se vyvinout v prenatálním období. Toto onemocnění je charakterizováno projevem neurologických příznaků a ruptury aneuryzmatu se často vyskytují s rozvojem intrakraniálního krvácení. A je velmi důležité diagnostikovat patologii co nejdříve a zahájit chirurgickou léčbu. A k tomu potřebujete vědět, co je aneuryzma Galenovy žíly, jak se projevuje a jaké nebezpečí představuje pro život pacienta.

Obecné informace o nemoci

Galenova aneuryzma žíly je patologie velké žíly, která vede vedle optických pahorků prostorem, uvnitř kterého se nachází mozkomíšní mok. Tento prostor se nachází mezi mozkovými pleny zad a hlavy a nazývá se Galenova cisterna. Tato patologie je řadou abnormalit oběhového systému mozku, které jsou spojeny s porušením tvorby velké mozkové cévy v embryonálním stavu. Vyjadřují se ve vzhledu různých vaskulárních malformací, od prokládání patologických tepen, které tvořily glomeruly, a končí vydutím stěn Galenovy žíly.

Abnormální cévy mají velmi tenké stěny, které mají svou vlastní strukturu, která není podobná složení žíly nebo tepny. Vrstvy stěn abnormálních cév obsahují hyalinní a kolagenová vlákna. Cévní malformace jsou vrozená onemocnění mozku, která se objevují během embryonálního období. Cévní malformace, tj. Splety různých tvarů a velikostí, vytvořené v důsledku prokládání abnormálních cév, nemají kapiláry, kvůli nimž se tok krve pohybuje z tepen přímo do žil. V důsledku tohoto patologického procesu je narušen přívod krve do tkání. A kvůli nedostatečnému průtoku krve do mozku dochází k deformaci metabolických tkáňových procesů a rozvoji patologie Galenovy žíly.

Jednou z nejnebezpečnějších anomálií je v tomto případě aneuryzma Galenovy žíly, která vede ke změně tkáňové struktury cévy, v důsledku čehož ztrácí svou obvyklou pružnost. V důsledku toho může žíla prasknout, což vede k mozkovému krvácení a smrti. S aneuryzmatem také dochází k vaskulární deformaci, která také představuje vážné nebezpečí, protože krev proniká do novotvarů a vyvolává změnu jejich velikosti. A výčnělky, které se objevují, vyvíjejí tlak na mozek. Galenova aneuryzma žíly je vzácné onemocnění, které postihuje pouze 1% světové populace, většinou chlapců..

I přes vzácné případy diagnostiky onemocnění je tento problém docela relevantní a studován kvůli velkému počtu úmrtí, téměř v 90% případů. A přestože se vaskulární neurochirurgie aktivně vyvíjí, úmrtnost v Galenově žilním aneuryzmatu se mírně snížila. Takovou vysokou úmrtnost v tomto případě lze vysvětlit neochotou mnoha lékařů čelit tomuto problému kvůli jeho vzácnému výskytu..

Příčiny aneuryzmatu Galenovy žíly

Přesné důvody pro vznik tohoto onemocnění stále nejsou známy, ale bylo zjištěno, že u plodu dochází k patologii v prvním trimestru těhotenství, kdy jsou embryonální cévy napájející mozkovou tkáň nahrazeny plnohodnotnými žilami a tepnami. A patologie se vyvíjí, pokud byl tento proces vaskulární náhrady narušen v důsledku negativních účinků určitých faktorů. Mezi faktory, které ovlivňují vývoj aneuryzmatu Galenovy žíly, patří:

  • dědičný faktor. Pokud má dítě vrozené vady v cévách mozku, například ohnuté nebo klikaté tepny, ve kterých se tvoří nedostatek kolagenu, je pravděpodobnost vzniku abnormálních jevů vysoká;
  • vysoký krevní tlak vyvíjí tlak na deformovanou část tepny, což vede k jejímu prasknutí;
  • některé genetické vady v mozku;
  • srdeční choroba;
  • poranění hlavy, nádory;
  • zhoršený krevní oběh;
  • vliv některých léků, záření;
  • bakteriální a virová onemocnění během těhotenství.

Příznaky aneuryzmatu Galenovy žíly

Polovina dětí narozených s aneuryzmou Galenovy žíly nemá klinický obraz onemocnění. A zbytek novorozenců s touto patologií má srdeční selhání. A protože se u dítěte objevuje aneuryzma před narozením, pak již ve stavu dělohy, má srdeční selhání vysoké riziko dekompenzace. To vše je doprovázeno výskytem následujících viditelných znaků:

  • únava během kojení;
  • plicní edém, který je doprovázen dušností;
  • otok některých částí těla.

S vývojem dítěte srdeční selhání ovlivní jeho fyzický vývoj, to znamená, že dítě bude zaostávat ve vývoji svých vrstevníků. Aneuryzma Galenovy žíly může navíc vyvolat vývoj hydrocefalu, který je doprovázen projevy následujících příznaků:

  • vrozená velká velikost hlavy dítěte;
  • výrazné rozšířené žíly na hlavě;
  • nevolnost, zvracení;
  • problémy se zrakem;
  • vysoký krevní tlak;
  • křeče;
  • intrakraniální výpotek krve;
  • ztráta vědomí.

V budoucnu bude mít dítě v důsledku nedostatečné výživy mozku mentální retardaci. A pokud se u novorozeného dítěte projeví jakékoli problémy v chování nebo vzhledu, měli byste okamžitě konzultovat s lékařem podrobné vyšetření..

A pokud dojde k prasknutí aneuryzmatu, nastanou následující komplikace:

  • existují bolestivé pocity pulzující povahy, které nezmizí ani po užití léků proti bolesti;
  • činnost mozku je narušena, paměť je narušena;
  • osoba se stává podrážděnou, úzkostnou, neustále depresivní;
  • potíže s vyprazdňováním;
  • tělo je dehydratováno;
  • je obtížné polykat;
  • pacient se stává emočně nestabilním;
  • reakce se otupí;
  • řeč může být narušena;
  • existují problémy s pohybovým systémem.

Diagnostika a léčba aneuryzmatu Galenovy žíly

Poprvé je možné diagnostikovat aneuryzma u kojence již ve třetím trimestru těhotenství, kdy je plod již zcela vytvořen. Za tímto účelem se provádí rutinní ultrazvukové vyšetření, při kterém je možné zjistit stav dítěte. K získání přesnějších výsledků lékaři často používají barevné dopplerovské zobrazování, které je spolehlivé. Pokud však onemocnění nebylo zjištěno během obecné diagnózy, pak je po narození téměř nemožné zjistit přítomnost patologie, protože nemoc je poměrně vzácná a není známa mnoha lékařům a příznaky patologie se nemusí objevit, což ztěžuje diagnostiku.

MRI a tomografie jsou také široce používány jako metody pro diagnostiku Galenovy aneuryzmy žíly. Snímky mohou určit přítomnost spleti abnormálních cév. Poté se použije kontrastní rentgen, který vám umožní prozkoumat sousední cévy a identifikovat další vaskulární patologie. Všechny tyto diagnostické metody pomáhají lékaři formulovat taktiku chirurgického zákroku. Je však také velmi důležité najít dobrého, kvalifikovaného a zkušeného odborníka, který je obeznámen s problémem..

Včasná diagnostika onemocnění a správná léčba mohou snížit pravděpodobnost podrobného výsledku. Za tímto účelem se provádějí operace, které snižují možnost prasknutí aneuryzmatu a zabraňují smrti, ke které obvykle dochází v závažných případech a za přítomnosti velkých anomálií. Smrt může také nastat v důsledku individuálních charakteristik organismu nebo přítomnosti jiných nemocí.

K léčbě aneuryzmatu Galenovy žíly lze použít následující chirurgické metody:

  • zastavení. Propletené cévy jsou odstraněny, ale krevní oběh v okolních žilách a tepnách je zachován. Jedná se o jednu z nejobtížnějších operací;
  • posílení cévních stěn, které jsou velmi tenké v místě aneuryzmatu;
  • zablokování propletených plavidel;
  • endovaskulární embolizace. Poškozená céva je blokována mikro-cívkou, která blokuje průchodnost aneuryzmatu.

Operace se doporučuje u novorozenců ne starších než 6 měsíců od narození. Během operace může dojít k poškození aneuryzmatu, což vyvolává vznik komplikací po operaci, které mohou být také způsobeny křečemi a hypoxií mozku. Kromě chirurgického zákroku je tradiční léčba předepsána následujícími léky:

  • léky na zvracení;
  • léky proti bolesti;
  • léky ke stabilizaci krevního tlaku;
  • antikonvulzivní léky;
  • blokátory kalciového kanálu.

Galenova aneuryzma žíly. Příčiny, diagnostika, léčba

Andrey Reutov:

Dobrý večer, milí přátelé! Po krátké přestávce jsme zpět ve vzduchu na zaslouženou dovolenou. Pokračujeme v sérii programů věnovaných neurochirurgii a zejména neurochirurgii. Pravděpodobně někde v hloubi mé duše je již dlouho lákavé přejít k tématu neurochirurgie dospělých co nejdříve, protože je to téma, které je mi nejblíže, ale ve skutečnosti existuje mnohem více zajímavých a nových témat týkajících se dětské neurochirurgie, které si jednoduše nedokážu představit nezakrývejme je ve svém vysílání a nemluvme o nich.

Jedním z těchto témat je Galenova aneuryzma žíly. Tak krásný výraz, který se bohužel často vyskytuje hlavně u dětské populace, u dětských pacientů. A dnes bychom chtěli diskutovat a zjistit od našeho hosta, co to vlastně „aneuryzma Galenovy žíly“ je, zda jde o aneuryzma v plném smyslu slova, protože víme, že aneuryzma jsou charakteristická pro arteriální cévy. Jak často k tomu dochází? Jaké jsou metody léčby a diagnostiky této nemoci? Jak se projevuje? Existuje spousta otázek. A abych získal podrobné odpovědi na všechny tyto otázky, pozval jsem dnes do našeho studia zaměstnance N.N. Burdenko z Ministerstva zdravotnictví - Dr. Adajev, který obhájil brilantní disertační práci na toto téma, shromáždil kolosální materiál, velkou sérii, pokud se nemýlím, asi 100 pacientů tam bylo operováno s aneuryzmatem Galenovy žíly. Proto opravdu doufáme, že nám to řekne kolega. Jsem velmi rád, že vás vidím v našem studiu. Pokud je to možné, řekněte nám, o co jde. První otázka, která zajímá každého, protože se nejčastěji setkáváme s pojmem „Galenova žilní aneuryzma“, tj. Aneuryzma největší žíly v mozku, je to skutečně aneuryzma nebo je to něco jiného? Odkud pochází tento termín? Protože podle mého chápání by se aneuryzma mělo tvořit na arteriální cévě, tj. Tam, kde nemáme svalovou vrstvu. Je to tak nebo ne??

Adam Adaev:

Dobrý večer, Andrey Alexandroviči, vážení přátelé!

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Tento termín byl skutečně používán v dávné minulosti, ale dnes je termín „arteriovenózní malformace Galenovy žíly“ obecně přijímán z patogenetického hlediska, protože v tomto případě problém není v samotné žíle, ale v přítomnosti arteriovenózního zkratu.

Andrey Reutov:

Co znamená zkrat? Jen aby to naši diváci pochopili.

Adam Adaev:

Normálně by se naše tepny měly zmenšit na malý kalibr, na arterioly, poté přejít do žil a většího žilního kalibru. A se samotnou malformací, ať už jde o malformaci žíly Galen, nebo jinou arteriovenózní malformaci, dochází k přímé komunikaci tepen velkého kalibru přímo s žilami. Za normálních okolností musí naše krev protékat arteriální sítí, aby mohla krmit hemisféry. V tomto případě mluvíme o dětech, pak nakrmit rostoucí mozek dítěte, v tomto okamžiku jde přímo z tepny do žíly a proudí zpět do srdce. V souladu s tím dochází k loupeži. Pokud jde o samotné onemocnění, arteriovenózní malformace Galenovy žíly je poměrně vzácné onemocnění..

Andrey Reutov:

To je ve skutečnosti zpočátku vývojová vada?

Adam Adaev:

Toto je vývojová vada.

Andrey Reutov:

To by nemělo být normální?

Adam Adaev:

Nemělo by to být normální, je to tak. Toto je vrozená vada. Přítomnost arteriovenózního zkratu v oblasti jednoho z hlavních žilních sběračů mozku - velké žíly mozku.

Andrey Reutov:

Samotná Vídeň Galena.

Adam Adaev:

Stejná Galenova podoba, toto je běžný název. A podle frekvence výskytu - jeden novorozenec z dvaceti pěti tisíc. Je to v zásadě považováno za poměrně vzácné onemocnění. Pokud však vezmeme všechna vaskulární vrozená onemocnění u dětí, pak podíl arteriovenózních malformací Galenovy žíly představuje asi 30%. To je velmi vysoké procento..

Podíl arteriovenózních malformací Galenovy žíly u dětí je asi 30%. To je velmi vysoké procento..

Andrey Reutov:

Řekněte mi, co je akademičtější říkat: „aneuryzma“ nebo „arteriovenózní malformace“? Jak píšete diagnózu ve své praxi? Protože lidé spojují aneurysma s něčím jiným. To je, jaký je správný název?

Adam Adaev:

Jak jsem řekl, první zprávy o této nemoci byly před více než sto lety. Toto je rok 1895. Toto onemocnění popsal německý vědec Steinhil, první, kdo toto onemocnění nazval „aneuryzma“, protože tyto závěry byly s největší pravděpodobností provedeny na základě pitvy pacientů. Objevili zvětšenou Galenovu žílu a podle toho nazývali toto onemocnění „aneuryzma Galenovy žíly“. Ale později to bylo také nazýváno "arteriovenózní aneuryzma". Ale v posledních desetiletích je obecně přijímanou klasifikací a názvem onemocnění „arteriovenózní malformace“, francouzský vědec Lajonis je považován za průkopníka v této oblasti, provedli rozsáhlou multicentrickou studii, podle mého názoru se této studie zúčastnilo asi deset zemí. Proto mají velmi velkou skupinu pacientů - do této studie bylo zahrnuto více než 350 pacientů. A na základě všeho, co studovali, dospěli k závěru, že běžnou terminologií bude „arteriovenózní malformace Galenovy žíly“..

Andrey Reutov:

Pak se zastavíme u tohoto termínu. Vraťme se k frekvenci výskytu. Pokud tomu dobře rozumím, vada je poměrně vzácná, ale přesto se s takovými pacienty setkáváte ve své praxi a obecně s neurochirurgy poměrně často a lékaři, kteří se touto patologií zabývají, k nim přicházejí. Prosím, řekněte mi, vezmeme-li obecně naši populaci, existují nějaké predisponující faktory? Churají chlapci nebo dívky více? Možná je to kvůli životnímu prostředí? To znamená několik provokujících faktorů, aby dítě mělo takovou vývojovou vadu?

Adam Adaev:

Pokud hodnotíme náš materiál, Neurochirurgický ústav, materiál jsme analyzovali, bylo to 100 pacientů. Je to v době obhajoby práce před pěti lety. Hodnotili jsme od roku 1989 do roku 2010. Ale za posledních sedm až osm let se tento údaj přiblížil 300.

Andrey Reutov:

To znamená, že se blížíte k té velmi velké sérii, 350?

Adam Adaev:

Ano. To je pravděpodobně způsobeno zlepšením schopností perinatálních lékařů, protože diagnostika a postnatální péče o děti jsou nyní na velmi dobré úrovni a lépe se o ně starají. A proto k nám tito pacienti přicházejí. Bohužel dnes Institut neurochirurgie nemůže provádět operace u pacientů v raném věku - až do měsíce, kdy to potřebují..

Andrey Reutov:

Pojďme na to trochu později. Chci se jen dostat na konec pravdy, pokud jde o prevalenci. Chlapci, holky? Existuje určitá souvislost s regiony, protože říkáte, že jste začali odhalovat mnohem víc. Měli bychom říci, že takových pacientů je více, nebo je to jen kvalita diagnostiky? Vzhledem k tomu, že pacienti a matky podstupují screening, je mnohem pravděpodobnější, že tuto patologii identifikujeme?

Adam Adaev:

Přikláním se k názoru, že se s největší pravděpodobností jedná o zlepšení diagnostiky i ošetřování dětí s takovým problémem. V souladu s tím během těhotenství, když je stanovena diagnóza, přistupují jak gynekologové, tak i porodníci k samotnému řízení těhotenství a porodu jiným způsobem. Proto jsem neviděl jasnou souvislost s regiony, ale při analýze materiálu, který jsme měli, některé regiony vůbec neexistovaly.

Andrey Reutov:

Ale nebudeme to pojmenovávat, aby nedošlo k panice populace. Pravděpodobně to bylo z některých oblastí o něco více, někde o něco méně?

Adam Adaev:

Existují regiony, odkud pocházejí, i když bereme 100 lidí jako základ pro dobu zpracování disertační práce. Měli jsme regiony, kde bylo 5-6 dětí. A to byly podle mého názoru regiony, kde jsou velké doly a továrny. V souladu s tím ekologické prostředí v těchto regionech. Neexistuje však jasný vztah, že takové a takové regiony jsou častěji nemocné. Podle pohlaví se předpokládá, že se jedná o onemocnění chlapců: 70 procent chlapců je nemocných, 30 procent dívek.

Andrey Reutov:

Dotkli jsme se tématu ekologie, ale jsem si jist, že to není jediný faktor. Chápu, že se nyní nebudeme zabývat patogenezí, což není nijak zvlášť nutné, ale jaké jsou hlavní faktory, které mohou ovlivnit vznik této malformace u dítěte? Chybí něco v matce během těhotenství? Nebo jsou to některé geneticky predisponované faktory? Protože říci, že někde rostlina, která byla ovlivněna ekologií, bude pravděpodobně také.

Adam Adaev:

Vůbec jsme nepotkali vztah, takže se ve stejné rodině narodilo jedno nebo dvě děti se stejnou patologií. Proto zde není žádný genetický vztah. Samotné onemocnění je však charakterizováno skutečností, že během pokládání mozkových cév jde o období od 6. do 11. týdne embryonálního vývoje, dochází k selhání a obecně k jakýmkoli vaskulárním malformacím..

Andrey Reutov:

Už jste se mimochodem dotkli diagnostických metod. Jsme si dobře vědomi toho, že v éře neurozobrazování, v éře moderních diagnostických metod, se míra detekce většiny nemocí zvýšila řádově. Jaké jsou hlavní diagnostické metody? Promluvme si s vámi nejprve o těhotných ženách, budoucích matkách. Jak vědí, že dítě má vrozenou vadu, která bude vyžadovat další léčbu? Nebo jaké povinné kontroly se provádějí u novorozenců za účelem identifikace, potvrzení nebo vyloučení přítomnosti této patologie u dítěte?

Adam Adaev:

Onemocnění arteriovenózní malformace Galenovy žíly lze zjistit od 26. týdne, od 22. dokonce i někteří uzisti. Diagnózu lze stanovit ultrazvukem in utero. V souladu s tím byla v posledních letech stanovena diagnóza na základě údajů z ultrazvuku. Nyní existují dobré neuroimagingové techniky. Pokud existují pochybnosti o ultrazvuku, lze provést nitroděložní MRI plodu, což může potvrdit přítomnost malformace, jak velká je, zda existuje souběžná anomálie ve vývoji mozku, hydrocefalus atd. Ale hlavní diagnostickou metodou je fetální ultrazvuk. To je před narozením. Po narození, jak víme, se neurosonografie ve většině případů provádí na mnoha klinikách. Musí to být provedeno. Není nutné detekovat Galenovu malformaci žíly u každé druhé osoby, ale měla by být provedena primární diagnostika po narození jako screening. Proto je nemožné nevidět to s neurosonografií mozku. Také pokud něco zaměňuje lékaře funkční diagnostiky s neurosonografií, pak může být dítě posláno na MRI, CT, v závislosti na situaci.

Pokud existují pochybnosti o ultrazvuku, může být provedena nitroděložní MRI plodu, která může potvrdit přítomnost malformace, jak velká je, zda existuje souběžná anomálie ve vývoji mozku.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovič, vraťme se k této situaci - k nitroděložní. Provedli jste ultrazvuk, podezřelý, bohužel, potvrzený pomocí dalšího vyšetření, MRI. Co se stane dál? Kam by měla nastávající matka utéct s takovou diagnózou? Potřebujete nějaké speciální akce? Potřebuji speciální řízení těhotenství? Jak vést až do okamžiku, kdy může být dítě léčeno moderními metodami léčby?

Adam Adaev:

Pro mnoho mladých matek, které čekají dítě, bude tato ultrazvuková diagnóza znít jako věta. Ale v každém případě bych zde chtěl říci, že dnes je tato nemoc léčena dobře. A pokud byl například proveden ultrazvuk v 25. až 26. týdnu těhotenství, musí být toto těhotenství provedeno.

Andrey Reutov:

To je důležitý bod.

Adam Adaev:

To je důležitý bod, protože mnohem více závisí na zdravotním a psychickém stavu matky. Proto musíte nabrat sílu, nést těhotenství. A hlavní problémy uvidíme až po narození dítěte. Před narozením můžeme diagnostikovat, pochopit, že existuje problém. A pak musíte provést těhotenství správně, jak se očekávalo..

A tady, jak jsem řekl, je důležitý psychologický a morální stav matky. Neexistují žádné náznaky nadměrného množství takového řízení těhotenství. Všechno je standardní.

Andrey Reutov:

Možná je otázka na nesprávnou adresu, ale je třeba tyto pacienty vyřešit císařským řezem, nebo to není důležité? Chápu, že to je spíše pro porodníky-gynekology, ale je to jen tím, že pacienti jsou často doporučováni k nám, neurochirurgům, a píšou: „Umožňujete pacientce porodit?“ Jak v takových případech?

Adam Adaev:

Při analýze našeho materiálu jsme nenašli žádný vztah mezi chirurgickým nebo fyziologickým porodem. V této situaci by proto indikací k chirurgickému porodu měly být právě porodnické a gynekologické problémy..

Andrey Reutov:

Ty a já se postupně přibližujeme k určitým klinickým projevům nemoci. Dítě se narodilo. Rodiče již vědí, že došlo k poruše, nebo jsme to zjistili během screeningu nebo když má dítě nějaké stížnosti. Jaké jsou nejtypičtější typické stížnosti zaznamenané rodiči dítěte nebo samotným dítětem, tj. Příznaky nemoci?

Adam Adaev:

Existuje poměrně málo příznaků onemocnění a jsou všestranné, ale nejzákladnější, první příznak, když se dítě narodí s malformací Galenovy žíly (ale ne skutečnost, že ji budou mít všichni pacienti, záleží na tom, jak velký je arteriovenózní zkrat), je srdeční selhání. Proč se to děje? Jak jsem řekl, patologický krevní oběh, arteriální krev přímo vstupuje do žilní postele, respektive jsou přetíženy pravé části srdce a je získán takový začarovaný kruh. A velmi vysoká plicní hypertenze. Takové příznaky se vyskytují hlavně u dětí, které mají velmi velké arteriovenózní zkraty, buď několik velkých patologických cév, nebo mnoho malých a velkých cév. A takové děti, které mají závažné plicní srdeční selhání, budou ihned po narození viditelné. Tyto děti je samozřejmě nutné operovat brzy. Ale v naší zemi stále existují taková centra, která sousedí s perinatálními centry, a existují také příležitosti pro endovaskulární operace, bohužel neexistují žádné.

Jak to teď řešíme? Ve většině případů se o tyto děti po narození starají dětští kardiologové. Jsou na drogové terapii, aby napravili problémy, které mají. Děti přibývají na váze. A po dosažení určitého věku, až měsíce, se obvykle snažíme takové děti držet, už je bereme k léčbě.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovič, zmínil jste jeden bod, díky kterému jsem se teď vrátil. Řekl jsi nám, že zkrat může být tohoto typu, tohoto typu, velký věnec, malý. Zdá se mi, že arteriovenózní malformace by měla být kvůli své architektonice rozdělena na některé typy, existuje obecně přijímaný termín - to je „arteriovenózní malformace Galenovy žíly“, ale měla by být rozdělena na některé odrůdy. Je to opravdu tak, nebo jednoduše říkáte jakékoli patologii „arteriovenózní malformace“ a zacházíte s ní jako se standardem? Protože možná na tom budou záviset možnosti další léčby této patologie. Jaké typy arteriovenózních malformací existují?

Adam Adaev:

K dnešnímu dni si myslím, že existovaly čtyři klasifikace, ale v posledních letech je obecně přijímanou klasifikací klasifikace Lazhonis, rozdělil malformace na dva typy. První typ je nástěnná malba. Nástěnná malba znamená přítomnost velkých zkratů s vysokým tokem, tj. Dvě, tři, čtyři tepny přímo proudí do této rozšířené ampule Galenovy žíly. Druhý typ je choroidální. Mohou existovat velké i četné až stovky malých cév, které jsou pro chirurgickou léčbu nepřístupné. Je to jako pavučina. A nejčastěji se nacházejí v blízkosti samotné žíly Galenu: střední mozek, subkortikální struktury, kmen. A častěji se celý tento web nachází uvnitř těchto struktur a jedná se o funkčně důležitá centra. Zde jsou možnosti léčby velmi omezené..

Andrey Reutov:

Zdá se mi, že jsme udělali správnou věc, abychom se vrátili k těmto rozdílům, protože koneckonců, možnosti léčby, endovaskulární léčby, a tedy i prognóza, pokud dobře rozumím, na tom přímo závisí..

Adam Adaev:

Ano, docela dobře.

Andrey Reutov:

Diskutujeme o klinických projevech, hovořili jsme o kardiopulmonální nedostatečnosti, ale přesto je to stále patologie, která se nachází intrakraniálně - uvnitř mozku. Podle mého názoru musí existovat nějaké klinické projevy ze strany mozku. Nebo je to jen kardiopulmonální selhání?

Adam Adaev:

Druhým nejčastějším a obecně důležitým klinickým příznakem je hydrocefalus.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dropsy, jednoduše řečeno. Jsme zvyklí na skutečnost, že hydrocefalus je často důsledkem okluze mozkomíšního moku. Mnoho lidí si myslí, že velká rozšířená malformace je ve skutečnosti nad akvaduktem mozku, pokud rozumíte anatomii. Ale zde problém nemusí vždy souviset s uzavřením přívodu vody. Tady kvůli rozdílu v žilním tlaku. Alkohol se vstřebává do žilního řečiště, jak všichni víme, ale když máme velmi vysoký, dvakrát až třikrát vyšší než normální žilní tlak, nelze jej vstřebat a dostaneme hyporesorpci.

Andrey Reutov:

Porušení procesu sání.

Adam Adaev:

Ano. Mluvíme o patogenezi. Hydrocefalus může být také spojen s okluzí, když je ve vodovodu stlačena velmi velká malformace. A hydrocefalus je pravděpodobně druhým příznakem, který se vyskytuje u dětí, ale vyskytuje se již u starších dětí, nikoli v prvním měsíci života. Ačkoli na konci prvního měsíce života vidíme změny ve velikosti lebky, ventrikulomegalie atd..

Hydrocefalus je druhým příznakem, který se vyskytuje u dětí, ale vyskytuje se u starších dětí, nikoli v prvním měsíci života.

Třetí, zcela běžný příznak, se objevuje po dosažení věku jednoho, dvou nebo tří let - to je zpoždění psychomotorického vývoje, vývoje řeči. Je spojena se stejným syndromem krádeže. Krev, kterou jsme museli jít nakrmit mozek, je přemístěna do patologických cév, a proto naše mozkové hemisféry nedostávají přívod krve.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

A proto je to nejčastěji, pokud nejsou děti léčeny během prvního roku života.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

A když těmto dětem uděláte tomografii o rok později, všechny mají kalcifikace v hemisférách, chronickou ischemii, periferie prakticky trpí. V tomto ohledu se již vyvíjí zpoždění v psychomotorice, vývoji řeči a výsledných epileptických syndromech..

Andrey Reutov:

Diskutovali jsme o tom, že hlavním klinickým projevem je hypertenzní-hydrocefalický syndrom, který je způsoben vodnatelností, zjistili jsme, že existují klinické projevy ve formě kardiopulmonální nedostatečnosti, a zastavili jsme se nad tím, že mohou existovat odchylky ve vývoji dítěte kvůli tomu, že mozek dítě není dostatečně zásobeno krví, a pokud není vše včas ošetřeno, vede to k tak depresivním následkům. Záchvaty - jaká je souvislost mezi žílou, mezi malformací a formací a útokem? Protože si stále myslíme, že epilepsie je onemocnění mozkové kůry. Jaká je souvislost mezi nemocí a epileptickými záchvaty?

Adam Adaev:

Jak jsem začal říkat, s chronickou ischemií se v hemisférách, které jsou epileptogenní zónou, objevuje mnoho ložisek s kalcifikacemi.

Dalším příznakem, projevem nemoci, je také krvácení. Toto je nejimpozantnější projev. Naštěstí se to při skutečných malformacích Galenovy žíly vyskytuje jen zřídka, někde u 3–4% zkoumaného materiálu, u 3–4% případů došlo pouze ke krvácení. Několik pacientů mělo krvácení v raném věku, v prvním roce života. Častěji je to již u starších pacientů, neléčených, kteří nebyli schopni provést žádnou léčbu.

Andrey Reutov:

Jen si pamatuji, že pokud se neléčí, jak tomu bylo dříve, kdy byly možnosti neurochirurgie ostře omezené, dokud nebyla zavedena technika endovaskulární léčby, míra úmrtnosti byla asi 90%. Možná se mýlím, ale bylo jich tolik, procento špatných a impozantních komplikací bylo poměrně vysoké. Dostávám se do okamžiku diagnózy. Diskutovali jsme o tom, že u těhotných žen lze toto všechno vidět pomocí ultrazvuku. Jaké moderní diagnostické metody, kromě ultrazvuku, bychom měli používat u pacientů s diagnostikovanou arteriovenózní malformací? MRI, CT? Jsem si jist, že existuje optimální léčba. Pokud MRI, pak nějaké konkrétní režimy? Je nutné se na plavidla dívat? Angiografie? Řekněte nám diagnostické možnosti.

Adam Adaev:

Jak jsme řekli, první metodou, která nejčastěji odhaluje patologii, je ultrazvuk. Ultrazvuk odhalil malformaci. Dále, pokud dítě nepotřebuje nouzový zásah během prvních týdnů života nebo měsíce, je lepší počkat, protože MRI je dobrá diagnostická metoda. Je lepší nedělat CT. Zaprvé je to zbytečné vystavování dítěte. Ale budeme muset udělat MRI v anestezii. Proto je někde blízko konce prvního měsíce života, kdy plánujeme chirurgickou léčbu, lepší provést během tohoto období MRI vyšetření. MRI není nutné dělat s kontrastem. Lze provést ve standardních režimech a navíc ve vaskulárním režimu.

Andrey Reutov:

To je MR angiografie?

Adam Adaev:

Ano, MR angiografie. Obvykle je MRI v přítomnosti mozkových nádorů hlavní metodou, kterou určujeme taktiku léčby, přístupu, v případě arteriovenózních malformací ukazuje MRI přítomnost fungující malformace, která není trombována, ukazuje stav komorového systému mozku, ale neukazuje, jaký typ malformace co můžeme dělat endovaskulární a tak dále. Zde je hlavní metodou angiografie - přímá selektivní angiografie.

V případě arteriovenózních malformací ukazuje MRI přítomnost fungující malformace, která není trombována, ukazuje stav ventrikulárního systému mozku, ale neukazuje, jaký typ malformace můžeme provést endovaskulárně. Zde je hlavní metodou přímá selektivní angiografie.

Andrey Reutov:

Zaměřeno na studium již cévního řečiště.

Adam Adaev:

Ano. Ale které by mělo být provedeno okamžitě v době léčby, již samotná operace. Například před operací je provedena angiografie, hodnotí se, které patologické cévy, zda je k těmto cévám přístup, a pokud ano, pak se ihned po angiografii provede tato léčba.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, v mé hlavě se vynořila tak záludná otázka. Ukazuje se, že bez ohledu na to, jaké výzkumné metody používáte ve fázi, například při hospitalizaci, nemůžete diskutovat o možných výsledcích léčby. Předpokládám, že jsem udělal MRI a viděl mozkový nádor, mohu pacientovým příbuzným říci: „Víte, prognóza je přibližně stejná, pravděpodobně bude taktika léčby taková.“ Říkáte, že neznáte architektoniku, ukazuje se, že navrhujeme, aby příbuzní pacienta prováděli angiografii s možným vyloučením malformace z krevního řečiště. Ve skutečnosti bez provedení angiografie nemůžeme předpovědět výsledek léčby. Nebo jsem to nepochopil?

Adam Adaev:

Téměř ano. Jediná věc, s malformacemi nástěnného typu, když je jedna nebo dvě aferenty, je to stále možné, ale v praxi existují případy, kdy vidíme jednu nebo dvě aferenty na MRI a na angiografii, tyto hlavní aferenty se překrývají, ale mohou se otevřít malé cévy, které kvůli skutečnost, že v těchto velkých cévách dochází k velkému průtoku, je tam odváděna krev, nejsou v kontrastu. A když uzavřeme velké nádoby, objeví se tyto malé, které ještě nefungovaly. Tento jev také existuje.

Andrey Reutov:

Příbuzní říkají: „Pane doktore, máme asymptomatickou arteriovenózní malformaci. Dítě nemá žádné klinické projevy. Možná má smysl čekat? “ Je tato vyčkávací taktika oprávněná? Jak při komunikaci s rodiči dítěte motivujete a vysvětlujete jim, že i v případě asymptomatické malformace je léčba nutná? A hned navíc. Možná pojem „spontánní trombóza“, tj. Vyloučení z krevního oběhu, nezněl jen tak. Možná bude aneurysma schopná trombovat sama? Mám na to počkat? Má smysl tento okamžik oddálit?

Adam Adaev:

Pokud rodič přijde s dítětem ve věku deseti let a nemá žádné příznaky, pak má pravděpodobně smysl si myslet: možná se nedá nic dělat? Ale když přijdou s malým dítětem, měsícem, dvěma měsíci, které má funkční malformaci, pak nikdo nemůže hádat, co se s tímto dítětem stane za dva nebo tři roky. Možná bude mít hrubé neurologické příznaky kvůli loupeži. Bylo jen velmi málo takových dětí, které jako dospělí měly malformaci, protože tato nemoc se stále projevuje. A ve věku šesti až sedmi až deseti let, kdy je zjištěna malformace, si dítě nejčastěji stěžuje na bolesti hlavy, únavu a špatnou asimilaci materiálu ve škole. To jsou také nějaké příznaky..

Andrey Reutov:

To znamená, že nečekáme?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Přesto se jedná o dětskou nemoc, ale existují kazuistické případy, kdy přijde dospělý pacient, který je ve skutečnosti zjištěn jako dětská nemoc? Už jste se s takovým setkali??

Adam Adaev:

Ano, byli jsme v ústavu až 40 let.

Andrey Reutov:

Všichni to ukázali?

Adam Adaev:

Také bolesti hlavy a tak dále. Existovaly obecné mozkové příznaky. A některým pacientům byla nabídnuta léčba a byla jim poskytnuta léčba.

Andrey Reutov:

Opět jsme zpět k možnostem léčby. Během našeho vysílání několikrát zazněla magická fráze „endovaskulární léčba“. Ale chápu, že většina našich diváků možná ví, co je to „endovaskulární léčba“, že jde o metodu léčby - s výjimkou aneuryzmatu (malformace) z krevního řečiště přes cévní řečiště. Pokud však chápu, existovaly ještě jiné způsoby léčby, které nevyloučily příčinu, ale byly přímo zaměřeny na odstranění příznaků. Například stejná posunovací operace. Do jaké míry je to v takových případech obecně oprávněné? Jak často používáte? To znamená, že pokud k vám dítě přijde s vodnatostí, s hydrocefalem, uděláte mu zkrat nebo ho vypnete endovaskulárně?

Adam Adaev:

V pořádku. Pokud jde o metody léčby. Nemoc, jak jsem řekl, je známa již více než 100 let. Ve skutečnosti však byla konkrétní léčba s pozitivními výsledky této nemoci zahájena až v posledních dvaceti letech. Před tím, v době pokusů o přímou chirurgickou léčbu, byla velmi vysoká úmrtnost. Právě endovaskulární léčba přinesla výsledky za posledních 20 let. A dnes je nejzákladnější metoda léčby endovaskulární. Druhou metodou je radiační terapie. U těchto dětí jsme již začali dělat radiační terapii. Ukazuje se, že nejzákladnější metodou je endovaskulární léčba, pokud jednoduše vysvětlíte, propíchnutí, přístup se provádí přes cévu.

Andrey Reutov:

Ale ne na hlavě, ale skrz.

Adam Adaev:

Ano, přes femorální tepnu, srdce, krční tepny. Přistupuje se přímo k patologické cévě a tato céva je embolizována různými materiály. Dnes se používají platinové mikroprocesy, adhezivní kompozice, různé balónky, různé stenty, ale stenty se nejčastěji používají jako pomůcka. Pokud jsou například vyčerpány endovaskulární schopnosti, je možné uzavřít některé z velkých cév, ale zůstávají malé cévy, které jsou pro katetrizaci nepřístupné, protože katétry mají určitý kalibr a nelze zadat všechny cévy, pak další metoda, možnost zásob, zůstává radiochirurgickou léčbou. Jedná se o počítačový nůž, gama nůž, stereotaktické záření.

Pokud jsou endovaskulární možnosti vyčerpány, je možné uzavřít některé z velkých cév, ale zůstanou malé cévy, které jsou katetrizaci nepřístupné, pak další metodou zůstává radiochirurgická léčba.

Andrey Reutov:

Ale přesto je hlavní věc endovaskulární, rozumím správně?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Nech to být například v několika fázích. Někdy říkáte, že vypínáme jednu loď, otevírají se nové aferenty, což vyžaduje další manipulace, to znamená, že ne vždy vypnou.

Adam Adaev:

Ano to je správně. Měli jsme pacienty, kteří podstoupili pět až šest stádií. Tyto operace v našem centru provádějí rentgenoví chirurgové. Velice jim děkuji za tento příspěvek, protože samotný chirurg je po celou dobu operace neustále vystaven radiaci..

Andrey Reutov:

To je nám známé.

Adam Adaev:

A ukázalo se, že dítě je také ozářeno během celé operace. Pokud jsou například tři nebo čtyři aferenty embolizovány během hodiny nebo dvou hodin, jedná se o velmi velkou radiační zátěž. Proto je lepší přestat a dělat to za pár měsíců. To bude dobré jak pro chirurga, tak pro dítě - dostane méně radiační dávky.

Andrey Reutov:

Právě jste zmínili náš milovaný Neurochirurgický ústav, naši alma mater, ve kterých jiných centrech v Rusku se provádějí podobné high-tech operace? Jak rozvinuté je to v regionech? Nebo je to stále centralizované?

Adam Adaev:

Toto je dnes léčba velmi náročná na zdroje. Bohužel v naší zemi nejsou všechna centra schopna provádět.

Andrey Reutov:

Ale je to citováno?

Adam Adaev:

Toto je založeno na kvótách a provádí se podle kvóty. A toto je drahá kvóta, protože tyto nástroje jsou velmi drahé. Dnes, víceméně aktivně, jsou to kromě Neurochirurgického ústavu Novosibirsk Meshalkin Center a Almazov Center v Petrohradě.

Andrey Reutov:

To je konec konců, high-tech péče je soustředěna v tak velkých neurochirurgických centrech. Doslova nám zbývají něco přes dvě minuty a promluvme si o dobru. Dítě s malformací, s arteriovenózní malformací, bylo léčeno endovaskulárně v jednom, dvou a třech stádiích. Jaké jsou budoucí vyhlídky pro toto dítě? Proč připravovat rodiče, když se nám nakonec podařilo včas vyřešit všechny příznaky, které dítě mělo z hlediska krádeže, z hlediska hydrocefalu? Mohou se vrátit do normálního života? Nebo jsou tyto děti neustále pod dohledem? Předpovědi?

Adam Adaev:

Pokud má dítě nástěnnou malformaci, dvě nebo tři aferenty, které se chirurgovi podařilo zavřít, pak na kontrolních obrázcích, obvykle za šest měsíců nebo rok, máme ampulku Galenovy žíly, která je desetkrát rozšířena, obvykle je to dva až tři milimetry a rozšiřuje se na pět centimetrů.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Pokud uzavřeme tento patologický krevní oběh, pak o rok později to na fotografiích vůbec nevidíme - jen stopy mikrospirál, které byly nainstalovány. Pokud je to možnost, musíme se radovat. Toto dítě má štěstí a můžete i nadále žít jako obyčejné dítě. Pokud je bypass částečně uzavřen, je to předpokladem ke zlepšení cerebrálního oběhu..

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Normální klinický vývoj dítěte tedy má příznivý účinek i při částečném vypnutí. Pokud bohužel není možné uzavřít vůbec, pak obvykle doporučujeme počkat na věk tří let a počítat už s radiochirurgickou léčbou.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovič, moc děkuji. Ve skutečnosti jsem velmi příznivě překvapen možností moderní neurochirurgie, protože v dobách, kdy se to všechno teprve začalo studovat, si pamatuji ty depresivní výsledky, které nyní vidíme, jsou dobré zprávy. Chápeme, že možnosti neurochirurgie, včetně endovaskulární neurochirurgie, nám umožňují dosáhnout vynikajících výsledků v léčbě takové složité patologie, a to především díky vám. Moc děkuji za dnešní vysílání. Přeji vám hodně štěstí a zdraví našim malým pacientům. Do příště! Pokud máte něco, co chcete říct našim divákům, budu pouze „pro“.

Adam Adaev:

Děkuji za pozvání. Řekl bych, že rodiče nezoufají. Dnes to není věta, je třeba hledat léčbu - a najde se.

Andrey Reutov:

A my jsme vždy tam. Děkuji mnohokrát.

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Přátelé, uvidíme se brzy v éteru! Vše nejlepší! poděkovat.

Je nebezpečné darovat krev. Imunolog - o výhodách a rizicích dárcovství

12 způsobů, jak posílit krevní cévy a zlepšit krevní oběh