Maligní Addison-Birmerova anémie - příznaky a důsledky

Maligní anémie, alias Addison-Birmerova anémie, je relativně vzácný stav, který se obvykle vyskytuje u dospělých ve věku 45-60 let.

Je zajímavé, že je častější u osob s 2. krevní skupinou a modrýma očima. Patří do skupiny megaloblastických anémií.

Příčiny nedostatku vitaminu B12

Příčinou tohoto onemocnění jsou protilátky namířené proti Castle faktoru (IF - vnitřní faktor), který vazbou na vitamin B12 v žaludku zajišťuje jeho transport střevní stěnou do krve; a protilátky namířené proti buňkám výstelky žaludku, které produkují kyselinu. Nedostatek vitaminu B12 je zpravidla doprovázen diagnózou zánětu žaludeční sliznice.

Další důvody vedoucí k nedostatku vitaminu B12 jsou:

• nesprávná strava (vegetariánství);
• alkoholismus;
• vrozený nedostatek faktoru Castle;
• stav po resekci žaludku - stav po resekci tenkého střeva;
• Crohnova nemoc.

Příznaky Addison-Birmerovy choroby

Příznaky se objevují u jakékoli jiné anémie, tj.:

• slabost a únava;
• porušení koncentrace pozornosti;
• bolest a závratě;
• rychlá srdeční frekvence (s těžkým onemocněním);
• bledost kůže a sliznic.

Mohou se také objevit nemoci spojené s gastrointestinálním traktem:

• příznaky zánětu jazyka (tmavě červený nebo velmi bledý jazyk, pálení);
• zánět ústní dutiny: zarudnutí, bolestivost, otok;
• ztráta chuti;
• ztráta chuti k jídlu;
• zácpa nebo průjem, nevolnost.

Objevují se také neurologické příznaky:

• pocit necitlivosti v pažích a nohou;
• pocit „brnění v končetinách“;
• pocit proudu procházejícího páteří, když je hlava nakloněna dopředu;
• nestabilní chůze;
• ztráta paměti a duševní změny, jako je deprese, halucinace.

Čím více času uplynulo od okamžiku nástupu neurologických příznaků do zahájení léčby, tím méně je pravděpodobné, že se zotaví. Změny, které trvají déle než šest měsíců, mají tendenci trvat celý život.

Diagnóza perniciózní anémie

Poté, co si všimnete, že pacient má příznaky anémie, měl by lékař předepsat krevní test. Pokud je detekován pokles hladiny hemoglobinu a červených krvinek, jsou hodnoceny další krevní parametry..

V případě megaloblastické anémie a perniciózní anémie dochází ke zvýšené velikosti červených krvinek (MCV → 110). Pak musíte zjistit důvod nesprávného metabolismu vitamínů. Zejména k posouzení hladiny kobalaminu v krvi: méně než 130 pg / ml naznačuje jeho nedostatek.

Zkoumán je také obsah kyseliny methylmalonové v krvi a moči. Tvoří se ve zvýšeném množství v případě nedostatku vitaminu B12, proto jeho zvýšený obsah potvrzuje narušení vstřebávání vitamínů. Když hladiny kobalaminu klesají, doporučuje se testování na protilátky napadající Castle faktor. Pokud je výsledek negativní, musí být proveden Schillingův test.

O nedostatku tohoto vitaminu svědčí také příznivá reakce těla na léčbu. Zvýšení počtu mladých červených krvinek v krvi po 5-7 dnech naznačuje jejich zotavení. Pernicious anémie je účinně reverzibilní přidáním vitaminu B12. Obvykle je předepsáno 1 000 mcg denně po dobu 2 týdnů. Po změně příznaků anémie se změní plán podávání léku a lék se předepisuje po zbytek života..

Před objevením vitaminu B12 byla nemoc smrtelná, a proto se jí říkalo maligní, dnes má toto jméno pouze historickou hodnotu.

Perverzní anémie nebo Addison-Birmerova anémie

Existuje několik typů patologií, které jsou spojeny s nedostatkem stopových prvků v lidském těle. Jednou z nich je Addison-Birmerova anémie. Poprvé to popsal Addison. Později našla potvrzení od Birmera.

Byl to on, kdo tuto nemoc studoval. Také to podrobně popsal klinicky. Není to Addisonova nemoc. A ne Birmerova nemoc. Následně byla tato podmínka správně pojmenována podle jmen dvou jejích výzkumníků..

Nemoc, kterou popsal Thomas Addison v roce 1855 a poté Anton Birmer v roce 1868, se mezi lékaři stala známou jako perniciózní anémie. Toto je smrtelné, maligní onemocnění. Po mnoho let byla považována za nevyléčitelnou nemoc, která probíhá nekontrolovatelně a tvrdě..

Skupina lékařů poté učinila velký objev. A tak mu byla udělena Nobelova cena. Dokázali vyléčit anémii u psů přidáním surových jater do jídla. A pak se jim také podařilo izolovat z jater faktor, který eliminuje anémii. Říkali tomu vitamin B12 nebo Castleův vnější faktor..

↑ Klinický obraz Addison-Birmerovy anémie

Addison-Birmerova anémie se vyvíjí při nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové. Toto onemocnění se vyskytuje u 30-50 případů na 10 tisíc populace. Ženy jsou tomuto onemocnění vystaveny častěji. Zejména po dosažení věku 50 let se riziko vzniku onemocnění zvyšuje. Spekuluje se, že to souvisí s menopauzou..

Patogeneze onemocnění je nyní dostatečně jasná. Etiologie však zůstává jen dohadem..

Osoby starší 40 let zpravidla onemocní. Klinický obraz onemocnění je charakterizován přítomností specifické triády poruch v těle:

Poruchy trávicího traktu. Atrofická gastritida je obtížná. Funkce žlázového epitelu postupně klesá. Sliznice je infiltrována. Je nahrazen buňkami, které nejsou vlastní tomuto orgánu. Dochází k prudkému snížení produkce enzymů v krvi. Výroba se může úplně zastavit.

Porušení hematopoetického systému.
Vyvíjí se megaloblastická hematopoéza. Takto se vytváří mnoho nezralých krevních granulocytů, které nemohou normálně plnit své funkce. V tomto průběhu Addison-Birmerovy anémie připomíná maligní onemocnění krve.

Poruchy nervového systému.
Neexistuje žádný způsob, jak by se vitamin B12 a kyselina listová absorbovaly. Každá z těchto složek je potřebná pro tvorbu buněk. S jejich účastí dochází k syntéze DNA a jádro buňky se formuje správně. Pokud tyto komponenty nestačí, trpí nejprve hematopoéza a nervová tkáň..

↑ Příčina Addison-Birmerovy anémie

Je usnadněna atrofií žaludeční sliznice. To vede ke skutečnosti, že produkce pepsinogenu, který zajišťuje dodávání a absorpci kyanokobalaminu, se zastaví..

Všimněte si, že ne ve všech případech vede atrofická gastritida k rozvoji megablastické anémie. Existuje předpoklad, že vývoj onemocnění je důsledkem několika faktorů.

Rozsáhlý zánět žaludeční sliznice a ileální otelení může vést ke zhoršené absorpci B12 a kyseliny listové. Nebo že jsou postiženi maligními nádory.

Pernicious anémie je do značné míry autoimunitní onemocnění. Ve skutečnosti jsou v krevním séru pacientů v 70-75% případů protilátky proti vnitřním buňkám žaludku. Pokusy na potkanech ukázaly, že takové buňky jsou příčinou atrofie tkáně žaludeční žlázy. Podobné protilátky byly nalezeny v žaludečních sekrecích..

Dalším faktorem je dědičná tendence k onemocněním slinivky břišní.

Důležitý je také životní styl, který vede k poruchám imunitního systému. Například experimenty s rigidními dietami, ostrý přechod k vegetariánství, užívání léků bez kontroly, porušení dávek při užívání léků.

Porážka střev parazitickými mikroorganismy je dalším důvodem. A také v případě, kdy se patologická střevní mikroflóra vyvíjí nadměrně.

Uvádíme také jednotlivé faktory vlivu.

• v severních oblastech je tato patologie častější;
• existují náznaky, že výskyt stoupá u těch, kteří pracují s olovem, iu těch, kteří pomalu otráví svá těla oxidem uhelnatým;
• po operaci k odstranění žaludku, kdy je sekreční funkce zcela vyloučena. Anémie se může vyvinout za 5-7 let;
• existují informace, že megablastická anémie se vyvíjí v důsledku toxické otravy u pacientů s chronickým alkoholismem.

↑ Příznaky nemoci

Příznaky nemoci se vyvíjejí nepostřehnutelně. Již mnoho let před výrazným obrazem maligní anémie lze detekovat žaludeční achilii. Méně časté jsou změny v nervovém systému.

Na počátku onemocnění se objevuje fyzická a duševní slabost. Roste. Pacienti si stěžují na rychlou únavu, závratě, bolesti hlavy, tinnitus, „létající mouchy“ v očích, dušnost. Mají bušení srdce, i když je fyzický stres nízký. Ospalost během dne starosti. A v noci - naopak, nespavost.

Pak se spojí dyspeptické příznaky. Řekněme anorexii, průjem. A pacienti jsou posláni na kliniku k lékaři, když již začala významná anemizace.

U ostatních pacientů se zpočátku objevuje bolest a pocit pálení v jazyku. Proto chodí k odborníkům na orální zdraví. V těchto případech stačí vyšetřit jazyk, aby se zjistily známky typické glositidy. To stačí ke stanovení správné diagnózy. Diagnózu podporuje anemický vzhled pacienta a charakteristický krevní obraz.

Klasický příznak - Hunterova glositida - je potvrzen skutečností, že se na jazyku objevují jasně červené oblasti zánětu. Člověk jim nemůže věnovat pozornost. Koneckonců, jsou velmi citliví na jídlo a léky..

Podobné změny lze nalézt na dásních, sliznici tváře, měkkém patře. Velmi zřídka, přesto se na sliznici hltanu a jícnu objevuje zánět. Poté zánět ustoupí a papily jazyka atrofují. Objeví se „lakovaný jazyk“. Jazyk dostal toto jméno kvůli skutečnosti, že se stává lesklou a hladkou.

Během exacerbace má pacient neobvyklý vzhled. Jeho kůže je bledá, s citronově žlutým odstínem. Často se sliznice a kůže stávají ikterickými. Občas je na obličeji pozorována hnědá pigmentace. Má podobu „motýla“ - na křídlech nosu a nad lícními kostmi. Obličej je nafouklý. Docela často dochází k otokům v blízkosti nohou a kotníků.

Pacienti nejsou vychrtlí. Naopak, jsou dobře krmení a mají sklon k obezitě. Játra jsou ve většině případů zvětšena. Někdy dosahuje značné velikosti. Je necitlivý, měkký v konzistenci. Slezina má hustší konzistenci. Obvykle je těžké pohmat..

Vznikající příznaky Addison-Birmerovy anémie lze rozdělit do projevů:

• Z NERVOVÉHO SYSTÉMU: porušení regulace pohybů, výskyt parestézie; bolest v interkostálním prostoru; příležitostně existují léze optických a sluchových nervů; zhoršení paměti.
• NA STRANĚ Trávicí soustavy: glositida je charakterizována syndromem lakovaného jazyka a bolestivými pocity v něm; nevolnost, tíha v epigastrické oblasti, averze k jídlu, zhoršení chuti; játra se zvyšují, méně často - objevuje se slezina, nažloutnutí bělma, sliznice;
• VNĚJŠÍ manifestace: nohy a ruce jsou studené, pokožka je bledá se nažloutlým nádechem, tvoří se Addison-Birmerův syndrom anémie - tvář voskové panenky; otok obličeje, výrazný edém; letargie, ospalost.
• ZE SRDCE: příznaky dušnosti, bolesti, dystrofické změny v myokardu.

↑ Diagnostika anémie se skládá z několika fází

Čistě vizuálně je možné identifikovat stařecké skvrny na obličeji, rukou a těle, bledou pokožku, ikterický odstín bělma. Při vyšetření ústní dutiny se odhalí charakteristický obraz.

Při palpaci můžete zjistit malé zvýšení jater. Může vyčnívat přes okraj žebra. Neurologické testy ukazují, že v končetinách dochází ke změnám citlivosti.

Hlavním příznakem megablastické anémie je přítomnost hypersegmentálních neutrofilů. V jádru mají 5 nebo více segmentů. U člověka, pokud je zdravý, se takové buňky nacházejí do 2%. U někoho, kdo trpí perniciózní anémií, jsou hypersegmentální neutrofily více než 5%.

Je také důležité vyšetřit kostní dřeň. Ukazuje růst megaloblastických buněk. Buňky se zastaví ve svém vývoji. Předcházejí červené krvinky. Jejich velikost je abnormálně zvětšena. Byli zdeformovaní. Můžete si všimnout velkého rozdílu v úrovni vývoje jádra a cytoplazmy. Většina nezralých a deformovaných červených krvinek (megablastů) nevstupuje do krevního řečiště, protože jsou zničeny v kostní dřeni.

Instrumentální diagnostika zahrnuje studium žaludeční šťávy. Poté se obvykle zjistí, že kyselost je snížena nebo zcela chybí. Existuje ale spousta hlenu, který má podobné složení jako střevní hlen. Endoskopické vyšetření jasně ukazuje rozsáhlou atrofii žaludeční sliznice. Často se tomu říká „perleťové plaky“.

V tomto případě lze identifikovat hlavní příčinu a určit správnou léčbu. K tomu musíte změřit koncentraci těchto látek v krevním séru. Norma kyseliny listové je 5-20 ng / ml, norma B12 je 150-900 ng / ml. Pokud jsou ukazatele nižší, existují důkazy o nedostatku těchto složek v těle..

K provedení testu je pacientovi injekčně podán vitamin B12 intramuskulárně a poté je stanoveno jeho množství v moči. Malé množství - s anémií s nedostatkem B12, maximum - s nedostatkem folátu.

Často je nutné provést histologické vyšetření tkání, protože jedním z důvodů, které mohou způsobit anémii Addisona Birmera, jsou maligní novotvary. Tito pacienti musí navíc konzultovat úzké specialisty: neurologa, endokrinologa, kardiologa, imunologa.

↑ Addison-Birmerova choroba u žen

U osob starších 60 let je výskyt onemocnění vyšší než 1%. S rodinnou predispozicí k perniciózní anémii je kontingent pacientů mladší. Mezi lidmi, které trpí Addisonovou chorobou, je více žen. Poměr nemocných žen a mužů se nemění. Je to neustále 10: 7.

U 65% pacientů je hlavním faktorem onemocnění tvorba protilátek proti jejich vlastním buňkám nadledvin. Většinou je to typické pro ženy. Pokud jsou léze nadledvin vrozené, často se vyskytuje nízká aktivita štítné žlázy, drozd, nedostatečně vyvinuté genitálie, plešatost, anémie, aktivní hepatitida, vitiligo.

Riziková skupina zahrnuje dospívající, sportovce a ženy v pozdním těhotenství, kteří mají zvýšenou potřebu vitaminu B12. Pokud vezmete děti, jejich patologie se vyvíjí s dědičnou predispozicí k onemocnění.

Vnější faktory mohou být těžká podvýživa a vegetariánství matky, když nosí dítě.

Vitamin B12 je syntetizován speciálním kmenem bakterií. K jeho absorpci dochází pouze v tenkém střevě. Ve spodní části.

Trávožravá zvířata a některé druhy ptáků mají ve střevech bakterie, které produkují kobalamin. Z tohoto důvodu mohou sami doplňovat zásoby látky. V lidském těle se takové bakterie nacházejí pouze v tlustém střevě. A vitamin B12, který syntetizují, vychází spolu s výkaly.

Proto může vitamin B12 vstoupit do lidského těla pouze se živočišnými produkty. To je také nalezené v rostlinných potravinách, ale je to jeho neaktivní protějšek. Vysoký obsah kobalaminu v játrech a ledvinách. O něco méně mořské plody a maso. Část vitaminu se nachází v mléčných výrobcích a vejcích. Pokud jsou však neustále konzumováni, nebude zde žádný nedostatek této živiny..

Kobalamin se hromadí v játrech a dalších orgánech. Tělo si tak vytváří rezervy. Jsou působivé. Koneckonců, mohou stačit na dva roky, i když člověk zcela opustí živočišné produkty..

Pokud se během těhotenství objeví anémie, pak nedostatek vitaminu B12 vede k tomu, že se placenta začíná odlupovat a dochází k předčasnému porodu. Pokud je plodu dodáno málo kyslíku, vede to k hypoxii, tj. K hladovění kyslíkem. A to ovlivňuje růst a vývoj dítěte..

Anémie může nastat, když má tělo zvýšenou spotřebu vitaminu během růstového období, vysoké silové zátěže, vícečetná těhotenství. Dobrá výživa, za předpokladu, že neexistují žádné další faktory, které přispívají ke zhoršení patologie, je však anémie z nedostatku B12 eliminována.

K prevenci anémie je kyselina listová předepsána, ale pouze určitým skupinám občanů. Zejména pro těhotné ženy - aby se zabránilo patologii míchy plodu. A pro kojící matky - také proto, aby se dítě vyvíjelo správně. Starší lidé - s některými formami anémie. Pacienti jsou v kómatu. Ve všech ostatních případech je vitamin v běžné stravě dostatečný..

↑ Léčba Addison-Birmerovy anémie

Okamžitě si všimneme, že léčba anémie Addison Birmerové má své vlastní vlastnosti. Léčba perniciózní anémie je pod dohledem odborníků, jako jsou hematolog, gastroenterolog, neurolog.

Podstatou hlavní terapie je doplnit nedostatek vitaminu B12 v těle. K tomu se vstřikuje pod kůži. Souběžně se léčí gastrointestinální trakt. Je také nutné normalizovat mikroflóru. A je-li to nutné, je také nutné eliminovat helminthickou invazi.

V případě autoimunitních patologií by měly být glukokortikosteroidy podávány současně se syntetickými vitaminovými přípravky. Jsou nezbytné k neutralizaci protilátek proti vnitřnímu faktoru.

Nedostatek kyseliny listové je pro tělo příznivější z hlediska léčby, protože neovlivňuje sekreční funkci žaludku. A pokud zadáte terapeutické dávky léku orálně, pak to rychle přinese požadovaný účinek..

Kyselina listová je samostatný lék ve formě tablet. Může to být také ve formě injekčního roztoku. Vyskytuje se v komplexních vitaminech.

Pro ty, kteří chtějí vědět, jak s touto chorobou zacházet, vás informujeme, že nemá smysl užívat v těle pilulky s nedostatkem vitaminu B12. Ve skutečnosti, pokud existuje atrofická gastritida, pak se účinek léčby stane nulovým. Při léčbě tohoto typu anémie jsou nutné intramuskulární nebo subkutánní injekce..

Léčba léky "Oxycobalamin" nebo "Cyanocobalamin" ve formě subkutánních injekcí zahrnuje dvě fáze - nasycení a údržbu.

Během exacerbace se lék podává pacientovi každý den. Dávkování a trvání kurzu jsou ovlivněny věkem a závažností anémie. Jakmile se hodnoty vitaminu B12 vrátí k normálu, je nutná podpůrná léčba. Podstatou je injekční podávání léku každé dva týdny..

Pokud je anémie mírná nebo střední, lze léčbu odložit až do úplné diagnózy. Koneckonců, je důležité identifikovat příčiny nedostatku. Pokud jsou neurologické poruchy výrazné a pokud dojde k významným změnám v krevním obrazu, měla by být léčba zahájena neprodleně.

Vnější příznaky Addison-Birmerovy anémie často vymizí ihned po zahájení léčby, tj. Po několika dnech. Bolest v jazyku a ústech zmizí. Chuť k jídlu prořízne. Tělo se necítí slabé. Sluch a zrak jsou obnoveny.

Během několika dní počet megablastů v kostní dřeni prudce klesá. Hematopoéza se obnoví zpravidla po 1–2 měsících. Příznaky závažných neurologických poruch mohou přetrvávat několik měsíců. Ale nemusí vůbec zmizet.

Pokud je léčba včasná, jsou příznaky patologie postupně eliminovány. Pokožka pokožky získá přirozený odstín po několika týdnech. Po obnovení rychlosti erytrocytů nejsou žádné problémy s trávením, stolice je normalizována.

Neurologické poruchy jsou postupně vyhlazovány. Citlivost tkáně je normalizována. Chůze je obnovena. Neuropatie a výpadky paměti mizí.

Pokud je onemocnění zahájeno, atrofované optické nervy, jako jsou svaly nohou, bohužel nejsou obnoveny. Velmi zřídka, ale stane se, že po zotavení se u pacientů vyvine toxická struma a myxedém.

Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, je nutné správně uspořádat stravu. Musí zahrnovat živočišné produkty, které jsou bohaté na vitamín B12. Musíte jíst méně tučná jídla. Koneckonců to vede k tomu, že procesy krvetvorby se zpomalují.

Nadužívání léků na pálení žáhy, které snižují produkci kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě, může způsobit rozpad vitaminu.

U chronických onemocnění žaludku a jater je nutné neustále provádět krevní testy, aby bylo možné zjistit, jaký je obsah vitamínů v těle. Osoba ve stáří by měla užívat vitamin B12 jako součást multivitaminových komplexů. Můžete také aplikovat lék na prevenci.

Co je Addisonova anémie (Pernicious Anemia)?

Addisonova anémie je také známá pod jmény jako Addison-Birmerova anémie, primární anémie, perniciózní anémie a perniciózní anémie. Jedná se o závažný stav, který je vzácnou poruchou normální funkce krve a je neschopností těla správně používat vitamin B12, který je nezbytný pro vývoj červených krvinek..

Toto onemocnění bylo objeveno v roce 1855 Angličanem T. Addisonem a téměř o 20 let později německý A. Birmer podrobně popsal tento typ anémie. Proto bylo rozhodnuto dát tomuto stavu název Addisonova anémie..

Téměř 70 let po objevu (v roce 1926) lékaři Murphy, Minot a Whipple zjistili, že perniciózní anémie je léčitelná syrovými hovězími játry a že hlavní příčinou nemoci byla neschopnost povrchu žaludku produkovat speciální látku pro absorpci B12. V roce 1934 byla těmto lékařům za jejich objev udělena Nobelova cena.

Mechanismus vývoje a příčiny Addisonovy anémie

Nervové buňky a krevní buňky potřebují vitamin B12, aby správně fungovaly. Osoba získává tento vitamin z potravin, jako je maso, drůbež, měkkýši, vejce a mléčné výrobky. Speciální protein zvaný vnitřní faktor pomáhá střevům vstřebávat vitamin B12. Tento protein je vylučován buňkami v žaludku. Když žaludek neprodukuje dostatek vnitřního faktoru, střeva nemohou správně absorbovat vitamin B12.

Addisonova anémie se ve většině případů vyvíjí v důsledku nedostatku žaludečních bílkovin. Takové popisy této nemoci jsou také známé:

• vrozená maligní anémie způsobená nedostatkem vnitřního faktoru;
• dospělá perniciózní anémie;
• juvenilní střevní malabsorpce vitaminu B12.

Zastaralou formou tohoto stavu je maligní anémie..

Běžné příčiny Addisonovy anémie:

• atrofická gastritida (oslabení funkce vnitřního povrchu žaludku);
• autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém těla napadá protein vnitřního faktoru nebo povrchové buňky žaludku, které jej produkují;
• v nejvzácnějších případech je zděděná Addemia-Birmerova anémie. Pak se nazývá vrozená maligní (perniciózní) anémie..

U dospělých se onemocnění obvykle projeví po 60 letech..

Rizikové faktory pro Addisonovu anémii

Pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění je vyšší u obyvatel Skandinávie nebo severní Evropy, stejně jako u těch, jejichž rodiny se již s podobnými chorobami setkaly, a dokonce i u více než jedné generace. Další faktory, které zvyšují riziko onemocnění:

• chronická tyroiditida;
• Gravesova choroba (toxická struma, Perryho choroba);
• hypoparatyreóza (nedostatek specifického paratyroidního hormonu odpovědného za výměnu fosforu a draslíku v těle);
• hypopituitarismus (téměř úplné odmítnutí hypofýzy produkovat hormony);
• myasthenia gravis (neuromuskulární dysfunkce, svalová slabost, osoba s tímto onemocněním nemůže zvedat závaží);
• sekundární amenorea (kvůli nedostatku vitamínů u žen v plodném věku se menstruace zastaví);
• diabetes mellitus 1. typu (závislost na inzulínu);
• dysfunkce varlat (tedy neplodnost);
• vitiligo (kožní onemocnění s poruchami pigmentace, na povrchu těla se objevují světlejší skvrny, lišící se barvou od hlavního tónu).

Diagnóza Addisonovy anémie

Pro konečnou diagnózu je nutné provést celou řadu studií, zejména:

• kompletní krevní obraz;
• hladina vitaminu B12;
• hladina kyseliny methylmalonové;
• indikátor hladiny retikulocytů;
• Schillingův test (Schillingův test, pomocí kterého zjistíte, jak žaludek metabolizuje B12);
• ukazatele bilirubinu;
• hladiny cholesterolu;
• indikátor alkalické fosfatázy leukocytů;
• nátěr periferní krve;
• Kapacita TIBC (kapacita vázání železa v těle. Pokud je nižší než 43 μmol / l, existuje důvod k obavám).

Příznaky Addison-Birmerovy anémie

Hlavní příznaky tohoto typu anémie:

• zvýšený pocit únavy;
• únava;
• slabost, nedostatek koncentrace;
• neustálá ospalost;
• periodické žaludeční potíže;
• tachykardie;
• bolestivé pocity na hrudi;
• neobvyklý žlutý odstín pleti.

U některých pacientů se dlouhodobě nevyskytují žádné příznaky. Můžete však pochopit, že něco není v pořádku, když si povšimnete přítomnosti určitých podmínek. Například:

• touha jíst led nebo jiná jídla a materiály, které se nepoužívají v každodenní stravě (například křída);
• průjem následovaný zácpou;
• bledost kůže;
• oteklý, oteklý jazyk a krvácející dásně;
• dušnost při jakékoli fyzické aktivitě.

Potenciální poškození nervového systému v důsledku nedostatku B12 se může projevit depresí, ztrátou rovnováhy, necitlivostí rukou a nohou a brněním končetin, zmatením a problémy se zapamatováním.

Addisonova léčba anémie, prevence

Léčba závisí na příčině tohoto typu anémie. Pokud jsou dědičné, je nutné neustále sledovat stravu a provádět pravidelná vyšetření v nemocnici, stejně jako udržovat nervové funkce pomocí správně vybraných léků..

Většina pacientů tento problém řeší dalšími cykly léků B12, ale účinnějším způsobem, jak se zbavit Addisonovy anémie, je prevence (nebo prevence) tohoto stavu..

Vegani mohou využívat alternativní zdroje bílkovin - ořechy, semena, avokádo, brokolici a lidé s pravidelnou stravou by měli do své stravy zahrnout vejce, drůbež, mořské ryby, mléčné výrobky (mléko, tvaroh, přírodní jogurty bez cukru).

Jakékoli poškození nervového systému, respektive jeho normální funkce, může být pro tělo nevratné. S pocitem slabosti, poruchami stolice, problémy s kůží a srdeční činností můžete užívat komplexy obsahující B12 nebo užívat tento vitamin interně (ampule, kapsle, tablety).

Lidé se zvýšenou složitostí provádějící fyzickou práci, spotřeba všech vitamínů a tělesných zdrojů jako celku je mnohem vyšší než u lidí se sedavou prací nebo u lidí, kteří se zabývají intelektuální prací. Z tohoto důvodu mají atletky na pozadí intenzivního tréninku často amenoreu (zastavení menstruace) a u mužů je narušena reprodukční funkce..

Na základě materiálů:
Americká asociace souvisejících s autoimunitními chorobami, Inc..
NIH / National Heart, Lung and Blood Institute
Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD)
Autoimmune Information Network, Inc..
Evropská společnost pro imunodeficience

Addison-Birmerova anémie

Existuje několik typů patologií spojených s nedostatkem stopových prvků v těle. Jedním z nich je anémie Addison Birmerové. Jedná se o maligní průběh onemocnění vyjádřený anémií při nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové. Onemocnění, které se vyskytuje u 30–50 případů na 10 000 obyvatel, je náchylnější k tomuto onemocnění žen a ve věku nad 50 let se riziko vzniku tohoto onemocnění zvyšuje (možná je to kvůli menopauze)..

Klasifikace

Poprvé se anémie Addison Birmer vyvíjí s nedostatkem vitaminu B12, popsala ji v roce 1855 Addison, později ji potvrdil Birmer, který tuto chorobu studoval a podal podrobný klinický popis. Následně byla tato podmínka pojmenována podle jmen jejích výzkumníků. Po dlouhou dobu to bylo považováno za nevyléčitelnou nemoc, těžkou a neodolatelnou nemoc. V současné době je patogeneze onemocnění zcela jasná, ale etiologie ve větší míře zůstává pouze předpokladem.

Addison-Birmerova anémie je charakterizována přítomností specifické triády poruch v těle:

• Těžká atrofická gastritida. Dochází k postupnému snižování funkce žlázového epitelu, sliznice je infiltrována, nahrazena buňkami neobvyklými pro tento orgán, produkce enzymů v krvi je prudce snížena nebo úplně zastavena.
• Nemožnost asimilace vitaminu B12 a kyseliny listové. Obě složky jsou nezbytné pro stavbu buněk, s jejich pomocí je syntetizována DNA a buněčné jádro je formováno správně. Při nedostatku obojího trpí především hematopoéza a nervová tkáň..
• Vývoj megaloblastické hematopoézy. Jedná se o tvorbu mnoha nezralých krevních granulocytů, které nejsou schopny normálně vykonávat své funkce. V tomto průběhu Addison-Birmer anémie je podobná maligním onemocněním krve..

Důvody

Hlavním faktorem vedoucím k rozvoji onemocnění, který je příčinou anémie Addison Birmerové, je atrofie žaludeční sliznice, v jejímž důsledku se zastaví sekrece (produkce) pepsinogenu. A role pepsinogenu v těle je taková, že zajišťuje transport a absorpci kyanokobalaminu. Atrofická gastritida však ne vždy vede k rozvoji megablastické anémie. Pravděpodobně se pro vznik onemocnění musí shodovat několik faktorů..

Atrofie žaludeční sliznice

Absorpce B12 a kyseliny listové může být narušena v důsledku rozsáhlého zánětu žaludeční sliznice a ileálního otelení střeva nebo jejich poškození maligními nádory.

Perniciózní anémie je do značné míry autoimunitní onemocnění, protože u 70–75% pacientů bylo detekováno sérové ​​protilátky proti krvi na vnitřní buňky žaludku. Během experimentů na potkanech se ukázalo, že takové buňky vedou k atrofii tkáně žaludeční žlázy. Podobné protilátky jsou přítomny v žaludečních sekrecích. Autoimunitní odpověď s vysokou mírou pravděpodobnosti lze považovat za dědičný faktor, protože určité množství protilátek proti parietálním buňkám žaludku a buňkám endokrinního systému se nachází u zdravých příbuzných.

Dalším, ale neméně důležitým faktorem je dědičná tendence k onemocněním slinivky břišní.

Životní styl, který vede k nesprávnému fungování imunitního systému, například experimentování s přísnými stravovacími zásadami, náhlý přechod k vegetariánství, nekontrolovaná medikace a porušení dávkování v medikaci. Co je důležité, v poválečných hladových letech se výskyt perniciózní anémie nezvýšil, což znamená, že kvantitativní a kvalitativní podvýživu lze připsat pouze souběžným příčinám..

Porážka střeva některými parazitickými mikroorganismy a nadměrný vývoj patologické střevní mikroflóry.

O popisu výskytu megaloblastické anémie existují různá fakta. Například: v severních oblastech je tato patologie častější; existují náznaky zvýšení výskytu lidí, jejichž práce zahrnuje olovo a možnost pomalé otravy oxidem uhelnatým; po operaci k odstranění žaludku, když dojde k úplné eliminaci sekreční funkce, se anémie může vyvinout po 5-7 letech; existují informace o vývoji megablastické anémie v důsledku toxické otravy při chronickém alkoholismu.

Příznaky

Příznaky Addison-Birmerovy anémie jsou následující, je narušena srážlivost krve, jsou vytvářeny buňky erytrocytů abnormální velikosti, s přerostlou cytoplazmou a jejich jádra obsahují malé inkluze.

Kvůli kritickému nedostatku vitaminu B12 dochází k poruše metabolismu kyseliny listové, která se podílí na syntéze DNA. Výsledkem je narušení buněčného dělení a snížení hladiny červených krvinek na periferii. U destiček dochází ke stejným kvantitativním i kvalitativním deformacím. Kostní dřeň mění barvu, získává bohatou šarlatovou barvu, dominují v ní megablastické nezralé buňky, které typem vývoje připomínají maligní průběh krevních onemocnění.

Vitamin B12 používá tělo nejen k krvetvorbě, ale také k zajištění normálního fungování nervového systému. S jeho nedostatkem je dystrofie pozorována v nervových zakončeních páteře.

Na části trávicího systému se projevuje atrofie sliznice patra, hltanu, jícnu, žaludku a střev. Možná tvorba polypů, mírné zvýšení jater. Klinický průběh Addison-Birmerovy anémie se projevuje postupně: pravidelně dochází k silné slabosti, chronické únavě, zesilují se záchvaty závratí, dochází k tinnitu.

Vznikající příznaky anémie Addison Birmerové lze rozdělit do projevů:

• na straně nervového systému: regulace pohybů je narušena, objevuje se parestézie; v interkostálním prostoru jsou bolesti; někdy dochází k poškození optického a sluchového nervu; zhoršení paměti.
• na straně zažívacího traktu: glositida charakterizovaná syndromem lakovaného jazyka a bolestivými pocity v jazyku; nevolnost, tíha v epigastrické oblasti, tvorba averze k jídlu, zhoršení chuti; zvětšení jater, méně často sleziny, výskyt žloutnutí bělma, sliznic;
• vnější projevy: studené ruce a nohy, bledá kůže se nažloutlým nádechem, je vytvořen charakteristický Addison-Birmerův syndrom anémie - tvář voskové panenky; otok obličeje, výrazný edém; letargie, ospalost.
• ze srdce: výskyt příznaků dušnosti, bolesti, dystrofických změn v myokardu.

Diagnostika

Diagnóza anémie se skládá z několika fází..

Vizuální vyšetření odhalí: bledou pokožku, ikterický odstín bělma, stařecké skvrny na obličeji, pažích a těle. Typický obraz je dán vyšetřením ústní dutiny, v počátečním stadiu onemocnění je jazyk bolestivý, pokrytý malými prasklinami. Uprostřed nemoci se jazyk stává šarlatovým a oteklým, vypadá jako lakovaný. Palpace odhalí mírné zvětšení jater a jeho výčnělku za okraj žebra. U malého počtu pacientů se zvětšuje velikost sleziny. Neurologické testy odhalují změny citlivosti končetin.

Krevní testy hrají klíčovou roli v diagnostice Addison-Birmerovy anémie. Provádí se důkladné vyšetření periferní krve, při kterém se odhalí významné zvýšení objemu krve erytrocytů, zatímco počet retikulocytů je výrazně snížen. Zjistí se přítomnost hyperchromních erytrocytů. Za hlavní známku megablastické anémie lze považovat přítomnost hypersegmentálních neutrofilů (s pěti nebo více segmenty v jádře). U relativně zdravého člověka se takové buňky nacházejí v rozmezí 2%, u pacientů trpících maligní anémií počet hypersegmentálních neutrofilů stoupá nad 5%.

Neméně důležité je studium kostní dřeně v případě anémie. Nachází se v něm růst megaloblastických buněk - to jsou buňky, které se zastavily ve svém vývoji před erytracyty. Jsou abnormálně zvětšené, deformované, se znatelným rozdílem v úrovni vývoje jádra a cytoplazmy. Obecně je neproduktivní erytropoéza charakteristickým rysem megablastické anémie. Drtivá většina nezralých a deformovaných buněk erytrocytů (megablastů) je zničena dokonce i v kostní dřeni, aniž by vstoupila do krevního řečiště. S progresí onemocnění počet retikulocytů stále klesá, počet krevních destiček klesá a dochází k jejich deformaci..

Instrumentální diagnostika zahrnuje: studium žaludeční šťávy, kde se zpravidla projevuje pokles kyselosti nebo její úplná absence. Existuje však značné množství hlenu podobného složení jako střeva. Provádí se endoskopické vyšetření, kde je zjevně rozsáhlá atrofie žaludeční sliznice, často nazývaná „perleťové plaky“, ztráta sekrečních buněk. Bohužel ani během období remise se syntéza pepsinogenu neobnoví..

Studium žaludeční šťávy

Histologické vyšetření tkání se často provádí, protože jednou z příčin, které mohou způsobit anémii Addison Birmerové, jsou maligní novotvary..

Tito pacienti vyžadují další konzultaci s úzkými specialisty: neurologem, endokrinologem, kardiologem, imunologem.

Povinnou diagnostickou metodou je Schillingův test. Tato metoda si klade za cíl odlišit anémii z nedostatku folátu od anémie z nedostatku B12, aby bylo možné identifikovat základní příčinu a zaměřit se na správnou léčbu. Za tímto účelem změřte jejich koncentraci v krevním séru. Rychlost kyseliny listové je 5-20 ng / ml, rychlost B12 je 150-900 ng / ml. Indikátory pod těmito limity indikují přítomnost nedostatku těchto složek v těle. K provedení testu je pacientovi injekčně podán vitamin B12 intramuskulárně, po dostatečné době je stanovena jeho koncentrace v moči, malé množství v případě anémie s nedostatkem B12, maximální množství - v případě nedostatku folátu.

Nedostatek kyseliny listové v těle je častější v mladém věku a nemá souběžné faktory atrofii sekreční funkce žaludku a přítomnost neurologických příznaků. Příznivě reaguje na orální podávání folátů a lépe reaguje na léčbu. Při vyšetřování pacientů s anémií s nedostatkem B12 je důležité zjistit hlavní příčinu onemocnění..

Léčba

Léčba anémie Addison Birmerové má své vlastní vlastnosti. Výběr léku závisí na příčině onemocnění. K anémii z nedostatku folátu dochází v důsledku narušení její absorpce ve střevě. Chronický alkoholismus je častou příčinou tohoto typu anémie a je obzvláště nebezpečný během těhotenství..

Nedostatek kyseliny listové je pro tělo příznivější z hlediska léčby, protože s ním netrpí sekreční funkce žaludku a zavedení perorálních terapeutických dávek léku poskytuje rychlý účinek.

Kyselina listová je k dispozici jako samostatný přípravek ve formě tablet nebo injekčního roztoku a jako součást komplexních vitamínů. Nežádoucí účinky při užívání kyseliny listové při léčbě anémie jsou vzácné, ale jsou možné alergické reakce na intramuskulární podání léku..

Doplňky kyseliny listové s vitamíny

V případě nedostatku vitaminu B12 v těle není použití tabletových forem oprávněné, protože přítomnost atrofické gastritidy snižuje tuto léčbu na nulu. Při léčbě tohoto typu anémie se používají intramuskulární nebo subkutánní injekce kyanokobalaminu. Intravenózní podání léku je nebezpečné. Kyanokobalamin je narůžovělá tekutina v 1 ml ampulích, jejíž použití může někdy způsobit alergickou vyrážku. Léčivo se podává denně v dávce až 500 mgc po dobu 6 týdnů, dále se podává kyselina listová v dávce až 100 mgc.

U mírné až středně závažné anémie může být léčba odložena, dokud není dokončena úplná diagnostika a identifikace příčin nedostatku. V případě závažných neurologických poruch a významných změn v krevním obrazu začíná léčba okamžitě.

Vnější příznaky Addison-Birmerovy anémie často vymizí během prvních dnů léčby. Bolesti jazyka a úst ustupují, objevuje se chuť k jídlu, mizí slabost, obnovuje se zrak a sluch. Po několika dnech se obnoví retikulocytóza, počet megablastů v kostní dřeni se výrazně sníží. K obnově krvetvorby obvykle dochází za 1–2 měsíce. Těžké neurologické poruchy mohou přetrvávat po několik měsíců nebo nemusí úplně vymizet.

Při těžké atrofii žaludeční sliznice a při anémii s nedostatkem B12 je třeba užívat přípravky obsahující vitamin B12 po celý život. Pacient by si měl být vědom, že odmítnutí udržovací léčby má za následek relaps megaloblastické anémie. Ti, kteří se zotavili z anémie Addison-Birmer, jsou zpravidla umístěni na dispenzární záznamy a jsou pod pravidelným dohledem. Udržovací dávky se podávají v krátkých dávkách předepsaných lékařem a za stálého sledování krevního obrazu.

Přípravy na prevenci

Aby se zabránilo anémii, je kyselina listová předepisována pouze určitým skupinám občanů. Například pro těhotné ženy k prevenci patologických stavů míchy u plodu, kojící matky, pro správný vývoj dítěte. Starší lidé s některými formami anémie a pacienti v kómatu. Ve všech ostatních případech je množství, které je součástí jídla, obvyklé.

Vitamin B12 je předepsán pro profylaxi pouze s možným nedostatkem, například s přísným vegetariánstvím nebo úplným odstraněním žaludku. Kyanokobalamin má širokou pověst obecného tonika, které není zcela prokázáno, ale často se předepisuje pro celkové vyčerpání, únavu a zvýšenou únavu jako tonikum. Vzhledem k potřebě vitaminů B při regulaci nervového systému je možné použít kyanokoblamin k léčbě zánětu trigeminálního nervu a jiných neuropatií..

Léčba anémie Addison Birmer jakékoli vitaminové přípravky by měla být přísně cílená. A pouze pokud existuje podezření na nedostatek několika vitaminových složek, můžete si vzít multivitaminové komplexy.

Addemia Biermerova anémie

Anamnéza odhaluje příznaky odpovídající třem, primárně postiženým systémům - trávicí, krevní a nervové. Příznaky zažívacího ústrojí se objevují v počátečních stádiích, mezi ně patří nechutenství, averze k masu, pocit plnosti, často tupé zvracení; někdy dochází k rozrušení žaludku nebo zácpě, pocit pálení jazyka není neustálým jevem.

Známky anémie se vyvinou později ve formě únavy, závratí, bušení srdce a vzhledu nažloutlé bledosti. Nervové příznaky (vznikající i při absenci objektivních příznaků myelózy, v některých případech jako první příznak) se týkají hlavně citlivosti končetin: husí kůže, necitlivost, různé typy parestézie, slabost, často prudká nebo přetrvávající bolest; psychotické poruchy jsou mnohem méně časté.

Objektivní vyšetření u Addison-Birmerovy choroby. Celkový vzhled pacienta je často charakteristický: oteklý, světle žlutý odstín způsobený ikterickým stavem (různé intenzity); v některých případech je pozorována hyperpigmentace (nevysvětlitelné příčiny), pravděpodobně u oblastí vitiligo; objevují se také trofické poruchy - suchá kůže, lámavé nehty a vlasy, sklon k depigmentaci, někdy otoky, zřídka prvky purpury na končetinách.

Vyšetření vnitřních orgánů neodhalilo charakteristické znaky. Játra jsou tedy mírně zvětšena, slezina je v zásadě hmatatelná při vdechování (ve vzácných případech i více). Jevy srdečního selhání, zaznamenané v závažnějších případech onemocnění, se neliší od jevů u jiných typů anémie; připisují se nedostatku kyslíku a zvýšené objemové srdeční frekvenci (není však vyloučen přímý účinek nedostatku vitaminu B12 na metabolismus srdečního svalu).

Pokud jde o močový systém, je třeba poznamenat pleochromní aspekt moči (obsahující urobilinogen a další pigmenty) a tendenci k močové infekci střevními bakteriemi..
Pro diagnostiku jsou obzvláště důležité změny v zažívacím systému. Zánět sliznice jazyka (popsaný Guntherem) se obvykle projevuje podél okrajů a na špičce jazyka ve formě bolestivého zarudnutí (v některých případech s mírnou ulcerací), později dochází k atrofii papil, jazyk se stává červeným, hladkým a lesklým („nalakovaným“). V případě lézí jícnu se vyvíjí porucha polykání (Plummber-Vinsonův syndrom), jako u anémie s nedostatkem železa.

Pokud jde o žaludek, studie odhalila výrazné selhání vylučování, a to i po omezení stimulace histaminem (0,5 mg nebo více), významné snížení žaludeční šťávy a vymizení peptické aktivity, kyseliny chlorovodíkové a vnitřního faktoru (případy Birmerovy anémie bez žaludeční achilie jsou extrémně vzácné), s To je velmi často pozorováno bakteriální kolonizace žaludeční dutiny. Žaludeční sliznice je v horní 2/3 ostře atrofovaná, tubuly zmizí; buňky epitelu žaludku a úst jsou větší, obsahují vzácný chromatin a vakuolizovanou cytoplazmu.

Zároveň nedochází k dostatečné absorpci železa a dalších látek (tuků, dokonce i kyseliny listové) střevem. V některých případech existují známky mírného selhání pankreatu nebo jater.

Známky nervové povahy jsou velmi rozmanité, pokud jde o okamžik vzhledu, formu a závažnost. Patří mezi ně parasthesias, poruchy hlubokých vjemů a motorické deficity.

V mírných případech onemocnění si pacient stěžuje na různé typy parestézie, objektivní vyšetření však v zásadě odhalí hluboké poruchy citlivosti, někdy změnu reflexů. Těžké formy se dělí (podle Heilmeiera) na: typ zadní šňůry (pseudotabetické) s ataxií, ztrátou reflexů; typ boční šňůry s převahou pyramidových znaků (tuhost, hyperreflexita, klon atd.) a tento typ je často kombinován s předchozím; typ průřezu se sníženou povrchovou citlivostí pod příslušnou úrovní, paréza dolních končetin, močového měchýře atd..

Kromě toho je známa řada vzácnějších forem, kdy jsou postiženy jednotlivé kraniální nebo periferní nervy, polyneuritické, psychopatické formy, které jsou extrémně vzácné v projevech a závažnosti. Charakteristickým substrátem těchto projevů jsou léze míchy, zejména zadních (a laterálních) šňůr, spočívající v procesech, které ničí myelinový obal s další degenerací axonů.

Průběh Addison-Birmerovy choroby - prognóza

Zlověstná prognóza Addison-Birmerovy choroby před érou specifické terapie je nyní výrazně vylepšena. Přesto, i když jsou obrazy popsané bývalými klinickými lékaři nyní vzácným jevem, u některých starých lidí, kteří v zásadě umírají na maligní anémii, je vystavena posmrtná diagnóza, „senilní vyčerpání“ nebo podezření na rakovinu žaludku atd., Zatímco formy onemocnění, kterým předchází nebo u nichž převládají nervové příznaky, které jsou po dlouhou dobu zanedbávány, což má za následek závažné nevratné neurologické poškození.

U počátečních forem Addison-Birmerovy choroby (s latentní hematologickou symptomatologií, astenií, parestézií, achilií) je často zaznamenána chybná diagnóza, zejména při předběžné léčbě těchto jedinců multivitaminy obsahujícími kyselinu listovou (která eliminuje hematologické příznaky a někdy zhoršuje neurologický syndrom). Rovněž jsou popsány latentní formy s progresivním poklesem vitaminu v krvi a vyskytující se po dlouhou dobu bez dalších výrazných příznaků. Z dosud nejasného důvodu se vyskytly také případy spontánní remise (podobné postterapeutické)..

Přidružené nemoci Addison-Birmerovy choroby

Kombinace Birmerovy choroby a rakoviny žaludku je pozorována v 7-12% případů (koeficient frekvence je asi třikrát vyšší než v kontrolní populaci); změny symptomatologie zažívacího traktu, odolnost anémie k terapii, hypochromní povaha atd. jsou příznaky maligního průběhu onemocnění. Polypóza žaludku je také poměrně častá (asi v 6% případů).

V popisu etiopatogeneze byla zvažována kombinace s onemocněními štítné žlázy, „esenciální hypochromní anémií“, onemocněním žlučníku atd. Další doprovodná onemocnění (leukémie, hemolytická žloutenka atd.) Jsou vzácná a nevýznamná.

Addisonova nemoc

Obecná informace

Addisonova choroba je chronická dysfunkce kůry nadledvin, projevující se snížením nebo zastavením sekrece hormonů - mineralokortikoidů a glukokortikoidů (aldosteron, kortizol, kortizon, kortikosteron, deoxykortikosteron a další kortikosteroidy).

Nedostatek mineralokortikoidních hormonů vede ke zvýšení vylučování sodíku a ke snížení vylučování draslíku, zejména močí, potem a slinami, zatímco nerovnováha elektrolytů způsobuje těžkou dehydrataci, hypertonicitu plazmy, acidózu, snížený objem krve, hypotenzi a dokonce i oběhový kolaps. Pokud je však patologie způsobena sníženou produkcí ACTH, hladiny elektrolytu zůstávají normální nebo mírně pozměněné. Zatímco nedostatek glukokortikoidů způsobuje takové příznaky Addisonovy choroby: změny citlivosti na inzulín a narušení metabolismu sacharidů, bílkovin a tuků. Výsledkem je, že se z bílkovin tvoří sacharidy nezbytné pro vitální aktivitu, hladina cukru v krvi klesá, zásoby glykogenu uložené v játrech jsou vyčerpány, což je obecně vyjádřeno ve svalech a včetně slabosti myokardu. Pacienti mají zhoršující se odolnost vůči virům a infekcím, traumatizaci a různým druhům stresu. V procesu rozvoje nedostatečnosti klesá srdeční výdej, dochází k oběhovému selhání.

Pokud je hladina plazmatického kortizolu snížena, dochází ke stimulaci syntézy ACTH a ke zvýšení hladiny β-lipotropního hormonu, který má aktivitu stimulující melanocyty a který spolu s tropinem vytváří hyperpigmentaci. Lidé mají nejen bronzovou kůži, ale také sliznice. To znamená, že sekundární selhání vyplývající z funkčních poruch hypofýzy se neprojevuje jako hyperpigmentace..

Tato endokrinní porucha je poměrně vzácná - ve statistikách různých zemí je to 4 až 6 lidí na 100 tisíc. Poprvé to popsal anglický lékař, otec endokrinologie Thomas Addison, již v roce 1855 v knize „O ústavních a místních důsledcích onemocnění kůry nadledvin“..

Thomas Addison a jeho kniha

Patogeneze

Existuje mnoho mechanismů poškození kůry nadledvin, které způsobují nedostatečnou produkci hormonů - hypokorticismus nebo jejich úplná absence - acorticismus. Tyto zahrnují:

• autoimunitní reakce (v 85% případů) - v těle jsou syntetizovány protilátky proti kůře nadledvin - dochází k imunoglobulinům M, lymfoidní infiltraci, fibróze a atrofii fungujících žlázových buněk;
• infekce - jsou přenášeny do nadledvin hematogenně, nejčastěji vyvolávají kazuistickou nekrózu a kalcifikaci;
• nedostatečný rozvoj (hypoplázie);
• onkologie;
• genetické vady a nemoci, jako je hemochromatóza;
• trauma;
• otrava;
• zhoršená citlivost nebo syntéza adrenokortikotropního hormonu (ACTH) v důsledku ischemie, záření atd..

Hormony kůry nadledvin a jejich význam

Hormony produkované v morfofunkční kůře nadledvin jsou kortikosteroidy. Mezi nimi nejaktivnější a nejdůležitější jsou:

• Kortizol je glukokortikoid syntetizovaný v zóně svazku mozkové kůry. Jeho hlavní funkcí je regulace metabolismu sacharidů, stimulace glukoneogeneze a účast na rozvoji stresových reakcí. Úspora energetických zdrojů se uskutečňuje vazbou kortizolu na jaterní receptory a další cílové buňky, což způsobuje aktivaci syntézy glukózy, její ukládání ve formě glykogenu na pozadí snížení katabolických procesů ve svalech.
• Kortizon je glukokortikoid, druhý nejdůležitější po kortizolu, který je schopen stimulovat syntézu sacharidů a bílkovin, potlačovat orgány imunitního systému a zvyšovat odolnost těla proti stresovým situacím.
• Aldosteron - hlavní lidský mineralokortikoid, je syntetizován v glomerulární zóně kortikální vrstvy, při jejím působení jsou tkáně schopné zadržovat vodu, chloridy, reabsorpci sodíku, zvyšuje se vylučování draslíku, dochází k posunu k alkalóze, zvyšuje se krevní tlak a cirkulující krevní objemy.
• Kortikosteron, méně významný mineralokortikoidní hormon, má také glukokortikoidní aktivitu, i když poloviční oproti kortizolu, což se projevuje hlavně při stimulaci jaterní glukoneogeneze.
• Deoxykortikosteron je sekundární, neaktivní mineralokortikosteroidní hormon schopný regulovat metabolismus vody a soli, zvyšující sílu a vytrvalost pruhovaných svalů.

Klasifikace

V závislosti na mechanismu vývoje Addisonovy nebo jinak bronzové nemoci existují:

• primární nedostatečnost kůry nadledvin - v srdci patologie je přímá porážka žlázových struktur;
• sekundární selhání - v důsledku narušení systému hypothalo-hypofýzy, který by za normálních okolností měl stimulovat kůru nadledvin.

Akutní nedostatečnost nadledvin se nazývá hypoadrenální nebo Addisonova krize.

Vlastnosti Addisonovy krize

Addisonova krize se vyvíjí náhle a může ohrozit život člověka. Nízké koncentrace hormonů (kortizol, aldosteron) v krvi vedou ke ztrátě vědomí nebo psychóze, zmatenosti, deliriu, horečce, silnému zvracení a průjmům, nerovnováze v minerální a vodní rovnováze, bolestem nohou, dolní části zad, břicha, nízkému krevnímu tlaku a dokonce způsobují šok.

Důvody

Addisonova choroba a hypofunkce nadledvin se mohou vyvinout v důsledku procesů a patologických stavů, jako jsou:

• tuberkulózní, syfilitické, brucelózní léze;
• hnisavý zánět;
• snížená citlivost nebo nedostatek ACTH;
• užívání exogenních kortikosteroidů, které vyvolávají adrenální atrofii;
• vývoj nádorů, které neprodukují hormony;
• vrozená dysfunkce;
• sarkoidóza;
• amyloidóza;
• léková terapie, například chlodatin, etomidát, spironolakton, ketokonazol, stejně jako barbituráty, blokátory steroidogeneze.

Příznaky Addisonovy choroby

Příznaky Addisonovy nemoci se nejvíce projevují ve stresových podmínkách, kdy je vyčerpán sympaticko-nadledvinový systém a v těle je zvýšena potřeba glukokortikoidů. Patologie se vyvíjí pomalu a nelze si ji všimnout několik měsíců nebo dokonce let, zatímco postupuje a pacient pociťuje:

• chronická únava;
• svalová slabost;
• zvýšená podrážděnost, úzkost, úzkost, napětí a popudlivost;
• deprese;
• žízeň a potřeba velkého pití;
• silný srdeční rytmus a rozvoj tachykardie;
• změny chuti ve prospěch slaného a kyselého;
• návaly nevolnosti, dysfagie (poruchy polykání), poruchy trávicího systému - zvracení, průjem, bolesti břicha;
• ztrácí váhu a ztrácí chuť k jídlu;
• dehydratace a nadměrná tvorba moči (polyurie);
• tetanie, paralýza, třes a záchvaty, zejména po konzumaci mléčných výrobků a výsledných fosfátů;
• parestézie a zhoršení citlivosti končetin;
• pokles hladiny glukózy v krvi (hypoglykemie);
• pokles množství cirkulující krve (hypovolemie).

Kromě toho se vyvíjí arteriální a často ortostatická hypotenze. U žen ze strany reprodukčního systému vyčerpání nadledvin způsobuje narušení menstruačního cyklu, u mužů je pozorována erektilní dysfunkce.

Důležité! Jedním z nejšpecifičtějších projevů Addisonovy choroby je hyperpigmentace kůže v oblastech vystavených slunečnímu záření nebo většímu tření. Tmavé skvrny - melasma se vyskytuje v celém těle a dokonce i na dásních, proto je patologie známá také jako bronzová nemoc. Pouze 10% pacientů nemá tento příznak a tato patologie se nazývá „White Addison“.

Je známa další patologie popsaná Addisonem a projevující se ve formě žloutnutí kůže - Addison-Birmerova anémie, vyvíjí se s nedostatkem vitaminu B12 a je také nazývána jiným způsobem perniciózní anémie nebo maligní anémie..

Addison-Birmerova choroba: příznaky a rysy

Srdcem patologie je atrofie žaludeční sliznice a zastavení sekrece Castleova faktoru. Nejčastěji se vyskytuje u starších osob a lidí starších 40 let. Kromě autoimunitního mechanismu může být příčinou přísné vegetariánství, rakovina, helmintiáza, resekce žaludku a enteritida..

Příznaky Addison-Birmerovy choroby se snižují na pocit pálení jazyka, citlivost, suchost a zánět sliznic, únavu, závratě, migrény, dušnost, zvýšenou srdeční frekvenci, ospalost během dne a noční nespavost. V tomto případě se připojují dyspeptické poruchy - anorexie, průjem. Pacienti velmi často vyhledávají lékařskou pomoc s významnou anemizací.

Addison-Birmerova anémie je léčena injekčním vitaminem B12 a je také zaměřena na normalizaci hladin hemoglobinu.

Analýzy a diagnostika

Chcete-li potvrdit Addisonovu chorobu, musíte udělat:

• ultrazvukové vyšetření nadledvin k identifikaci lézí, jako je tuberkulóza;
• krevní test ke stanovení hladiny hormonů nadledvin (kortizol), ACTH, glukózy, draslíku, sodíku, reninu;
• CT nadledvin, které vám umožní detekovat infarkt nadledvin, zmenšení velikosti, nádorové metastázy, amyloidózu;
• MRI mozku ke studiu hypotalamo-hypofyzární oblasti a detekci destruktivních, nádorových nebo granulomatózních procesů.

Základem pro diagnostiku Addisonovy krize je:

• pokles koncentrace sodíku v krvi pod 130 mmol / l, vylučování močí - méně než 10 g denně;
• zvýšení koncentrace draslíku v krvi o více než 5 mmol / l;
• pokles poměru sodíkových iontů k draslíku na 20 jednotek (obvykle 32);
• nízké hladiny glukózy;
• rozvoj acidózy;
• vysoké koncentrace močoviny, reziduální dusík v testech krevní plazmy.

Léčba

Hlavní léčba primárního hypokorticismu je hormonální substituční léčba. Nedostatek kortizolu lze doplnit hydrokortizonem a aldosteron fludrokortizon-acetátem.

Kromě toho je během léčby důležité odstranit následky dehydratace, provést symptomatickou terapii - eliminovat projevy srdečního a respiračního selhání, v případě infekce - předepsat antibakteriální léky.